Лейкози

Лейкози (лейкемії, лімфопроліферативні захворювання) – це злоякісні захворювання системи крові, що характеризуються продукцією надмірної кількості незрілих або аномальних лейкоцитів в кістковому мозку, що в кінцевому підсумку призводить до пригнічення утворення нормальних клітин крові і викликає симптоми, пов’язані з панцитопенією (зниження в периферичний крові усіх клітин – еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів).

Це досить поширена група злоякісних уражень, хворіють як діти, так і дорослі. Наприклад, найпоширеніша форма лімфопроліферативного захворювання серед дорослого населення – хронічний лімфобластний лейкоз – зустрічається з частотою 20 випадків на 100 тисяч населення у віці після 60 років, чоловіки хворіють у 2 рази частіше жінок.

Сучасна онкогематологія знаходиться на високому рівні розвитку, а особливо успішно лікують дані захворювання в Ізраїлі. Саме тому за зразок надання медичних послуг пацієнтам з лейкозами багатопрофільний медичний центр Маймонідес обрав ізраїльську медицину як одну з найефективніших у світі. Наше доросле онкогематологічне відділення тісно співпрацює з найкращими ізраїльськими онкогематологічними центрами. Всі клінічні випадки ведуться спільно лікуючим лікарем-гематологом, завідуючим відділення та відповідальним онкогематологом безпосередньо з Ізраїлю. Хоча всі лікувально-діагностичні процедури і адаптовані до реалій життя в Україні, але відбуваються під пильним контролем практикуючих найкращих лікарів Ізраїлю. Також всі наші спеціалісти гематологи пройшли стажування та відповідну підготовку на базі відомих ізраїльських клінік.

Якщо лікування є дуже дороговартісним і пацієнт не може собі дозволити його оплатити, він може скористатись допомогою благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”, під патронажем якого працює медичний центр Maimonides. Фонд може оплатити всю вартість лікування чи її частину, залежно від обставин.

Всі наші спеціалісти при складанні плану обстеження та схеми лікування користуються сучасними світовими протоколами та клінічними рекомендаціями. Але при цьому підхід до кожного пацієнта є індивідуальним, адже не існує двох однакових людей та двох ідентичних захворювань. При плануванні лікувально-діагностичних процедур враховують вік, стать, основний діагноз, особливості пухлинних клітин, наявність важких супутніх патологій, побажання самого пацієнта щодо лікувального процесу. Завдяки такому підходу нам вдається досягти успіху навіть у найскладніших випадках.

Одна з основних переваг ізраїльської медицини, яку ми успішно впровадили в клініці Maimonides, – це мультидисциплінарний підхід до кожного окремого клінічного випадку. Тобто у відділенні працюють не лише гематологи, а й інші висококваліфіковані спеціалісти, які задіяні в комплексному лікуванні наших пацієнтів. Це і онкологи, і хіміотерапевти, і променеві терапевти, і хірурги, і психологи, і реабілітологи, і інфекціоністи, і гепатологи, і фізичні терапевти та багато інших. У нашому медичному центрі використовується тільки сучасна та безпечна лікувально-діагностична апаратура експертного класу. Якщо певний вузький спеціаліст або рідкісне лікувально-діагностичне обладнання відсутні, то пацієнт за згодою скеровується в дочірні заклади МЦ Меймонідес або наші ізраїльські клініки-партнери, де він гарантовано отримає весь спектр необхідних медичних послуг.

Запишіться на безкоштовну консультацію за номером телефону

0 800 331 595

Види та причини лейкозів

Лейкемії зазвичай також поділяють на:

Гостра або хронічна: ґрунтується на відсотку бластних або лейкозних клітин у кістковому мозку чи крові.
Мієлоїдна або лімфоїдна: ґрунтується на переважному походженні злоякісних клітин (з якого паростка крові походить пухлинний пул клітин).

Серед дорослого населення найчастіше зустрічаються такі 4 різновиди лейкемії:

Гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ): 33%.
Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ): 11%.
Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ): 15%.
Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ): 33%.

Інші види лейкемії зустрічаються набагато рідше і становлять 8% від загальної кількості:

хвороба тяжких ланцюгів Франкліна,
гістіоцитоз Х,
лімфоматоз шкіри – хвороба Сезарі,
мієломна хвороба,
мієлосклероз,
недиференційований (гострий) лейкоз,
гострий мегакаріобластний лейкоз,
гострий моноцитарний лейкоз,
гострий мієломоноцитарний лейкоз,
гострий еритроїдний лейкоз,
первинна макроглобулінемія Вальденстрема,
хронічний базофільний лейкоз,
хронічний мієлоїдний лейкоз,
хронічний мієломоноцитарний лейкоз,
хронічний моноцитарний лейкоз,
хронічний нейтрофільний лейкоз,
хронічний еозинофільний лейкоз,
еритремія – істинна поліцитемія,
есенціальна тромбоцитемія.

