Fibrillary astrocytoma in children

Одним із поширених новоутворень, що формуються в головному мозку, є астроцитома. Ця пухлина розвивається з клітин нейроглії – астроцитів. Нейроглія – це допоміжна нервова тканина головного мозку, вона складається з особливих нервових клітин, які не приймають безпосередньої участі в генерації та проведенні нервових імпульсів, але виконують надважливі функції: опорну, трофічну, секреторну, розмежувальну і захисну для основних нейронів головного мозку.

Астроцитоми варіюються від низькодиференційованих доброякісних пухлин (найпоширеніші) до злоякісних високодиференційованих пухлин. Як група, астроцитоми є найпоширенішими пухлинами головного мозку в дітей і становлять близько 40% всіх пухлин мозку в педіатричній практиці. Найчастіше виникають у віці 5–9 років. Ці пухлини можуть розвиватись в будь-якій частині головного або спинного мозку, але найчастіше утворюються в мозочку, зорових шляхах, стовбурі головного мозку. У дорослих переважає ураження великих півкуль головного мозку.

Fibrillary astrocytoma in children

Розрізняють кілька видів астроцитом, залежно від ступеня їх злоякісності:

  • Pilocytic astrocytoma – доброякісна пухлина. Найчастіше розвивається у дітей та підлітків, тому цей вид пухлин також називають ювеніальними астроцитомами. Пухлина має вигляд вузла сіро-рожевого кольору, чітко відмежованого від тканини мозку. Найчастіше пілоцитарна астроцитома локалізується в мозочку, стовбурі мозку та зорових нервах. Така пухлина повільно росте і рідко малігнізується (перероджується на злоякісну) – не більше, ніж у 5% випадків.
  • Фібрилярна астроцитома може розвиватися у всіх відділах центральної нервової системи. У дорослих ця пухлина часто локалізується у великих півкулях головного мозку, у дітей – у стовбурі. Пухлина не має чітких меж, відрізняється повільним ростом.
  • Анапластична астроцитома – ця злоякісна пухлина, яка також не має чітких меж, проте на відміну від фібрилярної астроцитоми, швидко росте, проростаючи в здорові тканини мозку.
  • Glioblastoma – ця пухлина є найбільш злоякісною з групи астроцитом. Якщо вчасно не розпочати лікування, вона може призвести до смерті протягом кількох місяців. Характеристики гліобластоми – відсутність чітких меж, дуже швидкий ріст, інвазивне проростання у здорові тканини мозку. Зустрічається у всіх відділах мозку і у пацієнтів різного віку, проте частіше хворіють люди після 40 років.

Таким чином фібрилярна астроцитома відноситься до низькозлоякісних варіантів астроцитом. У ранньому дитячому віці патологія трапляється досить рідко, виявляється переважно у підлітків та молодих людей.

Фібрилярна астроцитома – це пухлина, що росте повільно. У дітей цей тип пухлини частіше зустрічається в мозочку та стовбурі головного мозку. Основним методом лікування фібрилярної астроцитоми є хірургічна операція. Однак, не всі пухлини (наприклад, астроцитоми стовбура головного мозку) можна видалити повністю хірургічним шляхом, тому що існує високий ризик пошкодження життєво важливих центрів мозку.

У разі встановлення у вашої дитини такого діагнозу як фібрилярна астроцитома – важливо знайти кваліфікованого онколога, невролога та нейрохірурга, які мають досвід у лікуванні дітей з такими новоутвореннями головного мозку. Адже часто обирається не зовсім вірна тактика – спостереження (так як новоутворення доброякісне та повільно росте) навіть при збільшенні пухлини в розмірах. Це може призвести у майбутньому до утруднення хірургічного лікування астроцитоми або і неможливості останнього, а також до ускладнень, пов’язаних як самою пухлиною, так і її консервативним лікуванням. Тому у випадку встановлення діагнозу і відсутності протипоказань до лікування фібрилярну астроцитому потрібно активно лікувати з використанням комплексного підходу.

Саме такі досвідчені спеціалісти працюють у відділенні дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес. Наша клініка функціонує по зразку найкращих ізраїльських онкологічних центрів, так як вони по праву вважаються одними з найефективніших у світі. Також допомогу одному пацієнту надають спільно лікуючий лікар, завідуючий відділенням та відповідальний спеціаліст-онколог безпосередньо з Ізраїлю. Це стало можливим завдяки співпраці МЦ Маймонідес та певних відомих на весь світ ізраїльських онкологічних центрів.

