Невринома слухового нерву – це доброякісна пухлина, яка походить із шваннівських клітин вестибулярного нерву (тому точніша назва шваннома вестибулярного нерву). Так як вестибулярний нерв (N. vestibularis) разом зі слуховим нервом (N. cochlearis) і лицевим нервом (N. facialis) входять на основі черепа в єдиний внутрішній слуховий прохід, то повільне збільшення пухлини вестибулярного нерву здавлює всі ці нервові волокна, що викликає типові ознаки захворювання.
Для цієї пухлини характерне одностороннє зниження слуху. Діагноз ставлять на підставі аудіологічного та МРТ досліджень. При необхідності лікування проводять хірургічним шляхом, променевою терапією чи комбінацією даних методів. Двостороння вестибулярна шваннома характерна для нейрофіброматозу 2-го типу.
Виростаючи до великих розмірів, шваннома поступово негативно впливає на слух, чинить тиск на сусідні структури, що погіршує якість життя пацієнта. Появу новоутворення пов’язують із спадковою схильністю та генетичними захворюваннями. Невринома може бути односторонньою або двосторонньою та класифікується за стадіями розвитку, що залежать від розмірів пухлини.
Захворювання може розвинутись у будь-якому віці, але переважно діагностується у людей 30-50 років. При цьому невринома вражає жінок майже вдвічі частіше, ніж чоловіків. У дітей патологія виникає дуже рідко, у зв’язку з чим утруднюється її діагностика. За статистикою на частку невриноми припадає до 12% від усіх внутрішньочерепних пухлин. Щороку пухлина виявляється в однієї людини на 100 тисяч.
Якщо у вашої дитини діагностовано невриному слухового нерву або виникли підозри на дане захворювання, дуже важливо знайти спеціаліста, який має не тільки теоретичну підготовку, але й багатий практичний досвід ведення пацієнтів з даним новоутворенням, так як від обраної тактики залежить подальше здоров’я, а інколи і життя дитини. Саме такі грамотні спеціалісти працюють в відділенні дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес. Наша клініка за зразок надання медичних послуг обрала ізраїльську медицину як одну з найефективніших у світі. Ми працюємо в тісній взаємодії з найкращими ізраїльськими центрами дитячої онкології. Кожен окремий клінічний випадок ведеться спільно лікуючим лікарем, завідуючим відділення та відповідальним спеціалістом-онкологом безпосередньо з Ізраїлю.
The Maimonides Medical Center works under the patronage charitable foundation of “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, тому всі наші пацієнти, а особливо діти з онкологічними захворюваннями, мають змогу отримати фінансову підтримку у боротьбі з хворобою.
Всі наші спеціалісти мають високу кваліфікацію та досвід лікування дітей з невриномами слухового нерву. Більшість фахівців неодноразово проходили стажування на базі найкращих онкологічних клінік світу, де додатково отримали й професійні навички спілкування з онкохворими дітьми. У своїй практичній діяльності наші фахівці керуються modern clinical recommendations and global treatment protocols, тому в якості надання медичних послуг можна бути впевненим. Також ми практикуємо individual approach to each patient. Лікар не використовує одну схему лікування для всіх, а враховує всі деталі як з боку пацієнта, так і зі сторони його захворювання. Завдяки такому персоналізованому підходу нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших випадках.
