Хондробластома – переважно доброякісна пухлина, що вражає в основному епіфізи (голівки) та метафізи (шийки) трубчастих кісток і формується з хрящових клітин. На її частку припадає 1-4% всіх випадків виявлення доброякісних новоутворень (досить рідкісне новоутворення). Найчастіше вона виявляється в дистальному епіфізі стегнової кістки, дещо рідше в проксимальному епіфізі великогомілкової кістки. Таким чином, у більшості випадків діагностується хондробластома колінного суглоба. Третім за частотою уражається проксимальний епіфіз плечової кістки і значно рідше виявляються хондробластоми кісток тазу, стоп, ребер, хребта, лопаток та інших трубчастих та плоских кісток скелета.
Пік захворюваності припадає на період 10-20 років, набагато рідше хондробластоми виявляються у людей зрілого та похилого віку. Але, що характерно, кількість чоловіків з таким діагнозом в 1,5-2 рази перевищує кількість хворих жінок.
Пухлина повільно прогресує, поступово руйнуючи суглоби та кістку, що робить її небезпечною. Також пухлина здатна до переродження у злоякісну форму. Достеменно невідомо, з чим пов’язана поява хондробластоми, також спірне питання викликають причини її переродження у злоякісну форму.
Важливим є те, що медичний центр Маймонідес працює під патронажем “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, адже лікування онкологічних захворювань – це дорого. Наші пацієнти мають змогу отримати фінансову допомогу на лікування, завдяки підтримці цієї благодійної організації, активи якої поповнюються за рахунок різноманітних компаній, а також простих небайдужих людей.
Якщо у вашої дитини діагностовано новоутворення, підозріле на хондробластому, важливо знайти спеціаліста з досвідом ведення пацієнтів з таким захворюванням, адже від обраної тактики залежить не лише подальше здоров’я, а іноді навіть життя.
Саме такі професійні лікарі працюють в відділенні дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес. Ми працюємо по зразку ізраїльської медицини, як однієї з найефективніших у світі. Також наші лікарі тісно співпрацюють з найкращими ізраїльськими онкологічними центрами, в більшості складних випадків пацієнт ведеться спільно з ізраїльським лікарем-онкологом. Таким чином, перебуваючи в Україні, можна отримати всі переваги сучасної ізраїльської медицини.
Всі наші спеціалісти мають високу кваліфікацію та багатий практичний досвід ведення пацієнтів з онкологічними захворюваннями кісток. Крам того, у своїй роботі лікарі керуються лише сучасними клінічними рекомендаціями та світовим протоколами лікування, тому у якості надання медичних послуг можна не сумніватися. Поряд з цим, підхід до кожного маленького пацієнта індивідуальний, тобто при створення схеми лікування та плану обстежень лікар не керується стандартними шаблонами, а враховує всі найдрібніші деталі: вік дитини, стан її здоров’я, наявність тяжких супутніх захворювань, основний діагноз, тип пухлини, її розмір та розташування, наявність ускладнень, побажання самої дитини та її батьків щодо лікування.
Значною перевагою лікування хондробластоми в МЦ Маймонідес є multidisciplinary approach. Допомогу одній дитині надає ціла команда вузькопрофільних спеціалістів: онкологи, ортопеди, педіатри, променеві терапевти, хіміотерапевти, пластичні хірурги, загальні хірурги, реабілітологи, фізичні терапевти, психологи та інші лікарі у разі необхідності. Переважну частину необхідної допомоги можна отримати в Україні, при цьому не виїжджаючи за кордон. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
Причини та види хондробластоми
Пухлина, як правило, солітарна (одинична). Вона має круглу форму, а її розміри зазвичай становлять близько 3-6 см. За своєю структурою вона має багато спільного зі зрілою хрящовою тканиною, а основою для її розвитку стають хондробласти, що є молодими хрящовими клітинами і розташовані по периферії хряща.
Поки що точно не встановлено, що є поштовхом для видозміни клітин та їх надмірного розмноження. Але проведені останніми роками дослідження молекулярно-генетичних механізмів показали, що розвитку пухлини сприяють:
- дизембріональні порушення;
- вплив променевого навантаження;
- хімічні фактори.
