Герміногенні пухлини – це типові новоутворення дитячого віку, що відносяться до великого класу ембріональних пухлин. Особливістю саме герміногенних пухлин є їх походження із зародкових (ембріональних) статевих клітин.
Під час ембріонального розвитку відбувається процес міграції зародкових статевих клітин в зону статевого гребня. Порушення цього процесу призводить до затримки цих зародкових статевих клітин в певній ділянці організму, і в майбутньому з них можуть розвиватись герміногенні пухлини. Таким чином даний вид пухлинних утворень може локалізуватись не лише в області статевих органів, а й в інших частинах тіла (з яких відбувався процес міграції ембріональних зародкових статевих клітин в ділянку статевого гребня). Враховуючи особливості розташування таких пухлин, всі вони поділяються на 2 великі групи:
- Герміногенні пухлини головного мозку,
- Позамозкові герміногенні пухлини.
Також можна зустріти поділ цих пухлин на такі групи: гонадна локалізація (ураження статевих залоз) та позагонадна локалізація (всі решта, включаючи головний мозок). Найчастіша локалізація герміногенних пухлин – головний мозок, статеві залози, середостіння. Всі герміногенні пухлини – злоякісні, вони мають здатність до швидкого інвазивного росту та метастазування. Для герміногенних новоутворень характерна спадкова схильність. В цих випадках відмічається висока частота двостороннього ураження статевих органів та виникнення пухлини в ранньому дитячому віці.
Дані новоутворення складають біля 3 % всіх злоякісних пухлин у дітей. Дівчатка хворіють у 2 рази частіше. Вікові піки захворюваності: позагонадна локалізація – діти віком до трьох років; пухлини яєчників – дівчата у віці 10-15 років; пухлини яєчок-хлопчики до 1 року життя і в постпубертатному періоді. Близько 40 % герміногенних пухлин складають новоутворення крижово-куприкової ділянки, 28 % – це пухлини яєчників, 9 % – яєчок. У 7 % пухлина локалізується в середостінні (переважно передньому), у 4 % – в заочеревинному просторі, у 4 % – в області голови та шиї.
Якщо у вашої дитини є підозра на дане онкологічне утворення або вже встановлений такий діагноз – не гайте часу! Звертайтеся за допомогою до кваліфікованих спеціалістів в області дитячої онкології. Саме такі лікарі працюють в підрозділі дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Maimonides. Наш заклад працює в тісній взаємодії з найкращими ізраїльськими онкологічними центрами. Проект по дитячій онкології Меймонідес очолює ізраїльський спеціаліст Др. Сергій Постовський. Разом з нашим завідуючим відділення, доктором Юрієм Тимощуком, він курує усі клінічні випадки безпосередньо з Ізраїлю. Такий підхід є унікальним, адже в умовах України кожен маленький пацієнт може отримати доступ до сучасної та ефективної ізраїльської медицини та шанс на здорове та довге майбутнє.
Всі наші спеціалісти мають багатий досвід та високу кваліфікацію, більшість спеціалістів неодноразово стажувались на базі найкращих онкологічних центрів світу, де здобули безцінний досвід спілкування з хворими дітьми, тому зможуть знайти підхід до кожного малюка. У своїй практичній роботі лікарі керуються лише сучасними рекомендаціями та світовими протоколами лікування, заснованими на принципах доказової медицини. Разом з цим, основа надання всіх медичних послуг в нашому центрі – це індивідуальний підхід до кожної дитини. Тобто, лікар не користується одним шаблоном обстежень та схемою лікування для всіх, а підбирає лікувально-діагностичні процедури в залежності від віку малюка, його точного діагнозу (різновиду пухлини, її локалізації), стадії хвороби, загального стану здоров’я та наявності супутніх хвороб, обов’язково враховуються побажання батьків чи опікунів, а також самого маленького пацієнта.
Лікування злоякісних новоутворень, в тому числі і герміногенних пухлин, – це складний процес, в який повинні бути задіяні одразу кілька висококваліфікованих спеціалістів. В дитячій онкології працюють всі необхідні лікарі – дитячі онкологи, нейрохірурги, неврологи, педіатри, загальні хірурги, променеві терапевти, хіміотерапевти, психологи, реабілітологи, фізичні терапевти, тощо. Тобто в умовах одного закладу можна отримати весь спектр необхідних медичних послуг, починаючи з початкових етапів діагностики, закінчуючи комплексним лікуванням та реабілітацією після нього. Якщо певний вузький спеціаліст або рідкісне діагностичне чи лікувальне обладнання відсутні, то пацієнт разом з батьками чи опікунами скеровується в медичні центри Меймонідес або наші ізраїльські клініки-партнери.
