Остеосаркома (остеогенна саркома) – первинно злоякісна та агресивна пухлина кісток, що розвивається з мезенхімальних стовбурових клітин (мезенхіми, що утворює кісткову тканину). В результаті певних патологічних змін ці клітини починають неконтрольований поділ та ріст. Це призводить до утворення великого обсягу остеоїду, формування пухлини та руйнування нормальної кісткової тканини.
Захворювання переважно вражає довгі кістки рук і ніг, особливо стегнову, рідше великогомілкову та плечову. Хоча в окремих випадках новоутворення цього типу виявляється і в кістках таза, черепа та інших плоских кістках. Новоутворення відрізняється бурхливим, агресивним перебігом, здатністю проростати в навколишні м’які тканини і схильністю ще на ранніх стадіях давати віддалені метастази. Переважно вони поширюються гематогенним шляхом, тобто з кров’ю, тому можуть утворюватися в будь-яких органах і тканинах організму.
Остеосаркома є найбільш поширеною злоякісною первинною пухлиною кістки (якщо вважати множинну мієлому пухлиною з клітин кісткового мозку, а не первинною кістковою пухлиною). Вона найчастіше виникає у віці від 10 до 25 років, хоча може розвинутись у будь-якій віковій категорії. Є 2 піки захворюваності: вона найбільш висока у підлітків і дуже молодих людей, другий пік зустрічається у людей похилого віку (старше 60 років), особливо у тих, що мають певні фактори ризику. Існує генетична схильність, особливо у дітей, які є носіями гена спадкової ретинобластоми (варіанти гена RB1) та синдрому Лі-Фраумені (ген TP53).
Остеосаркома – важке захворювання, але при вчасному зверненні по спеціалізовану медичну допомогу та правильно підібраній тактиці лікування – цілком виліковне. Тому при найменшій підозрі на дану пухлину у дитини – не зволікайте! Терміново звертайтесь до спеціалістів відділення дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес, адже ми працюємо за зразком сучасної ізраїльської медицини, як однієї з найефективніших у світі.
Лікування онкологічних захворювань – процес дороговартісний, а особливо це стосується таких важких захворювань як остеосаркома. Тому МЦ Маймонідес працює під патронажем “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, який допоможе батькам відшкодувати вартість всієї лікувальної програми або її частини, залежно від ситуації.
Всі наші фахівці мають високу кваліфікацію та багатий досвід роботи з пацієнтами з онкологічними ураженнями кісток. Більшість з них неодноразово стажувалися на базі найкращих онкологічних центрів Ізраїлю, США, Німеччини.
Підхід до кожного пацієнта є суто індивідуальним. При складанні плану обстеження та схеми терапії лікар враховує всі найдрібніші деталі – вік дитини, основний діагноз, стадію захворювання, наявність тяжких супутніх захворювань, побажання самого маленького пацієнта та його батьків щодо лікувального процесу. Завдяки такому підходу нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших ситуаціях.
Важливою перевагою лікування остеосаркоми в нашому медичному закладі є мультидисциплінарний підхід. Допомогу одній дитині надає ціла команда вузьких спеціалістів. Всю необхідні лікувально-діагностичні процедури можна отримати в межах України. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
Причини та види остеосаркоми
На жаль, істинні причини розвитку остеосаркоми на сьогодні невідомі. Але існують певні фактори, які збільшують ризик виникнення цієї пухлини. До них належать:
- Дитячий вік, особливо період статевого дозрівання. Основний контингент хворих на остеосаркому – хлопчики віком 6-8 та 13-16 років.
- Приналежність до чоловічої статі. Як виявилося, чоловіки більше схильні до цієї хвороби.
- Різноманітні травми кісток в анамнезі.
- Наявність запальних хвороб кісток хронічного характеру (остеомієліт).
- Хвороба Педжета. Ризик розвитку остеосаркому у пацієнтів з цим передраковим станом становить від 5 до 10%.
- Пухлини, що уражають інші органи. У такому разі остеосаркома утворюється внаслідок метастазування цих новоутворень в кістки.
- The influence of radiation. Іноді післяпроменева остеосаркома виникає на тлі проходження лікування метастазів раку в кістках.
- Синдром Лі-Фраумені. Спадкове захворювання, при якому зростає ризик захворюваності на рак грудей, рак надниркових залоз, а також остеосаркому.
- Osteochondroma у пацієнта.
- Retinoblastoma. Це пухлинне утворення сітківки, що підвищує ризик формування саркоми кісток черепа у дітей.
Остеосаркоми поділяються на локалізовані та метастатичні. Місцево поширеною чи локалізованою саркомою називають пухлину, яка знаходиться всередині однієї кістки і ще не призвела до утворення метастазів в інших органах. Така форма зустрічається у 80% випадків. Іноді поблизу пухлини у тій самій кістці спостерігаються дрібні аналогічні новоутворення, що погіршує прогноз.
Генералізовані саркоми діагностуються у 20% випадків. Їх ще називають метастатичними. У таких ситуаціях вторинні пухлини поширюються по організму і найчастіше виявляються у легенях, рідше в інших частинах скелету та головному мозку.
