Гангліонейробластома – злоякісна неврогенна пухлина (пухлина нервової тканини), що містить нейробласти та гангліозні клітини, що знаходяться на різних стадіях диференціювання. Гангліонейробластома є результатом злоякісної трансформації гангліоневроми і займає проміжне положення між цією доброякісною пухлиною та вкрай злоякісною нейробластомою.
Серед пухлин симпатичної нервової системи гангліонейробластома посідає друге місце за частотою виникнення після нейробластоми. Вона становить близько 40% пухлин цієї групи. У половині випадків гангліонейробластома розташовується в заочеревинному просторі, у 40% випадків пухлина локалізується в задньому середостінні в грудній порожнині. Гангліонейробластома центральної нервової системи є рідкісною локалізацією цього новоутворення.
Найчастіше гангліонейробластома зустрічається у дітей у віковому проміжку від 4 до 10 років. Окремо виділяють так звану комбіновану гангліонейробластому, що має будову гангліоневроми з ділянками з нейробластів. Така гангліонейробластома зустрічається в основному серед пацієнтів віком від 10 років, а середній вік пацієнтів з даним новоутворенням становить 20 років.
Оскільки ймовірність злоякісного переродження гангліонейробластоми в нейробластому досить висока, необхідна своєчасна діагностика та проведення адекватного лікування патології на ранній стадії.
Якщо у вашої дитини виникла підозра на дане захворювання або вже встановлений такий діагноз – не гайте часу та звертайтеся по професійну медичну допомогу, адже від вірно обраної лікувальної тактики залежить не тільки здоров’я, а й життя дитини. Спеціалісти відділення дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес мають не лише теоретичні аспекти підготовки, а й реальний практичний досвід ведення пацієнтів з гангліонейробластомою, тому, обравши нашу клініку, ви прийняли вірне рішення. МЦ Маймонідес функціонує в тісній та плідній співпраці з найкращими ізраїльськими онкологічними центрами. Кожен окремий клінічний випадок гангліонейробластоми ведеться спільно лікуючим лікарем, завідуючим відділення та відповідальним спеціалістом-онкологом безпосередньо з Ізраїлю. Завдяки злагодженій роботі такої професійної команди нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших випадках.
Maimonides Medical Center works under the patronage of “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, тому всі наші маленькі пацієнти можуть розраховувати на необхідну фінансову допомогу, щоб повністю побороти захворювання.
Наші спеціалісти-онкологи мають багатий практичний досвід ведення пацієнтів з пухлина нервової тканини, включаючи гангліонейробластому. Більшість з них неодноразово стажувалися на базі найкращих онкологічних центрів світу, де отримали всі необхідні знання та практичні навички, а також ази професійного спілкування з пацієнтами онкологічного та педіатричного профілю.
При підборі необхідних методів терапії наші спеціалісти керуються сучасними протоколами лікування та світовими клінічними рекомендаціями, тому в якості надання медичних послуг можна бути впевненим. Разом з цим у відділенні практикується індивідуальний підхід до кожного пацієнта по зразку ізраїльської персоналізованої онкологічної служби. Лікар при складанні схеми лікування не використовує один шаблон для всіх, а враховує індивідуальні особливості дитини та її основного захворювання. Це дозволяє створити найефективнішу персоналізовану схему лікування для кожної окремої дитини, що в подальшому лише позитивно відображається на довгостроковому прогнозі.
Медичний центр Маймонідес забезпечує мультидисциплінарний підхід до кожного клінічного випадку. Тобто допомогу одній дитині з гангліонейробластомою надає ціла команда профільних спеціалістів – онкологи, хірурги, нейрохірурги, торакальні хірурги, променеві терапевти, хіміотерапевти, реабілітологи, психологи та інші вузькі фахівці у разі необхідності. Таким чином в одному закладі можна отримати всі необхідні медичні процедури, починаючи з етапу діагностики, завершуючи комплексним лікуванням та необхідним обсягом реабілітаційних заходів. Більшість необхідних маніпуляцій можна отримати в межах України. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
Причини та симптоми гангліонейробластоми
Пухлина походить з доброякісної гангліоневроми, яка трансформувалася у злоякісну форму з невідомої причини. Досі не з’ясовано, що саме сприяє переродженню новоутворення.
Клінічні прояви патології відрізняються різноманітністю та залежать від розташування вогнища ураження. Симптоми можуть з’явитися раптово, при цьому інтенсивно прогресувати, викликаючи серйозні ускладнення, пов’язані зі стисканням нерву або певного органу пухлиною, що росте. Навіть невелике новоутворення здатне призвести до незворотних наслідків.
Гангліонейробластома заочеревинного простору проявляється загальними симптомами: зниженням маси тіла, анорексією, анемією, лихоманкою. Може спостерігатися периорбітальний набряк. Оскільки гангліонейробластома супроводжується підвищенням в крові катехоламінів (адреналіну, дофаміну, норадреналіну), клінічно часто спостерігаються обумовлені їх надлишком симптоми: підвищене потовиділення, артеріальна гіпертензія, тахікардія, почервоніння обличчя, іноді — хронічна діарея.
Гангліонейробластома середостіння характеризується, насамперед, порушенням функції дихання: задишкою, кашлем, стенотичним диханням чи стридором, нападами асфіксії. Зазначені симптоми частіше бувають викликані рефлекторними механізмами та парезом гортані, що виникають при здавлюванні пухлиною блукаючого нерву або його гілок. Вони відрізняються раптовою появою та швидким розвитком клініки протягом кількох днів. При цьому пухлина може мати невеликий розмір, не викликати зміщення структур середостіння і не поширюватися на легені. Якщо гангліонейробластома чинить тиск на верхньогрудні симпатичні вузли, то в клінічній картині спостерігається порушення потовиділення, анізокорія (різний розмір зіниць), синдром Горнера: опущення верхньої повіки (птоз), розширення зіниці (міоз), енофтальм.