Всі наші лікарі мають високу кваліфікацію та багатий практичний досвід ведення дітей з онкологічними захворюваннями центральної нервової системи. Більшість з них неодноразово стажувались на базі найкращих онкологічних центрів світу, мають професійні навички спілкування з дітьми з онкологічними хворобами. У своїй практиці фахівці МЦ Маймонідес керуються лише сучасними клінічними рекомендаціями та світовими протоколами лікування, тому в якості надання медичних послуг можна не сумніватися.

Важливою особливістю лікування в нашій клініці є індивідуальний підхід до кожної дитини, адже не існує однакових людей та ідентичних пухлин. При складанні плану обстеження та схеми лікування лікар враховує найдрібніші деталі зі сторони пацієнта та його хвороби. Завдяки такому пацієнтроорієнтованому підходу нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших ситуаціях.

Також безсумнівною перевагою нашого онкологічного відділення є мультидисциплінарний підхід, тобто допомогу одній дитині з пухлиною головного мозку надає ціла команда вузькопрофільних спеціалістів – онкологи, нейрохірурги, неврологи, променеві терапевти, хіміотерапевти, педіатри, реабілітологи, психологи, фізичні терапевти, логопеди, тощо. Таким чином в одному закладі можна отримати всі необхідні медичні процедури, починаючи з етапу діагностики, завершуючи комплексним лікуванням та необхідним обсягом реабілітаційних заходів. Більшість необхідних маніпуляцій можна отримати в межах України. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.

The Maimonides Medical Center works under the patronage “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, so all patients who need expensive treatment, but cannot afford it, can count on partial or full payment of medical services by this foundation.

Причини та симптоми фібрилярної астроцитоми

На сьогоднішній день лікарі не мають єдиної думки з приводу виникнення цієї патології. Відомо лише, що до групи ризику потрапляють люди, що контактують з викидами в повітря нафтопереробної сфери та заводів з виробництва гуми, жителі забруднених (особливо радіацією) районів, пацієнти, у родичів яких діагностували астроцитому, а також носії певних видів онковірусів.

Кожному, хто має в житті вище описані фактори ризику, слід прискіпливо ставитись до власного здоров’я та регулярно проходити профілактичні огляди, оскільки фібрилярна астроцитома тривалий час має безсимптомний перебіг. Варто також відзначити, що розвинутися хвороба може в будь-якому віці і в усіх ділянках мозку – у мозочку, стовбуровій частини мозку, зоровому нерві та білій речовині великих півкуль головного мозку.

Симптоми фібрилярної астроцитоми можна розділити на загальні (однакові, незалежно від розташування пухлини) і вогнищеві (залежать від локалізації астроцитоми).

Загальні симптоми:

  • Головний біль;
  • Нудота та блювання;
  • Порушення пам’яті, мислення, можливості сконцентруватися;
  • Зміни у поведінці;
  • Судомний синдром;
  • Розлади мови;
  • Порушення зору;
  • Розлади координації рухів та ходи, інші.

Прояви вогнищевих симптомів залежать від того, яку ділянку мозку здавлює чи руйнує пухлина, що росте, наприклад:

  • Мозочок: порушення рівноваги, координації, запаморочення;
  • Скронева частка: проблеми з мовою, пам’яттю, координацією;
  • Лобна частка: зміни в настрої та особистості пацієнта;
  • Тім’яна: порушення дрібної моторики, письма;
  • Потилична: порушення зору, галюцинації.

Ріст пухлини часто порушує нормальну циркуляцію спинномозкової рідини. Це призводить до накопичення рідини в мозку – гідроцефалії. Рідина викликає підвищення тиску в головному мозку (внутрішньочерепний тиск). Деякі симптоми астроцитоми можуть бути пов’язані із гідроцефалією та внутрішньочерепною гіпертензією.

Виявити астроцитому можна за допомогою комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії голови з контрастуванням.

У разі будь-яких змін у стані здоров’я дитини – не зволікайте! Звертайтесь по професійну допомогу, а кваліфіковані фахівці Maimonides Medical Center допоможуть швидко та якісно розібратись в будь-якій ситуації.