Важливою особливістю лікування в МЦ Маймонідес є застосування на практиці до кожного клінічного випадку multidisciplinary approach, тобто допомогу одній дитині з невриномою слухового нерву надає ціла команда вузьких спеціалістів – онкологи, неврологи, нейрохірурги, ЛОР-лікарі, хірурги, променеві терапевти, хіміотерапевти, реабілітологи, психологи та інші фахівці у разі необхідності. Таким чином в одному закладі можна отримати всі необхідні медичні процедури, починаючи з етапу діагностики, завершуючи комплексним лікуванням та необхідним обсягом реабілітаційних заходів. Більшість необхідних маніпуляцій можна отримати в межах України. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
Причини та симтпоми невриноми слухового нерву
На жаль, причини виникнення неврином слухового нерву у більшості випадків невідомі, але існують певні спадкові порушення, які супроводжуються підвищеним ризиком розвитку новоутворень даного типу. Невриноми слухового нерву зустрічаються у пацієнтів двох різних категорій. Односторонні пухлини виникають випадково, не успадковуються та не пов’язані з іншими новоутвореннями ЦНС. Двосторонні невриноми слухового нерву зустрічаються у хворих на нейрофіброматоз 2 типу. Люди з цим захворюванням мають сімейну схильність до новоутворень даної локалізації. Також у хворих на нейрофіброматоз 2 типу виникають і інші внутрішньочерепні та спинномозкові пухлини.
Фактори ризику:
- вік – найчастіше хворіють люди від 30 до 60 років
- попередньо діагностований нейрофіброматоз 2-го типу
- приналежність до жіночої статі, так як жінки страждають невриномами слухового нерву у 2 рази частіше.
Початкові прояви хвороби можуть включати:
- поступова втрата слуху на одне вухо;
- зниження гостроти слуху, особливо під час розмови по телефону (багато пацієнтів скаржаться, що, розмовляючи телефоном, вони не можуть розібрати значення слів співрозмовника);
- дзвін і свист в ураженому вусі.
Шванноми, що поступово збільшуються в розмірах, можуть супроводжуватись болем або бути зовсім безболісним. Деякі пацієнти мають відчуття подібні до неінтенсивного удару електричним струмом, при пальпації ділянки проекції пухлини. Часто неврологічні проблеми не виникають, якщо пухлина не вражає важливі моторні або сенсорні нервові волокна.
Коли невринома слухового нерву поступово збільшується у розмірах – симптоматика стає виразнішою:
- проблеми з рівновагою, запаморочення;
- оніміння обличчя та його поколювання;
- слабкість м’язів обличчя на стороні пухлинного ураження;
- часто – виражений головний біль або сплутаність свідомості (у таких випадках пухлина вже може бути небезпечною для життя.
Класифікують невриному слухового нерву, в залежності від розміру та розповсюдження пухлинної маси (класифікація KOOS):
- I стадія: пухлина знаходиться у межах внутрішнього слухового проходу, діаметр екстраканальної частини становить 1-10 мм.
- ІІ стадія: пухлина викликає розширення каналу внутрішнього слухового проходу і виходить у мостомозочковий кут, її діаметр становить 11-20 мм.
- III стадія: пухлина поширюється до стовбура мозку без його компресії, діаметр становить 21-30 мм.
- IV стадія: пухлина викликає компресію стовбура головного мозку, її діаметр більше 30 мм.
Залежно від стадії захворювання, лікар обирає найбільш оптимальну тактику для кожного пацієнта.
Методи діагностики невриноми слухового нерву
Оскільки симптоми цієї пухлини нагадують інші хвороби вуха, новоутворення може бути важко діагностувати. Попередні діагностичні процедури включають огляд вух та перевірку слуху. Комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) допомагають визначити місцезнаходження та розмір пухлини.
Найчастіше аудіограма – це перше дослідження, яке виконують як частину комплексного обстеження для діагностики вестибулярної шванноми. Вона зазвичай діагностує асиметричну сенсоневральну приглуховуватість і більш виражені порушення мови, ніж очікується при такому ступені приглухуватості. Такі дані вказують на необхідність провести візуалізаційне дослідження – переважно це МРТ з контрастуванням гадолінієм. Тим не менш, деякі пухлини діагностуються випадково, коли візуалізаційне дослідження головного мозку виконують з іншої причини.