Chondroblastoma частіше виявляється у дітей та підлітків, що обумовлено активним зростанням скелета і в першу чергу подовженням довгих трубчастих кісток, епіфізи та метафізи яких і є улюбленою локалізацією новоутворень подібного типу. Тим не менш, хондробластома може формуватися і у дорослих.
У дітей та підлітків у 75% випадків пухлина локалізується в епіфізах довгих трубчастих кісток. Тому найчастіше діагностується хондробластома стегнової кістки у дітей – у 45% випадків. Великогомілкова кістка уражається рідше – у 29%, а плечова – тільки в 12%.
У дорослих новоутворення може виявлятись і в інших кістках. Так, задокументовано випадки ураження: лопаток; ребер; грудини; надколінника;, хребта; променевої та ліктьової кістки; ключиці; фаланг пальців; кісток зап’ястя; нижньої щелепи; склепіння черепа.
Chondroblastoma в процесі свого росту може поширюватися на апофіз (відросток кістки, до якого кріпляться м’язи та зв’язки) або рухатися до суглобової поверхні.
Як правило, хондробластома кістки відрізняється повільним ростом та вважається клінічно доброякісним новоутворенням. Але інколи пухлина може рости інвазивно, рецидивувати, а в окремих випадках і давати метастази.
Сьогодні виділяють 3 основні види хондробластом: доброякісні, доброякісні змішані та злоякісні.
Benign новоутворення формуються з клітин хрящової тканини (хондробластів та хондроцитів). Змішані містять, крім них, ще й клітини, що є характерними для інших доброякісних утворень.
Malignant хондробластоми можуть ставати наслідком злоякісної трансформації доброякісної пухлини або з самого початку містити атипові клітини. Але на їх частку припадає трохи більше 7% всіх випадків даного новоутворення. Хондробластома такої форми схильна перероджуватись у справжню злоякісну пухлину – саркому.
Симптоми хондробластоми
Вираженість симптомів багато в чому залежить від близькості розташування новоутворення до суглоба та ступеня деструкції кістки. При ураженні довгих трубчастих кісток на ранніх стадіях розвитку доброякісні пухлини можуть супроводжуватися дискомфортом у ділянці ураженого суглоба. Він може бути присутнім протягом декількох місяців або навіть років до того, як почне посилюватись та трансформуватися в (especially in the back or chest area. Поява больового синдрому в основному обумовлена механічним здавлюванням утворенням нервових стовбурів, що проходять поблизу нього.
Болі – основна причина звернення пацієнтів до лікаря. При хондробластомі вони схильні до вечора, зберігатися ночами, а також посилюватись під час активних фізичних навантажень та пальпації. Згодом нерідко приєднується набряклість. Також іноді спостерігаються to suspect something wrong with the child's health:
- обмеження рухів;
- розвиток контрактури (неможливість повністю розігнути суглоб);
- помірна атрофія м’язів, що зумовлено зниженням навантаження і переважно характерно для дітей;
- запальний процес у суглобі;
- патологічні переломи (спостерігаються рідко).
Якщо ви помітили один чи кілька симптомів у своєї дитини – не гайте часу! Звертайтесь по сучасну та кваліфіковану допомогу до спеціалістів відділення дитячої онкології медичного центру Маймонідес.
Методи діагностики хондробластоми
Чим раніше встановлено діагноз, тим більше шансів на повне одужання без негативних наслідків для здоров’я. У клініці Маймонідес використовується лише сучасна діагностична апаратура експертного класу, завдяки чому процес діагностики стає напрочуд комфортним та точним.
Оскільки захворювання супроводжується болями у суглобах, найчастіше пацієнти спочатку звертаються до ортопеда, а при патологічних переломах – до травматолога. У таких ситуаціях їм призначається рентгенологічне дослідження, що у більшості випадків і дозволяє виявити новоутворення.
КТ і МРТ дозволяють точно оцінити розміри, форму, контури новоутворення, а також виявити проростання пухлини в навколишні тканини, і навіть визначити точне положення судинно-нервового пучка. MRI додатково дає можливість діагностувати наявність набряку м’яких тканин та кісткового мозку.
Іноді виконують біопсію новоутворення, щоб точно визначити характер процесу – доброякісний чи злоякісний. Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Israel, USA, Germany). Thanks to such double checks, we are absolutely sure of diagnosis correctness and subsequent selected treatment tactics.