Fibrillary astrocytoma in children

Методи діагностики фібрилярної астроцитоми

У клініці Маймонідес використовується лише сучасна діагностична апаратура експертного класу, завдяки чому процес діагностики стає напрочуд комфортним та точним.

Нині завдяки наявності сучасних методів дослідження астроцитоми швидко та легко діагностуються. Питання лише у тому, наскільки своєчасно пацієнт звернувся до лікаря.

В цілому алгоритм обстеження при підозрі на пухлину мозку включає:

  • Неврологічний огляд. Під час огляду лікар-невролог перевірить у пацієнта зір, слух, рівновагу, координацію, рефлекси, м’язову силу. Лікар, виявивши ті чи інші порушення, вже зможе припустити, в якій частині головного мозку розташована пухлина.
  • MRI (іноді МСКТ) головного мозку із контрастуванням. Це дослідження дозволяє візуалізувати пухлину у мозку, а також уточнити її розміри, структуру, локалізацію, стан сусідніх тканин.
  • Біопсія пухлини із гістологічним дослідженням. Біопсія може виконуватися до хірургічного втручання (стереотаксична пункційна біопсія) або безпосередньо під час операції з видалення астроцитоми. Відібраний зразок пухлини вивчають лікарі-патологи та визначають ступінь злоякісності та певні особливості пухлинних клітин, що потім можуть бути використані при підборі індивідуальної схеми терапії.
Sign up for a free consultation by phone

Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Ізраїль, США, Німеччина), де їх переглядає кваліфікований спеціаліст. Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій вибраній лікувальній тактиці. Також після біопсії проводять інноваційні молекулярно-генетичні тести, щоб виявити особливості пухлинних клітин, що дозволяє підібрати найефективнішу схему лікування. Одним із таких тестів є комплексне геномне профілювання пухлини Foundation One. Це лінійка генетичних тестів для індивідуального підбору таргетного лікування онкологічного захворювання. Це єдині тести, схвалені до застосування FDA (Управління США з контролю якості харчових продуктів та лікарських засобів). Дослідження Foundation One ґрунтується на глибокому аналізі геному пухлини, що дозволяє виявити клінічно значущі мутації та потенційно розширити терапевтичні опції для кожного пацієнта.

Fibrillary astrocytoma in children

Прогноз при астроцитомі у дітей

Астроцитоми класифікуються з урахуванням їхніх особливостей під мікроскопом. Пухлина оцінюється за шкалою від І до ІV ступеня. Чим сильніше виражені зміни клітин, тим вищий рівень злоякісності.

Пухлини І та ІІ ступеня вважаються низькозлоякісними. В цю групу відносять пілоцитарну (ювенільну) астроцитому та фібрилярну астроцитому. Клітини виглядають менш агресивними та ростуть повільно. Прогноз для низькозлоякісної астроцитоми загалом сприятливий, особливо в дітей. Повного одужання вдається досягти більш ніж у 90% випадків.

Пухлини III та IV ступеня вважаються високозлоякісними. Сюди відносять анапластичну астроцитому та гліобластому. Вони агресивні та ростуть набагато швидше. Прогноз для високозлоякісних пухлин гірший, ніж для низькозлоякісних, залежить від терміну виявлення новоутворення. Однак прогноз також може залежати від того, яке лікування доступне для конкретної пухлини і при застосуванні сучасної комплексної терапії вдається врятувати багато дітей з такими діагнозами.

Переважна частина астроцитом у дітей характеризуються низьким ступенем злоякісності. У дорослих астроцитоми, як правило, є високозлоякісними.

Сучасне лікування фібрилярної астроцитоми

Дітей із пухлинами головного мозку повинні лікувати лише лікарі з клінік, де є спеціалізоване відділення дитячої онкології та нейрохірургії. Саме таким медичним закладом і є Maimonides Medical Center, у нас працюють висококваліфіковані фахівці, які володіють сучасними програмами комплексного лікування. Мета будь-якої програми терапії – вилікувати дитину в максимально щадному режимі та одночасно максимально (наскільки можливо) знизити ризики можливих побічних ускладнень під час лікування та віддалених наслідків після його завершення.

