Краніофарингіома – це рідкісний вид пухлин, що виникають у головному мозку та розвивається з ембріональних клітин гіпофізарного ходу (кишені Ратке). Найчастіше їх діагностують у дітей віком 5-14 років. Пухлини цього типу становлять приблизно 6% від усіх пухлин головного мозку у дітей. Щорічно реєструється 100–200 випадків краніофарингіом в дитячому віці. Прогноз при даному новоутворенні загалом сприятливий: 10-річне виживання при краніофарингіомі становить 80-90%.
Краніофарингіоми зазвичай складаються із щільного новоутворення та заповненої рідиною кісти. Це доброякісні пухлини, що повільно ростуть, які рідко поширюються на інші частини головного мозку. Однак таке новоутворення може бути дуже небезпечним через вплив на життєво важливі навколишні структури головного мозку. Краніофарингіоми зазвичай розвиваються поблизу гіпофіза та гіпоталамуса. При такому розташуванні пухлина може суттєво впливати на ендокринні функції. Якщо пухлина розташована близько до зорового нерву, може порушуватись і зір, інколи – незворотньо.
Якщо у вашої дитини виникла підозра на краніофарингіому або вже діагностовано дане новоутворення – не зволікайте з пошуком кваліфікованого спеціаліста, який допоможе ефективно подолати хворобу без будь-яких негативних наслідків для здоров’я. Саме такі фахівці працюють у відділенні онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес. Ми працюємо в тісній взаємодії з найкращими ізраїльськими центрами дитячої онкології. Кожен окремий клінічний випадок ведеться спільно лікуючим лікарем, завідуючим відділення та відповідальним спеціалістом-онкологом безпосередньо з Ізраїлю.
Медичний центр Маймонідес також функціонує під патронажем “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, тому всі наші пацієнти, о особливо онкохворі діти, мають змогу отримати фінансову допомогу на необхідні лікувально-діагностичні процедури.
Наші спеціалісти мають не лише хорошу теоретичну підготовку, але й багатий та успішний практичний досвід ведення дітей з краніофарингіомами. Більшість з них неодноразово проходили стажування на базі найкращих дитячих онкологічних центрів світу, також отримали професійні навички спілкування з онкохворими дітьми. У своїй практичній діяльності наші фахівці керуються сучасними клінічними рекомендаціями та світовими протоколами лікування, тому в якості надання медичних послуг можна бути впевненим. Також ми практикуємо індивідуальний підхід до кожного пацієнта. Лікар не використовує одну схему лікування для всіх, а враховує всі деталі як з боку пацієнта, так і зі сторони його захворювання. Завдяки такому персоналізованому підходу нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших випадках.
Важливою перевагою лікування в МЦ Маймонідес є multidisciplinary approach, тобто допомогу дитині з краніофарингіомою надає ціла команда вузьких спеціалістів. Таким чином в одному закладі можна отримати всі необхідні медичні процедури, починаючи з етапу діагностики, завершуючи комплексним лікуванням та необхідним обсягом реабілітаційних заходів. Більшість необхідних маніпуляцій можна отримати в межах України.
Причини та симптоми краніофарингіоми
Причини виникнення краніофарингіоми невідомі. Дослідження, присвячені виявленню генетичних змін, пов’язаних із цими пухлинами, продовжуються. Найчастіше краніофарингіому діагностують у дітей віком від 5 до 14 років. Ця пухлина рідко виникає у дітей віком до 2 років.
Вчені припускають, що зародкові клітини гіпофізарного ходу дають початок краніофарингіомі під впливом шкідливих факторів під час першого триместру вагітності, таких як:
- вживання деяких медикаментів;
- вплив токсинів, у тому числі – тютюну та алкоголю;
- опромінення;
- внутрішньоутробні інфекції;
- хронічні захворювання матері;
- тяжкий токсикоз на ранніх термінах вагітності.
Краніофарингіоми поділяються на типи, залежно від структури пухлини та її гістологічної будови.
Структурно ці новоутворення діляться на два види – що складаються із щільної тканини та кістозні. У другому варіанті вони являють собою єдину велику кісту або множинні кісти, заповнені каламутною, білковоподібною, коричнево-жовтуватою речовиною, що блищить через високий вміст плаваючих кристалів холестеролу. Згодом на внутрішній поверхні кіст відбувається відкладення солей – так звана кальцифікація.
Гістологічно краніофарингіоми зустрічаються у двох варіантах: адамантиматозні та папілярні. Перший підвид є найпоширенішим, на нього припадає близько 90% випадків. Ці пухлини, що утворюються з ембріональних клітин гіпофізарного ходу, зустрічається переважно у дітей. Краніофарингіоми, що до нього відносяться, є, як правило, одиночними або множинними кістами. Зазвичай з часом в структурі пухлини присутня кальцифікація.