The Maimonides Medical Center works under the patronage “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, so all patients who need expensive treatment, but cannot afford it, can count on partial or full payment of medical services by this foundation.
Причини, симптоми та види герміногенних пухлин у дітей
Герміногенні пухлини найчастіше зустрічаються у дітей молодшого віку та підлітків.
Причини виникнення герміногенних пухлин зазвичай невідомі. Певні спадкові синдроми можуть підвищувати ризик розвитку герміногенних пухлин – до них належать синдром Клайнфельтера, синдром Суайра та синдром Тернера.
У хлопчиків наявність неопущеного яєчка може збільшити ризик виникнення гонадної герміногенної пухлини у цьому яєчку.
Симптоми пухлини, в першу чергу, залежать від її локалізації. Наприклад, перші симптоми при герміногенній пухлині яєчок у хлопчиків – це зазвичай безболісне збільшення, затвердіння і нерівність поверхні яєчка, а також відчуття тяжкості у калитці. Інколи першими симптомами є біль і розпирання калитки, що дозволяють запідозрити запалення яєчка (орхіт), але після дообстеження виявляється що справа зовсім в іншому. Трапляється, що спершу виникають клінічні симптоми метастазів, наприклад, біль у поперековій ділянці, біль у животі, кашель, задишка, кровохаркання, збільшення різних груп периферичних лімфатичних вузлів.
При мозкових герміногенних пухлинах дитину можуть турбувати:
- Накопичення рідини в головному мозку (гідроцефалія) та підвищений внутрішньочерепний тиск.
- Регулярний головний біль, особливо вранці.
- Нудота та блювання без видимих на те причин.
- Зниження фізичної активності, підвищена стомлюваність.
- Порушення зору: двоїння в очах, обмеження чи біль при рухах очними яблуками вгору, складнощі при фокусуванні на близько розташованих об’єктах.
- Дратівливість.
- Порушення пам’яті.
- Різноманітна неврологічна симптоматика, що залежить від розташування пухлини в головному мозку.
- Зміни ендокринних функцій, що призводять до таких симптомів – затримка росту, раннє чи пізніше статеве дозрівання, підвищена спрага та часте сечовипускання великими порціями (нецукровий діабет), тощо.
Найчастіше у дітей доводиться мати справу з наступними різновидами герміногенних пухлин:
- Гепатобластома,
- Гонадобластома,
- Дисгерміноми у дітей,
- Пухлина жовточного мішечка,
- Панкреатикобластома,
- Пневмобластома,
- Поліембріома,
- Семінома,
- Сіалобластома,
- Хоріонкарцинома у дітей,
- Ембріональна карцинома у дітей.
Методи діагностики герміногенних пухлин у дітей
Лікарі відділення дитячої онкології Maimonides Medical Center досконало володіють всіма сучасними методами діагностики, а завдяки інноваційній апаратурі експертного класу діагностичний процес стає повністю безпечним та надзвичайно ефективним. Особливістю діагностики у нашому відділенні є швидкість та точність, адже чим раніше встановлений діагноз, тим швидше розпочато специфічне лікування, що суттєво покращує прогноз. А також від точності діагнозу залежить весь подальший успіх та життя маленького пацієнта, тому всі наші зусилля спрямовані на дотримання цих двох основних правил діагностики.
Звісно ж, весь процес розпочинається з первинної консультації лікаря дитячого онколога, збирання скарг дитини та батьків, вивчення історії хвороби, ретельного огляду та аналізів крові для отримання відомостей про симптоми, загальний стан здоров’я, перенесені захворювання та можливі фактори ризику розвитку хвороби.
Наступний етап – специфічна лабораторна діагностика. З допомогою аналізу крові визначають специфічні онкомаркери у крові – концентрація β-ХГЛ, АФП і ЛДГ. Вони підвищені у 80 % випадків інвазивних герміногенних пухлин.
Далі виконують медичну візуалізацію, тобто пошук пухлини, її розмір, поширення, тощо. Для цього використовують сучасні діагностичні методики – MRI, CT з контрастом або без, Ultrasound внутрішніх органів, лімфатичних вузлів, органів малого тазу, яєчок у хлопчиків, тощо. Якщо необхідно оцінити наявність метастазів, використовують такі методики сканування всього тіла як сцинтиграфія, PET-CT or ПЕТ-МРТ.