Хірургічне втручання є основним способом лікування астроцитом. Головне завдання хірурга – видалити якомога більший обсяг пухлини. У деяких випадках астроцитоми мають невеликі розміри, і їх легко відокремити від здорової тканини головного мозку, що робить можливим повне хірургічне видалення патологічного осередку. В інших випадках пухлини проростають в навколишні тканини або розташовуються поруч із критично важливими ділянками мозку. Такі астроцитоми мозку може бути видалені лише частково. Лікарі нейрохірурги при проведенні операцій на мозку використовують різні допоміжні сучасні технології, завдяки яким вдається підвищити ефективність та безпеку процедури:

  • Інтраопераційна МРТ. Ця технологія допомагає нейрохірургу під час операції краще ідентифікувати анатомічні структури мозку. Таким чином, лікар зможе видалити пухлину мозку з максимальною точністю.
  • Флуоресцентні барвники. Перед хірургічним втручанням пацієнту внутрішньовенно вводять флуоресцентну речовину. У результаті пухлинна тканина поглинає речовину і починає підсвічуватись, а нормальна тканина мозку – ні. Завдяки цьому хірургу вдається точніше визначити межі пухлини та видалити її, при цьому не пошкодивши сусідні здорові тканини.
  • Краніотомія у свідомості. Застосовується у випадках, коли пухлина розташовується у функціонально значущих ділянках мозку. Під час операції лікар тестує зони мозку та просить пацієнта виконати завдання: відповісти на запитання, порушувати рукою чи ногою. Таким чином хірург може ідентифікувати критично значущі ділянки мозку та уникнути їх ушкодження.

Stereotaxic radiosurgery при доброякісній пухлині (фібрилярній астроцитомі), розмір якої до 3 см (а так найчастіше і є), використовується рідко. При необхідності операція проводиться за допомогою установки гамма-ніж під контролем MRI (пацієнту на голову надягають спеціальну стереотаксичну рамку).

Променева терапія може використовуватися залежно від типу пухлини, її розташування та віку дитини. Вона часто входить в комплекс терапії після хірургічної операції, особливо при високозлоякісній астроцитомі, щоб знищити пухлинні клітини, що залишилися.

Схема лікування астроцитоми також може включати застосування хіміотерапії. Суть цього методу лікування полягає у використанні препаратів, які пригнічують ріст та поділ ракових клітин. Хіміотерапевтичні препарати призначають внутрішньовенно у вигляді ін’єкцій або перорально у вигляді таблеток.

Хіміотерапія часто використовується на додаток до хірургічної операції або як основний метод лікування, якщо проведення хірургічної операції неможливе. У дуже маленьких дітей хіміотерапія може використовуватися для відстрочення променевої терапії до того моменту, коли дитина підросте.

Схема хіміотерапії залежить від таких факторів, як стадія хвороби та ступінь злоякісності новоутворення та молекулярно-генетичні особливості пухлини. Хіміотерапія, що застосовується у випадках низькозлоякісної астроцитоми, включає введення карбоплатину та вінкрістину, щотижневе ведення вінбластину або тіогуаніну, прокарбазину, ломустину та вінкрістину (схема TPCV). Можуть застосовуватись інші види хіміотерапії, особливо в рамках клінічних досліджень. Однак хіміотерапія сама по собі не призводить до одужання при низькозлоякісній астроцитомі. Якщо не видалити астроцитому хірургічним шляхом, вона може перетворитися на тривале чи хронічне захворювання.

Крім того, у боротьбі з астроцитомами застосовують таргетну терапію. Це лікування базується на використанні препаратів, які мають здатність цілеспрямовано впливати на певні ділянки ракових клітин. Зокрема, використовуються таргетні препарати із групи інгібіторів ангіогенезу. Ці ліки блокують утворення нових кровоносних судин пухлини. У разі недостатнього кровопостачання ракові клітини гинуть.

У кожному клінічному випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Завдяки такому підходу нам вдається досягти високого рівня виживання пацієнтів, навіть у найскладніших випадках. Для лікування фібрилярної астроцитоми залучаються вузькопрофільні експерти, які тісно взаємодіють між собою. Постійна комунікація дозволяє оперативно приймати рішення щодо коригування схеми лікування, якщо в цьому виникає термінова необхідність, відстежувати результати операції та стан здоров’я маленького пацієнта.

Fibrillary astrocytoma in children

Content