Папілярний підтип зустрічається майже виключно у дорослих та утворений із метапластичних плоских клітин. Папілярні краніофарингіоми, як правило, мають сферичну форму. Більшість їх або тверді, або містять кілька менших кіст. Кальцифікація трапляється рідко.
Симптоми краніофарингіоми різняться, залежно від розміру та розташування пухлини. До можливих симптомів належать:
- Зміни гормональних та ендокринних функцій. Це може призвести до таких проблем, як уповільнення росту та затримка статевого дозрівання.
- Порушення зору.
- Головні болі, які часто посилюються вранці і проходять після блювання.
- Порушення свідомості.
- Nausea and vomiting.
- Стомлюваність.
- Проблеми з мисленням та навчанням.
- Зміни особистості та поведінки.
- Постійна спраги та почащене сечовипускання великими порціями.
- Низький артеріальний тиск.
- Збільшення маси тіла без змін у харчуванні.
- Посилення чи втрата апетиту.
По мірі росту пухлини може порушуватись нормальна циркуляція спинномозкової рідини. Це спричиняє накопичення рідини в головному мозку – стан, який називають гідроцефалією. Рідина викликає розширення шлуночків та підвищує тиск на головний мозок (внутрішньочерепний тиск). Багато симптомів краніофарингіоми пов’язані з підвищеним тиском на тканини головного мозку. Неконтрольований ріст краніофарингіоми може призвести до смерті.
Методи діагностики краніофарингіоми
Maimonides Clinic uses only modern diagnostic equipment of an expert class, thanks to which diagnostic process becomes surprisingly comfortable and accurate.
Діагностика захворювання на першому етапі включає огляд лікаря та обов’язково ретельне неврологічне та офтальмологічне дослідження, в тому числі оцінку гостроти і полів зору. При підозрі на нейроендокринну пухлину (гормонопродукуюче новоутворення) призначають різноманітні аналізи на гормони, в залежності від наявних клінічних симптомів, і обов’язково – інструментальну візуалізацію пухлини.
Комп’ютерна томографія (КТ) – рентгенівський метод пошарового дослідження тканин. На знімках, отриманих за допомогою комп’ютерного томографа, добре видно як щільну, так і кістозну частини краніофарингіом. Кальцифікати визначаються у 95% випадків у дітей та приблизно у 50% дорослих. Іноді показано КТ із застосуванням контрастування як більш інформативний метод дослідження.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – сучасне високоточне неінвазивне дослідження, що дає максимум інформації про новоутворення в головному мозку. Цей метод дозволяє визначити місцезнаходження, точні розміри краніофарингіоми, співвідношення її щільної та кістозної частин. Знімки, отримані за допомогою МРТ, крім того, дають уявлення про стан навколишніх тканин. Після проведення основної МР-томографії може знадобитися уточнююче дослідження, яке проводять після внутрішньовенного введення контрастної речовини. Зображення, отримані із застосуванням контрасту, дають не тільки точне уявлення про розмір та межі пухлини, але і змогу оцінити функціональні порушення в тканинах головного мозку.
Для підтвердження краніофарингіоми може виконуватись biopsyconfirm ATRT diagnosis. При біопсії невеликий зразок пухлини отримують за допомогою спеціальної голки. Патоморфолог вивчає зразок тканини під мікроскопом, щоб визначити тип пухлини. Як альтернатива для діагностичних цілей може виконуватися оцінка рідкого вмісту пухлинної кісти. Якщо хірургічна операція не проводиться або результати біопсії не дають однозначної відповіді, діагностичне значення може мати кальцифікація на КТ-зображенні, а також розміри, форма і розташування пухлини.
After the biopsy we send all materials for revision to the best pathogistological laboratories in the world (Israel, USA, Germany), де їх переглядає кваліфікований спеціаліст. Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій вибраній лікувальній тактиці. Також після біопсії проводять інноваційні молекулярно-генетичні тести, щоб виявити особливості пухлинних клітин, що дозволяє підібрати найефективнішу схему лікування.
Прогноз при краніофарингіомі
Стандартної системи визначення стадії краніофарингіоми немає. Така пухлина описується як вперше діагностована чи рецидивна.
Краніофарингіоми є доброякісними пухлинами, які рідко поширюються на інші частини головного мозку, однак вони можуть викликати серйозні проблеми, у тому числі зміни ендокринних функцій і пошкодження зорового нерву Розташування пухлини може ускладнювати лікування.
Показники коефіцієнта виживання при краніофарингіомі становлять від 80 до 90% через 10 років після встановлення діагнозу, але при плануванні лікування важливо враховувати якість життя пацієнтів у довгостроковій перспективі. Пухлини, що прогресують після проведення променевої терапії, важко остаточно вилікувати, якщо неможливо їхнє повне хірургічне видалення.