Останнім етапом, але надзвичайно важливим, є біопсія та гістологічне дослідження отриманого зразка тканин. Саме це обстеження дозволяє встановити точний гістологічний діагноз та призначити ефективне лікування. Всі матеріали після біопсії відправляють на ревізію в найкращі патоморфологічні клініки світу (США, Ізраїль, Німеччина). Завдяки таким «молекулярним перевіркам» ми точно впевнені в правильності діагнозу та призначеній схемі лікування.
Ще однією перевагою обстеження в нашій клініці є можливість виконання інноваційних молекулярно-генетичних тестів. Всі гістологічні матеріали після біопсії обстежуються з допомогою таких сучасних генетичних панелей, як the Foundation One panel and Caris Molecular Testing. Ці тести дають змогу визначити певні типи мутацій в злоякісних клітинах, а також наявність специфічних рецепторів на їх поверхні. Ці дані потім використовують для виготовлення індивідуальних препаратів імунобіологічної терапії або для підбору ліків таргетної дії. Такий підхід в сучасній медицині називається персоналізованою онкологією. І наші пацієнти мають доступ до усіх переваг такого інноваційного обстеження та лікування.
В залежності від локалізації новоутворення лікар може призначати додаткові лабораторні та інструментальні методи обстеження. Це вирішується окремо для кожної дитини, виходячи з її клінічної ситуації.
Принципи лікування герміногенних пухлин у дітей
Пухлини зародкових статевих клітин – це важкі злоякісні захворювання з серйозним прогнозом. Тому в нашій клініці складанням плану лікування займається не лише лікар дитячий онколог. Над кожним окремим випадком працює ціла мультидисциплінарна команда. Допомогу важкохворій дитині надають також хірурги, нейрохірурги, променеві терапевти, пластичні хірурги, неврологи, хіміотерапевти, педіатри, реабілітологи, фізичні терапевти, психологи та інші спеціалісти. Тільки разом приймаються виважені рішення про той чи інший метод діагностики та лікування, оцінюються всі його плюси та мінуси.
Хірургічна операція є основним методом лікування герміногенних пухлин. Метою лікування є повне видалення новоутворення, якщо це можливо. Для ранньої стадії хвороби, якщо пухлина може бути повністю висічена, інший різновид лікування може і не призначатися. Пухлини цього різновиду часто вимагають особливої обережності від спеціаліста під час проведення хірургічної операції, так як вони можуть рости в безпосередній близькості від життєво важливих органів та крупних судин чи нервових стовбурів. Всі наші хірурги мають багатий досвід виконання таких операцій, віртуозно володіють технікою таких складних оперативних втручань.
Хіміотерапія при лікуванні герміногенних пухлин може використовуватися окремо або у поєднанні з хірургічною операцією. Тип хіміотерапії залежить від кількох факторів, а саме вік дитини, точний діагноз та розташування пухлини, відповідь на терапію. Герміногенні пухлини зазвичай добре реагують на хіміотерапевтичні препарати. Схеми поліхіміотерапії у дітей зазвичай включають такі препарати, як блеоміцин, етопозид і цисплатин. У нашому закладі використовуються лише якісні препарати відомих фірм-виробників. Так ми впевнені в ефективності терапії та її безпечності.
Хіміотерапія може застосовуватися перед операцією, щоб зменшити розмір пухлини та полегшити її видалення. Також лікування можуть призначати після операції для знищення всіх ракових клітин, що залишилися, для запобігання рецидивам новоутворення.
При рецидивуючих герміногенних пухлинах або при первинно стійких до стандартних протоколів лікування новоутворень як варіант порятунку життя дитини можна проводити високодозну поліхіміотерапію з наступною аутологічною пересадкою гемопоетичних стовбурових клітин (пересадка власного кісткового мозку).
Променева терапія зазвичай не використовується через хорошу ефективність хіміотерапії та/або хірургічної операції. Однак, герміногенні пухлини чутливі до опромінення, і його можна застосовувати у випадках рецидивуючого або прогресуючого захворювання.
Також всі наші пацієнти мають змогу стати учасниками клінічних досліджень експериментальних ліків або лікувальних процедур. Для декого з них – це реальний шанс на повне одужання і продовження життя, особливо актуально це для тих діток, у яких всі відомі методики лікування виявилися неефективними.