Залежно від ступеня ураження та характеру розвитку остеосаркоми можуть бути:
- з низьким ступенем злоякісності,
- з проміжним ступенем злоякісності,
- з високим ступенем злоякісності.
За характером росту стосовно кісткової тканини остеосаркоми бувають:
- остеолітичні – відбувається руйнування кісткової тканини,
- остеопластичні – пухлина, в основному, тільки збільшується в розмірах,
- змішані – відбувається розростання пухлини із руйнуванням кісткових клітин.
На ранній стадії пухлина метастазує гематогенним шляхом. Найчастіше метастази вражають легені – у 85 – 90% випадків. Їх виявляють у 10-20% хворих на стадії діагностування остеосаркоми. Наступним по частоті органом від метастазів страждає головний мозок. Потім уражається печінка та інші органи. Що стосується кісток, то остеосаркома метастазує в них не так часто, як у легені.
Лімфатична система кістки не розвинена, тому метастази в лімфовузлах на ранній стадії остеосаркоми трапляються вкрай рідко. Якщо вони все ж таки діагностуються, то прогноз в такому разі буде несприятливим.
Симптоми остеосаркоми
Симптоми локалізованої остеосаркоми кісток виникають далеко не одразу після початку її росту. Захворювання здатне тривалий час протікати абсолютно безсимптомно і лише після досягнення певних розмірів, провокувати появу клінічних проявів.
Найчастіше першою ознакою остеосаркоми стає біль у ділянці розташування первинної пухлини. Спочатку вона невиражена, але може посилюватись після фізичних навантажень. У дітей її часто помилково сприймають за біль росту, наслідок м’язового перенапруги, травму. У дорослих вона імітує суглобові болі. Тому на ранніх стадіях остеогенна саркома діагностується рідко, а пацієнтам ставляться неіснуючі діагнози: міозит, артрит, артроз, ревматизм, невралгія та ін.
По мірі прогресування патології біль посилюється, виникає все частіше і згодом може спостерігатися навіть у стані повного спокою, у тому числі ночами. Це вносить суттєвий негативний вплив на психологічний стан хворого, заважає повноцінному сну та виконанню повсякденних завдань.
По мірі росту пухлини приєднуються інші симптоми остеосаркоми:
- припухлість м’яких тканин у проекції новоутворення;
- поява на поверхні шкіри венозної сітки;
- порушення функції прилеглого суглобу (найчастіше колінного, кульшового, плечового);
- неврологічні розлади різного ступеня важкості через подразнення, компресію судинно-нервових пучків, що розташовані поряд з новоутворенням (оніміння, відчуття печіння, поколювання, бігання мурашок, тощо).
Іноді першим проявом патології стає патологічний перелом. Також він може виникати на тлі ознак, що раніше уже були присутніми. Причиною стає руйнування структури кістки, внаслідок чого вона втрачає міцність і навіть незначне навантаження може призвести до порушення її цілісності – перелому.
Якщо остеогенна саркома дає метастази, це супроводжується появою загальних симптомів:
- стійке підвищення температури тіла за відсутності ознак гострих респіраторних та інших захворювань;
- нудота та блювання;
- зниження ваги;
- втрата апетиту;
- порушення сну;
- анемія;
- підвищена стомлюваність, слабкість;
- головні болі.
Якщо ви помітили один чи кілька симптомів у своєї дитини – не гайте часу! Звертайтесь по сучасну та кваліфіковану допомогу до спеціалістів відділення дитячої онкології медичного центру Маймонідес.
Методи діагностики остеосаркоми
Чим раніше встановлено діагноз, тим більше шансів на повне одужання без негативних наслідків для здоров’я. Maimonides Clinic uses only modern diagnostic equipment of an expert class, thanks to which diagnostic process becomes surprisingly comfortable and accurate.
Для діагностики остеосаркоми застосовуються різні методи дослідження. Вивчення історії хвороби, медичний огляд та аналізи крові для отримання відомостей про симптоми, загальний стан здоров’я, перенесені захворювання та фактори ризику.
Методи медичної візуалізації для пошуку пухлин та визначення тактики подальшого ведення пацієнта:
- Рентгенографія скелету використовується для пошуку сегментарних уражень, що вказують на поширення остеосаркоми від первинної пухлини до інших частин кістки.
- КТ грудної клітини використовується, щоб визначити, чи поширилася остеосаркома на легені.
- MRI використовується для оцінки пухлини та планування хірургічного втручання.
- Візуалізація всього тіла методом остеосцинтиграфії чи ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ використовується з метою оцінки поширення остеосаркоми на інші частини кістки або внутрішні органи.
Neoplasm biopsy обов’язкова для встановлення правильного діагнозу. Під час біопсії лікар отримує невелику кількість тканини з пухлини. Залежно від розташування пухлини може знадобитися інцизійна біопсія або пункційна біопсія. Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Israel, USA, Germany). Thanks to such double checks, we are absolutely sure of diagnosis correctness and subsequent selected treatment tactics.