Нажаль, точної причини розвитку лімфопроліферативних захворювань на сьогодні невідомо, але існують фактори, дія яких може підвищувати ризик розвитку лейкемії. Ризик розвитку лейкозів підвищується при:

Наявність в анамнезі впливу іонізуючого випромінювання (наприклад, курс променевої терапії з приводу іншого злоякісного новоутворення) або певних хімічних речовин (наприклад, бензолу, деяких пестицидів, поліароматичних карбонатів, що містяться в тютюновому димі) – всі ці впливи можуть призвести до виникнення лейкемії.
Лікування певними протипухлинними препаратами, включаючи алкілуючі агенти, інгібітори топоізомерази II і підтримуючу терапію леналідомідом після трансплантації аутогенних стовбурових.
Зараження вірусом (наприклад, Т-лімфотропним вірусом людини 1 та 2 типів, вірусом Епштейна-Барр) у поодиноких випадках може викликати певні форми ГЛЛ.
Анамнез попередніх гематологічних порушень, у тому числі мієлодиспластичних синдромів, а також мієлопроліферативних новоутворень, які можуть призвести до розвитку ГМЛ.
Існуючі генетичні стани (наприклад, анемія Фанконі, синдром Блума, атаксія-телеангіоектазія, синдром Дауна, пігментна ксеродермія, синдром Лі-Фраумені), які можуть призвести до гострого мієлоїдного лейкозу та гострого лімфобластного лейкозу.

Симптоми лейкозів

Деякий час лімфопроліферативне захворювання протікає безсимптомно, на цьому етапі діагноз встановлюють лише по результатам аналізів крові, виконаних випадково з іншого приводу. Як правило, симптоматика лейкозу зазвичай з’являється кілька днів чи тижнів до встановлення діагнозу, тому що саме ці симптоми заставляють звернутись по медичну допомогу.

Найбільш поширені симптоми пов’язані з порушенням гематопоезу (кровотворення в кістковому мозку) та з подальшим розвитком:

анемії (зниження еритроцитів та гемоглобіну),
тромбоцитопенії (зниження рівня тромбоцитів),
лейкопенії (зниження рівня лейкоцитів).

Анемія може проявлятися стомлюваністю, слабкістю, блідістю, постійним нездужанням, задишкою при фізичному навантаженні, частим серцебиттям та болем у грудній клітці.

Тромбоцитопенія може призвести до кровотечі в слизових оболонках, появи невеликих синців, точкових крововиливів/геморагічного висипу, кровотечі з носа, кровоточивості ясен та сильної менструальної кровотечі. Гематурія та шлунково-кишкові кровотечі розвиваються рідко. У пацієнтів можуть виникнути спонтанні внутрішньочерепні або внутрішньочеревні кровотечі.

Лейкопенія може призвести до високого ризику розвитку інфекцій, у тому числі бактеріальної, грибкової та вірусної етіології. У пацієнтів може спостерігатися лихоманка та тяжка та/або рецидивуюча інфекція.

Інфільтрація органів лейкозними клітинами призводить до збільшення печінки, селезінки та лімфатичних вузлів. Інфільтрація кісткового мозку та кісткової тканини може викликати болі в кістках та суглобах. Проникнення пухлинних клітин в ЦНС (центральну нервову систему) та менінгеальна інфільтрація – явища поширені і можуть призвести до ураження черепно-мозкових нервів, нестерпного і постійного головного болю, зорових чи слухових симптомів, зміненого психічного стану та транзиторної ішемічної атаки/інсульту.

Методи діагностики лейкозу

Як відомо, чим раніше встановлений діагноз злоякісного захворювання, тим кращий прогноз та результат лікування. Тому якісна та швидка діагностика – це надзвичайно важливий етап. В клініці Маймонідес використовується лише сучасне обладнання експертного класу, всі наші лікарі досконало володіють всіма методиками обстеження пацієнта з підозрою на лейкемію, уміють безпомилково інтерпретувати отримані дані, що допомагає їм у створенні сучасного, індивідуального та ефективного плану лікування.