В клініці Маймонідес лікування здійснюється згідно з протоколами за загальноприйнятим стандартам. Весь період лікування маленький пацієнт проводить у клініці, де всі відділення розташовані у кроковій доступності та немає потреби у транспортуванні для отримання консультації вузького фахівцям (multidisciplinary approach). За дитиною під час лікування ведеться постійне спостереження, щоби вчасно внести потрібні корективи. Пацієнти, у яких краніофарингіома була виявлена своєчасно та правильно гістологічно диференційована, мають високі шанси на сприятливий результат та відсутність рецидивів.
Сучасне лікування краніофарингіоми
Лікування залежить від кількох факторів, у тому числі від розміру та розташування пухлини, віку дитини та особливостей новоутворення. Комплексна терапія краніофарингіоми може включати хірургічну операцію і променеву терапію. Хіміотерапія при цьому захворюванні є неефективною. У більшості випадків підхід до лікування краніофарингіоми — це не так вирішення проблеми виживання, як якості життя. Важливо, щоб лікування пацієнтів проводила досвідчена міждисциплінарна команда, до якої входять фахівці з радіаційної онкології, нейрохірургії, ендокринології, неврології та офтальмології. Лікарі МЦ Маймонідес постійно обговорюють ризики та користь кожного виду лікування із сім’єю пацієнта, даючи можливість приймати обґрунтовані рішення.
Tumor surgical removal – основа радикального лікування краніофарингіоми. Обсяг хірургічного втручання залежить від розмірів та розташування пухлини, а також від потенційних ризиків операції. У деяких випадках для забезпечення довгострокового контролю пухлини достатньо хірургічної операції. Однак часто повністю видалити пухлину хірургічним шляхом неможливо. Крім того, при видаленні пухлини (радикальному втручанні) часто виникають серйозні ускладнення через потенційний вплив на важливі функції головного мозку та ендокринної системи.
Лікарі можуть планувати хірургічне втручання, при якому пухлина не видаляється повністю. Натомість основною метою стає усунення симптомів захворювання. При такому хірургічному втручанні завданням хірурга також буде підтвердження діагнозу, виконання біопсії, дренування рідини з кіст всередині пухлини, щоб знизити тиск на зоровий нерв. Обмежене хірургічне втручання зазвичай супроводжується променевою терапією.
У багатьох випадках хірург встановлює катетер у кісту пухлини. Катетер є тонкою трубочкою, що відводить рідину з кісти. Виведення рідини сприяє полегшенню багатьох симптомів, пов’язаних із захворюванням. Катетер може бути тимчасовим чи постійним.
Для виконання хірургічного втручання використовують різні хірургічні доступи до пухлини. Доступ можна отримати за допомогою транссфеноїдального або ендоназального методу. У цьому випадку під час проведення хірургічної операції доступ до пухлини здійснюється через носові ходи та приносові пазухи. В інших випадках хірурги можуть виконати краніотомію (хірургічний розтин черепної коробки). Вибір хірургічного методу залежить від розташування пухлини, її розміру та цілей операції.
Radiation therapy застосовується як доповнення до хірургічної операції, особливо якщо проводилося обмежене хірургічне втручання. Вид променевої терапії залежить від розташування пухлини. Вік дитини є важливим фактором, що впливає на застосування променевої терапії. Променеву терапію використовують для лікування рецидивуючого захворювання після попереднього хірургічного втручання, яке вважалося радикальним.
Променева терапія найчастіше є фракціонованою, тобто проводиться із застосуванням невеликих доз, так званих фракцій. Більшість пацієнтів отримують лікування 5 днів на тиждень протягом приблизно 6 тижнів. Зазвичай променеву терапію проводять одноразово. Повторний курс фракціонованої променевої терапії призначають рідко.
У особливих випадках, наприклад, у пацієнтів з пухлинами, що прогресують після променевої терапії, для лікування краніофарингіоми може використовуватися одноразово високодозна променева терапія (радіохірургія). При стереотаксичній радіохірургії більш високу дозу опромінення направляють на ділянку пухлини, при цьому оточуючі здорові тканини головного мозку не страждають. Сеанс радіотерапії проводиться за допомогою сучасних установок Кібер-ніж або Гамма-ніж
Нова форма променевої терапії – протонна променева терапія, може мати переваги в порівнянні з традиційною променевою терапією рентгенівськими променями. Однак, цей метод лікування досі досліджується та доступний не в кожному медичному центрі.
У кожному окремому випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Завдяки такому підходу нам вдається досягти високого рівня виживання пацієнтів, навіть у найскладніших випадках. Для лікування краніофарингіоми залучаються вузькопрофільні експерти, які тісно взаємодіють між собою. Постійна комунікація дозволяє швидко та ефективно приймати рішення щодо коригування схеми лікування, якщо в цьому виникає термінова необхідність, відстежувати результати операції та стан здоров’я маленького пацієнта.