Також нашим маленьким пацієнтам після біопсії доступні to our patients after biopsy. Це обов’язкова частина сучасної діагностики злоякісних онкологічних захворювань. Завдяки молекулярно-генетичній діагностиці ми можемо підібрати найбільш ефективні схеми лікування, адже від типу злоякісних змін залежить відповідь на дію тих чи інших препаратів. Прикладом такої сучасної діагностики є тест-системи для молекулярно-генетичних перевірок Foundation One and Caris Molecular Testing. These tests make it possible to determine certain types of mutations in tumor cells, as well as certain receptors presence on the surface of these parasitic cells. These data are subsequently used to create individual immunobiological therapy drugs or to select target therapy drugs. In modern medicine this approach is called personalized oncology . Our patients have access to all benefits of this innovative treatment.
На основі отриманих даних в процесі діагностичного пошуку спеціаліст виставляє точний діагноз з зазначенням стадії злоякісного процесу та формує схему лікування, згідно індивідуальних особливостей пацієнта та сучасних клінічних рекомендацій. Всі необхідні діагностичні процедури можна пройти безпосередньо в клініці, не виїжджаючи за межі України.
Сучасне лікування остеосаркоми
Лікування остеосаркоми в клініці Маймонідес здійснюється згідно з уніфікованими клінічними протоколами. Тактика лікування остеосаркоми розробляється суворо індивідуально, в залежності від стадії її розвитку, виду та ступеня злоякісності. У більшості випадків показана комплексна терапія, що включає:
- хірургічне втручання;
- хіміотерапію, а також лікування сучасними препаратами імунобіологічної дії;
- симптоматичну медикаментозну терапію з призначенням знеболювальних, жарознижувальних препаратів, дезінтоксикаційної терапії, тощо;
- променева терапія малоефективна через низьку чутливість пухлинних клітин даного виду до іонізуючого випромінювання.
Surgery є обов’язковим компонентом лікування. Від її проведення можуть відмовлятися лише у випадках, коли патологічний процес досяг крайньої стадії розвитку, є множинні метастази, які неможливо видалити у повному обсязі.
Наші онкохірурги завжди прагнуть виключити повну ампутацію кінцівки (актуальну ще вчора), намагаючись зберегти її, видаляючи лише уражені ділянки та невелику область навколо них. Така можливість існує у 80% випадків остеосаркоми. В подальшому для реконструкції видаленої частини кістки використовується спеціальний цемент або імплантат з власної кісткової тканини пацієнта. Також може знадобитись операція по ендопротезування втраженого суглоба (якщо пухлина поширювалась на нього). Високоякісне ендопротезування , технікою якого володіють наші спеціалісти, повертає дитині повноцінне життя.
Stereotaxic radiosurgery найчастіше проводиться з метою руйнування неоперабельних остеосарком та їх метастазів у легенях, головному мозку та інших органах. Переваги стереотаксичної хірургії полягають в абсолютній неінвазивності, безболісності, високій ефективності та безпеці. Внаслідок впливу високодозованим іонізуючим випромінюванням ракові клітини прицільно руйнуються, а здорові тканини майже не опромінюються, оскільки на них припадають мінімальні дози радіації.
Chemotherapy при остеосаркомі призначається майже завжди. Вона спрямовано діє на процес росту та розмноження пухлинних клітин. Згідно з проведеними дослідженнями, остеосаркоми найбільш чутливі до доксорубіцину, цисплатину, метотрексату, високодозного циклофосфаміду. При локалізованій остеосаркомі поліхіміотерапія може і не застосовуватись.
Хіміотерапія призначається курсами, тривалість яких, як і дози препаратів, визначають індивідуально. Найчастіше чергують курси введення Доксорубіцину з Цисплатином та курсом Метотрексату. Їх використання доповнюють медикаментозною супровідною терапією, що включає дексаметазон, церукал, ондансетрон, тощо. Ці лікарські засоби сприяють покращенню переносимості хіміотерапевтичних препаратів. Але в більшості випадків все одно пацієнти страждають від нудоти, блювання, головного болю, слабкості, алопеції та інших побічних ефектів хіміотерапії.
Останнім часом ведеться робота з розробки таргетної терапії з використанням моноклональних антитіл, що блокують рецептори інсулінового фактору росту та сигнальні шляхи. Вона розглядається як перспективний напрямок лікування раку кісток, у тому числі даного типу пухлини. Моноклональні антитіла цілеспрямовано впливають на ракові клітини, за рахунок чого їх безконтрольний поділ припиняється, і пухлина перестає рости. Завдяки такій вибірковості таргетні препарати не впливають на здорові тканини організму, і пацієнти переносять лікування ними набагато легше, ніж класичну хіміотерапію.
In each case, the decision on the combination of certain treatment methods is made jointly by a team of specialists. Each patient and his disease is different, so our doctors, relying on their experience in the treatment of bone tissue tumors, often go beyond the standard protocols, changing the treatment regimens and doses of the necessary drugs, the radiation technique in order to get the best possible results for their patients.
Більшість необхідних лікувальних заходів можна пройти в Україні, не виїжджаючи за кордон, а спеціалісти клініки Маймонідес допоможуть скласти грамотний план лікування, щоб результати були якнайкращі в довготривалій перспективі.