Перелік діагностичних процедур в клініці Маймонідес при підозрі на лейкоз:

Загальні та біохімічні аналізи крові, визначення в крові різноманітних антитіл, оцінка функції згортаючої системи крові, тощо.
УЗД органів та м’яких тканин, лімфатичних вузлів. Виконання пункційної біопсії під контролем УЗД.
Біопсія кістки та аспірація кісткового мозку з подальшим вивченням мієлограми – сучасний метод, який дає змогу діагностувати велику кількість захворювань крові.
Біопсія лімфатичних вузлів з подальшим цитологічним та гістологічним дослідженням біоптату.
Імунофенотипування клітин крові, пухлинних клітин – високоінформативний метод верифікації діагнозу, дозволяє встановити, з яких саме клітин крові походить пухлина, і яку схему терапії обрати, щоб лікування було найбільш результативним.
Сучасні методи медичної візуалізації активно використовують в діагностиці гематологічних хвороб та їх ускладнень. Багато корисної інформації лікар отримує з допомогою цифрової рентгенографії, КТ, МРТ, ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ, МСКТ, остеосцинтиграфії та їх різноманітних модифікацій.
Сцинтиграфія з галієм допомагає візуалізувати первинну пухлину та її метастази в організмі пацієнта, після чого активно на них впливати.
Люмбальна пункція з подальшим дослідженням ліквору може застосовуватись у пацієнтів з підозрою на пухлинне ураження органів ЦНС у разі деяких гематологічних хвороб.

Всі матеріали після біопсії ми надсилаємо в найкращі світові патогістологічні лабораторії (Ізраїль, Німеччина, США). Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та ефективності вибраної лікувальної тактики.

Також нашим пацієнтам доступна інноваційна молекулярна діагностика матеріалу після біопсії (молекулярно-генетичні дослідження). Це обов’язкова частина сучасної діагностики онкологічних захворювань. Безпосередня причина виникнення багатьох пухлин, як відомо, – мутація в певному гені. Завдяки молекулярно-генетичній діагностиці ми можемо знайти ці мутації та підібрати найбільш ефективні схеми лікування, адже від типу змін залежить відповідь на дію тих чи інших препаратів. Прикладом такої сучасної діагностики є тест-системи для молекулярно-генетичних перевірок Foundation One та Caris Molecular Testing.

Всі необхідні діагностичні процедури можна пройти безпосередньо в клініці, не виїжджаючи за межі України.

Сучасне лікування лейкозів

Однією з найважливіших переваг лікування злоякісних захворювань крові в МЦ Маймонідес є застосування комплексного підходу до кожного окремого клінічного випадку. В боротьбі з хворобою лікар застосовує увесь доступний арсенал методів. Терапія завжди є комбінацією з двох, трьох, а то й більше методик. Як правило, схема лікування включає системну медикаментозну хіміотерапію в комбінації з променевою терапією та трансплантацією стовбурових гемопоетичних клітин. В деяких випадках в лікувальну програму додають певні інноваційні методики лікування (таргетні ліки, препарати імунобіологічної дії, тощо).

Хіміотерапія – це основний спосіб лікування лейкемій. Для ліквідації максимальної кількості злоякісних клітин перший етап лікування включає високодозну поліхіміотерапію. Найчастіше хіміопрепарати вводяться внутрішньовенно, проте можливий інтратекальний (в спинномозковий канал) спосіб введення. Досягнувши стабільної ремісії, пацієнту призначають підтримуючі хіміотерапевтичні курси, під час яких хворому призначаються низькі дози хіміопрепаратів.

В клініці Maimonides ми застосовуємо тільки якісні та безпечні препарати для хіміотерапії перевірених відомих виробників. Для лікування певних лімфопроліферативних хвороб крові застосовують різні комбінації та схеми цитостатиків:

протокол BEACOPP;
протокол BEACOPP-esc;
протокол BEACOPP-14;
протокол Stanford IV, Stanford V, схеми COPP, ABVD;
протокол MOPP;
протокол COPP. Схема ChlVPP.

У кожному окремому випадку схему і протокол хіміотерапії та імунотерапії підбирає лікар, виходячи з діагнозу, типу пухлини, стану пацієнта, наявності супутніх проблем зі здоров’ям, відповіді на лікування.

Таргетна терапія – це вид імунобіологічної терапії, при якій таргетні препарати діють виключно на злоякісні клітини, тому дуже добре переносяться пацієнтами. На відміну від хіміотерапії, таргетні препарати дають мінімум побічних ефектів. Це порівняно новий напрямок онкогематології, який застосовується як самостійно, так і у комбінації з іншими методами. Численні дослідження показали, що таргетна терапія, значно продовжує життя хворих та покращує його якість.