Сучасне лікування хондробластоми
Лікування хондробластоми в клініці Маймонідес здійснюється згідно з уніфікованими клінічними протоколами. При цьому лікарі підбирають для кожного пацієнта найбільш оптимальну стратегію лікування з урахуванням таких факторів, як локалізація пухлини, розмір та її поширеність, вік та загальний стан здоров’я пацієнта.
Тактика лікування хондробластоми у кожному разі визначається індивідуально. Основним методом залишається операція. Консервативні методи лікування, а саме променева терапія, хіміотерапія, при хондробластомі не застосовуються ні самостійно, ні як підготовка до хірургічного втручання, ні після нього. При доброякісній пухлині подібне може спровокувати її переродження в злоякісне новоутворення.
Для розробки тактики хірургічного втручання велике значення мають результати проведених CT and MRI, оскільки за їх допомогою можна правильно вибрати доступ, спланувати хід операції та виключити чи знизити ризик пошкодження великих кровоносних судин, нервових стовбурів та інших анатомічних структур. Обсяг операції визначається на підставі розміру та локалізації пухлини.
Щоб уникнути рецидиву та негативних наслідків оперативного втручання, важливо видалити пухлину повністю з дотриманням наступних принципів:
- новоутворення видаляють у межах здорових тканин;
- максимальне збереження здорових тканин;
- виконання гістологічного контролю радикальності на лінії резекції;
- проведення реконструктивних операцій під час утворення великих дефектів кістки.
При хондробластомах невеликих розмірів показано проведення крайової резекції, яка передбачає висічення пухлини через реактивну зону. Рідше застосовують кюретаж, тобто вишкрібання безпосередньо пухлини, не торкаючись кістки. Цей метод менш надійний, тому що не дає гарантії повного видалення клітин пухлини, тому пов’язаний з ризиком рецидиву. Перевагу надають методу крайової резекції. Дефект кістки, що утворився після неї, закривають трансплантатом або штучною кісткою, якщо в цьому виникає необхідність.
При великих пухлинах, що спровокували значне руйнування епіфіза, проводиться видалення суглобового кінця. Оскільки це різко порушує функцію суглоба і загалом робить рух у ньому неможливим, для відновлення його нормальної роботи показано проведення ендопротезування, тобто установки штучного протеза суглоба. Сучасні ендопротези найчастіше використовуються для заміни колінного та кульшового суглобів, хоча існують моделі і для протезування інших суглобових з’єднань. Наприклад, якщо у пацієнта діагностована велика хондробластома великогомілкової кістки, що призвела до вираженого руйнування її проксимального епіфіза, виконується його видалення та встановлення ендопротезу колінного суглоба.
Злоякісні хондробластоми будь-якого типу вимагають проведення більшого об’єму операції. Іноді в таких ситуаціях стоїть питання про ампутацію та екзартикуляцію.
Як альтернатива традиційній операції сьогодні розглядається можливість лікування хондробластом шляхом радіочастотної абляції. Цей метод передбачає руйнування новоутворення за рахунок теплової енергії та має ряд переваг. Насамперед, це малоінвазивність, оскільки операція виконується черезшкірно через прокол м’яких тканин діаметром лише кілька міліметрів. Подібне забезпечує отримання гарного косметичного ефекту.
Також можуть проводитися кріо-or хемоабляція. У першому випадку на місце пухлини впливають рідким азотом, що дозволяє знищити патологічні клітини, що залишилися після резекції. У другому випадку для аналогічних цілей використовують агресивні хімічні речовини (наприклад, фенол).
Таким чином, хондробластома є досить рідкісною пухлиною. У переважній більшості випадків вона є доброякісною і в таких ситуаціях прогноз є максимально сприятливим. Злоякісні хондробластоми в половині випадків стають наслідком неповного видалення доброякісного новоутворення і можуть вимагати проведення інвалідизуючих операцій.
Більшість необхідних лікувальних заходів можна пройти в Україні, не виїжджаючи за кордон, а спеціалісти клініки Маймонідес допоможуть скласти грамотний план лікування, щоб результати були якнайкращі в довготривалій перспективі.