Прогноз при невриномі слухового нерву
Сучасне лікування невриноми слухового нерву
Залежно від розмірів пухлини, клінічної симптоматики, віку пацієнта, тяжкості його стану, наявності супутньої патології можливі 3 варіанти тактики лікування:
- динамічний нагляд;
- хірургічне лікування;
- стереотаксична радіохірургія.
Динамічне спостереження
Враховуючи, що вестибулярна шваннома є доброякісною пухлиною з невисокими темпами росту, за невеликих її розмірів, відсутності чи мінімального неврологічного дефіциту можливий вибір вичікувальної тактики. Особливо такий підхід виправданий у людей похилого віку, або у пацієнтів з вираженою декомпенсованою соматичною патологією. Проте, враховуючи ризики, пов’язані з можливим збільшенням розміру пухлини, більш виправданим вважається вибір активної тактики.
Surgical treatment
Наявність у пацієнта вестибулярної шванноми є показанням до хірургічного лікування. Великі та гігантські розміри пухлини (понад 3,5 см) є абсолютним показанням до хірургічного лікування. За менших розмірів можливе проведення радіохірургічного лікування.
Для видалення вестибулярних шванном в даний час використовуються три основні доступи: транслабіринтний, ретросигмовидний (найчастіше використовують) та доступ через середню черепну ямку. Кожен з них має свої переваги і свої недоліки. В останні роки у зв’язку з розвитком мікрохірургічної техніки результати хірургічного лікування пацієнтів значно покращилися. Летальність після видалення вестибулярної шванноми коливається в межах 0-3%, рецидиви пухлини спостерігаються в 5-10%. Спеціалісти нашої клініки застосовують лише сучасні та безпечні оперативні техніки.
В даний час превалюючим фактором результативності хірургічного лікування вважається якість життя пацієнта, тому операційна тактика більшою мірою має бути націлена на досягнення саме цієї мети. Такі післяопераційні ускладнення як параліч лицьового нерву (до 25%), порушення ковтання, окорухові порушення несуть істотну загрозу інвалідизації, тому проведення таких операцій диктують високі вимоги до професійної підготовки оперуючого нейрохірурга. Наші нейрохірурги мають відповідну підготовку та високу кваліфікацію, що допомагає їм віртуозно виконувати такі складні хірургічні втручання.
Completed - післяопераційних ускладнень слід відзначити лікворею у 2-20% пацієнтів, яка іноді може вимагати проведення повторної операції для закриття лікворної нориці; крововилив у ложі операції (1-2%); набряк мозочка і стовбура мозку; геміпарез; менінгіт (1,2%); ранову інфекцію (1,2%); парез VI черепного нерву (1-2%) та парези інших, нижче розташованих черепних нервів; підшкірну гематому (3%).
Stereotaxic radiosurgery
Метою радіохірургічного методу є контроль росту пухлини. Стабілізація процесу і навіть зменшення розмірів спостерігається у 85-94% випадків, що відповідає світовим даним. Іншим критерієм ефективності променевої терапії є високий (до 98%) показник відсутності необхідності проведення операції після такого опромінення. Важливим є також збереження функції черепних нервів у випадках, коли це можливо, а також поліпшення неврологічного статусу пацієнта. Ефективність застосування радіохірургічної установки Гамма-ніж при лікуванні хворих на вестибулярні шванноми створило реальну альтернативу хірургічному лікуванню при пухлинах, розміри яких не перевищують 3,5 см, при цьому метод радіохірургії позбавлений недоліків хірургічного методу лікування.
У кожному окремому випадку рішення про вибір тактики лікування приймається спільно командою спеціалістів. Завдяки такому підходу нам вдається досягти високого рівня виживання пацієнтів, навіть у найскладніших випадках. Для лікування невриноми слухового нерву залучаються вузькопрофільні експерти, які тісно взаємодіють між собою. Постійна комунікація дозволяє швидко та ефективно приймати рішення щодо коригування схеми лікування, якщо в цьому виникає термінова необхідність, відстежувати результати операції та стан здоров’я маленького пацієнта.