Принцип дії таргетних препаратів, що застосовуються для лікування гемобластозів, полягає у безпомилковому розпізнаванні, пригніченні синтезу та активності ферментів, рецепторів, тощо, що приймають участь в утворенні нових злоякісних клітин. Внаслідок цього необхідні для життєдіяльності процеси обміну блокуються виключно в ракових клітинах. Поступово кількість пухлинних клітин зменшується. Таргетна терапія не викликає тяжких побічних реакцій, тому рекомендована також ослабленим хворим.

Сьогодні доступні до застосування велика кількість таргетних протипухлинних препаратів нового покоління, наприклад, терапевтичні моноклональні антитіла (ритуксимаб, алемтузумаб, зевалін, милотарг та інші), які отримують генно-інженерним способом.

CAR-T-терапія – це інноваційний метод імунотерапії, який відносно нещодавно впроваджений у практику лікування гемобластозів. Методика заснована на виробленні у Т-лімфоцитів пацієнта здатності оперативно розпізнавати клітини конкретної пухлини. Модифікація та «навчання», отриманих у хворого Т-лімфоцитів, здійснюються за допомогою генно-інженерних лабораторних методик. Оскільки CAR-T-терапія пов’язана з розвитком побічних ефектів, її не призначають ослабленим пацієнтам похилого віку. У той же час її використання у дітей та дорослих забезпечує стійку ремісію більш ніж у 92% випадків.

Променева терапія застосовується в комплексному лікуванні гемобластозів. Дистанційне опромінення злоякісного вогнища перешкоджає хаотичному поділу ракових клітин, сприяє послабленню больового синдрому, усуває певні патологічні симптоми, наприклад, набряки. При нейролейкозі впливу іонізуючого опромінення піддаються структури мозку, що значно полегшує стан пацієнта. В нашому медичному закладі сеанси радіотерапії виконуються на сучасних установках, що дозволяють точно опромінювати пухлинне вогнище, мінімально впливаючи на здорові тканини.

Трансплантація кісткового мозку також використовується в комплексному лікуванні лейкемії. Процедура проводиться у два етапи. Спочатку пацієнту призначається високодозна хіміотерапія, що призводить до повного пригнічення кровотворної системи, після чого проводиться пересадка власного (аутотрансплантація) або донорського (аллотрансплантація) кісткового мозку.

Існує декілька видів трансплантації кісткового мозку:

Аутологічна – пересадка гемопоетичних клітин самого пацієнта, які попередньо були у нього відібрані. Така процедура застосовується при окремих захворюваннях, що не мають в своїй основі генетичного фактору. Наприклад, перед курсом хіміотерапії у пацієнта проводять забір стовбурових клітин кісткового мозку, а після завершення курсу хіміотерапії їх вводять назад в організм, завдяки чому відновлюється нормальна продукція клітин крові. При лейкеміях майже не використовується.
Алогенна – така пересадка полягає у введенні пацієнту стовбурових гемопоетичних клітин, забраних у відповідного донора. Це найкращий метод при лікуванні злоякісних пухлин системи крові, особливо тих, що зумовлені генетично, зокрема, лейкемій.

Перед пересадкою кісткового мозку пацієнту обов’язково проводять хіміотерапію з метою знищення всіх злоякісних клітин. Особливістю такого лікування є велику дози препаратів, при яких вмирають не тільки усі злоякісні клітини, але і здорові клітини кісткового мозку. Тому в цей період (між хіміотерапією та процедурою безпосередньо підсадки і часом приживлення нового кісткового мозку) організм стає абсолютно беззахисним перед будь-якою інфекцію. Ось чому так важливо дотримуватись усіх правил протиінфекційного контролю, а щоб мінімізувати ризики інфікування пацієнта на цей період поміщають в стерильний бокс.

Після лікування пацієнт проходить відновлювальний курс у реабілітаційному центрі клініки під наглядом фахівців-реабілітологів високого рівня. Це суттєво покращує прогноз та знижує віддалені побічні ефекти від терапії.

У кожному окремому випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Кожна людина та її хвороба відрізняються, тому наші лікарі, спираючись на свій досвід в лікуванні лейкозів часто виходять за рамки стандартних протоколів, змінюючи схеми лікування та дози необхідних препаратів, методику опромінення так, щоб отримати якнайкращі результати для своїх пацієнтів.