Гангліонейробластома головного мозку має клінічну картину внутрішньомозкової пухлини з осередковими симптомами, що відповідають її розташуванню. Як правило, вона метастазує у межах центральної нервової системи. Гангліонейробластома позамозкової локалізації дає метастази в лімфатичні вузли, кістки, печінку та інші внутрішні органи.
Методи діагностики гангліонейробластоми
У лабораторній діагностиці гангліонейробластоми має значення визначення вмісту катехоламінів у крові та їх метаболітів (ванілілмигдальної кислоти та гомованілінової кислоти) у сечі.
Рентгенологічне дослідження дозволяє отримати лише непрямі дані за пухлину. При її локалізації в заочеревинному просторі на оглядовій рентгенографії органів черевної порожнини виявляється розтягнення петель кишечника і паравертебральні кальцифікати, при розташуванні пухлини в середостінні на рентгенографії органів грудної клітки можна виявити округлу щільну тінь, локальне розширення міжреберних проміжків, що примикають до пухлини.
З метою візуалізації гангліонейробластоми застосовується МСКТ або УЗД органів черевної порожнини, КТ органів грудної клітки, пневмомедіастінографія, МРТ головного мозку. Для виявлення метастазів пухлини застосовується рентгенографія та сцинтиграфія скелета, УЗД печінки, пункційна біопсія лімфатичного вузла та інші дослідження, в залежності від клінічної ситуації.
Остаточний діагноз гангліонейробластоми встановлюють лише після патогістологічного дослідження зразка пухлини, отриманого інтраопераційно або під час пункційної biopsy data. У діагностиці гангліонейробластоми головного мозку може застосовуватися стереотаксична біопсія.
Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Ізраїль, США, Німеччина), де їх переглядає кваліфікований спеціаліст. Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій вибраній лікувальній тактиці. Також після біопсії проводять інноваційні молекулярно-генетичні тести, щоб виявити особливості пухлинних клітин, що дозволяє підібрати найефективнішу схему лікування.
Одним із таких тестів є Foundation One comprehensive tumor genomic profiling.This is a line of genetic tests for individual selection of targeted cancer treatment. These are the only tests approved for use by FDA (US Food and Drug Administration). Foundation One's research is based on an in-depth analysis of tumor genome, allowing to discovery of clinically relevant mutations and potentially expanding therapeutic options for each patient.
Прогноз при гангліонейробластомі
Прогноз залежить від локалізації та розмірів пухлини та в середньому становить 70% дворічного виживання після проведення комплексного лікування. При метастазах результат може бути значно гіршим. Але навіть на поширеній стадії прогноз значно покращується у разі проведення інтенсивного комбінованого лікування.
Сучасне лікування гангліонейробластоми
Дітей із такими пухлинами, як гангліонейробластома, повинні лікувати лише фахівці з клінік, де є спеціалізоване відділення дитячої онкології. Саме таким медичним закладом і є МЦ Маймонідес, у нас працюють висококваліфіковані фахівці, які володіють сучасними програмами комплексного лікування. Мета будь-якої програми терапії – вилікувати дитину в максимально щадному режимі та одночасно максимально (наскільки можливо) знизити ризики можливих побічних ускладнень під час лікування та віддалених наслідків після його завершення.
Лікування гангліонейробластоми комплексне, включає хірургічну операцію з видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію, іноді високодозовану хіміотерапію з наступною пересадкою кісткового мозку. Також активно досліджується таргетна та імунотерапія для лікування пацієнтів цієї категорії.
Хірургічна резекція має важливе значення для віддаленого прогнозу. Її часто відкладають до проведення ад’ювантної хіміотерапії, щоб покращити можливість адекватної хірургічної резекції та видалити пухлину максимально повно в межах здорових тканин, якщо це дозволяє ситуація.
Chemotherapy (стандартні препарати включають вінкристин, циклофосфамід, доксорубіцин, цисплатин, карбоплатин, іфосфамід та етопозид), як правило, необхідна для дітей із гангліонейробластомою. Високі дози хіміотерапії з трансплантацією стовбурових клітин також часто додатково використовують у дітей із поширеним захворюванням.
Radiation therapy іноді необхідна для дітей при неоперабельних пухлинах. . У більшості випадків променева терапія забезпечує тимчасовий позитивний ефект, що уповільнює ріст пухлини або зменшує її розміри, проте вона не забезпечує повного одужання
Immunotherapy з використанням моноклональних антитіл проти антигенів гангліонейробластоми у поєднанні з цитокінами використовується як підтримуюча терапія при поширеному захворюванні. Імунотерапія на основі анти-GD2 моноклональних антитіл в даний час у розвинених країнах розглядається як стандарт лікування пацієнтів з гангліонейробластомою, які досягли відповіді на тлі індукційної хіміотерапії. Ефективність моноклональних антитіл ch14.18 підтверджена в рамках проспективного рандомізованого дослідження III фази, організованого Дитячою онкологічною групою в США (препарат «Динутуксимаб»), та ретроспективного аналізу великої групи пацієнтів у дослідженнях Європейської групи з лікування нейробластоми (SIOPEN – препарат «Динутуксимаб бета»).
У кожному окремому випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Завдяки такому підходу нам вдається досягти високого рівня виживання пацієнтів, навіть у найскладніших випадках. Для лікування епендимоми залучаються вузькопрофільні експерти, які тісно взаємодіють між собою. Постійна комунікація дозволяє швидко та ефективно приймати рішення щодо коригування схеми лікування, якщо в цьому виникає термінова необхідність, відстежувати результати операції та стан здоров’я маленького пацієнта.