Згідно з визначенням ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров’я), м’які тканини — це неепітеліальні позаскелетні тканини. Топографічно м’які тканини поділяють на периферичні (тулуб, кінцівки, шия) та центральні (орбіта, середостіння, заочеревинний простір, простір, малий таз).
У дітей пухлини м’яких тканин становлять 6-8% від усіх злоякісних новоутворень, у дітей до року – 12%. Захворювання дещо частіше зустрічається у хлопчиків. Є два вікові піки захворюваності у дітей: у віці до 3 років та старше 10 років. Смертність від сарком м’яких тканин займає значне місце в структурі дитячої онкологічної смертності.
Якщо у вашої дитини виникла підозра на пухлину м’яких тканин або вже встановлений такий діагноз – не гайте часу! Сміливо звертайтесь по допомогу до кваліфікованого дитячого онколога. Лікар встановить правильний діагноз, пояснить всі деталі, пов’язані з хворобою, складе план дообстеження та лікування. Саме такі кваліфіковані спеціалісти працюють в відділенні дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Maimonides.
Всі наші лікарі відрізняються високою кваліфікацією, більшість з них неодноразово проходили стажування на базі найкращих онкологічних центрів світу. У своїй лікувально-діагностичній роботі наші лікарі керуються найсучаснішими протоколами лікування, заснованими на доказах. Разом з тим підхід до кожного окремого клінічного випадку є індивідуальним. При складанні плану діагностики та терапії спеціаліст враховує всі нюанси – вік дитини, тип пухлини, її розмір та локалізацію, стадію хвороби, наявність супутніх патологій, побажання батьків дитини та самого маленького пацієнта.
Лікування онкологічних захворювань, а тим паче злоякісних, – це доволі дорого. Але всі наші пацієнти можуть отримати необхідну фінансову допомогу на лікування, адже медичний центр Меймонідес працює під патронажем благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”.
Причини та види пухлин м’яких тканин у дітей
Причини розвитку сарком м’яких тканин досі залишаються невідомим. Існує кілька теорій їхнього походження:
- Дизонтогенетична теорія передбачає злоякісне переродження ембріональних зачатків м’яких тканин. У ряді випадків процес трансформації таких зачатків у саркому може провокувати травма.
- Генетична схильність обумовлена специфічною перебудовою хромосом. До спадкових синдромів із підвищеним ризиком розвитку пухлин відносять: синдром Li-Fraumeni (мутація гена ТР53), нейрофіброматоз I типу (мутація гена NF1), синдром Beckwith-Wiedemann, спадкова (сімейна) ретинобластома (мутація гена RB1), синдром невоїдної базальноклітинної карциноми та синдром Costello.
- Вплив на плід канцерогенів під час вагітності. Радіаційне, в тому числі рентгенівське опромінення, хімічні канцерогени, інфекційні захворювання, ВІЛ-інфекція, ВЕБ-інфекція підвищують ризик розвитку у дитини злоякісної пухлини. Також існує зв’язок між вживання батьками наркотиків, курінням та розвитком у дитини сарком м’яких тканин.
- Зниження імунітету, лікування антибіотиками, прийом стероїдів під час вагітності.
- Вік матері старше 30 років у разі першої вагітності.
На тлі доброякісних м’якотканинних пухлин злоякісні новоутворення виникають дуже рідко. У більшості дітей з саркомами м’яких тканин імовірні причинні фактори виявити не вдається.
Різновиди пухлин м’яких тканин:
- Пухлини фіброзної тканини – фіброматоз шиї, гігантоклітинна фібробластома, ювенільна назофарингеальна ангіофіброма, дитяча дигітальна фіброма, міофіброма (міофіброматоз), ювенільний гіаліновий фіброматоз, ювенільна фіброма апоневрозів, фібросаркома дітей.
- Фіброгістіоцитарні пухлини – ювенільна ксантогранульома.
- Пухлини жирової тканини – ліпобластома (ліпобластоматоз), атипова ліпоматозна пухлина, високодиференційована ліпосаркома, недиференційована ліпосаркома, міксоїдна ліпосаркома, плеоморфна ліпосаркома, ліпосаркома.
- Пухлини м’язових тканин – рабдоміома серця, альвеолярна рабдоміосаркома, ембріональна рабдоміосаркома, лейоміосаркома, плеоморфна рабдоміосаркома.
- Судинні пухлини – папілярна інтралімфатична ангіоендотеліома, змішана гемангіоендотеліома, саркома Капоші; ангіосаркома, епітеліоїдна гемангіоендотеліома.
- Кістково-хрящові пухлини – позаскелетна хондросаркома, позаскелетна остеосаркома.
- Пухлини нервів – злоякісна пухлина периферичного нервового стовбура, злоякісна тритон-пухлина, ектомезенхімома.
- Пухлини неясної диференціювання – синовіальна саркома, епітеліоїдна саркома, десмопластична дрібнокруглоклітинна пухлина, позаниркова робдоїдна пухлина.
Найчастішою локалізацією пухлин м’яких тканин у дитячому віці є голова та шия (35 %), кінцівки (25 %), урогенітальний тракт (20 %), тулуб (10 %), інші місця (10 %).
Симптоми пухлин м’яких тканин у дітей
Батьки з перших місяців життя малюка можуть помітити наявність ущільнення на тілі чи дивну поведінку дитини. Утворення можуть виникнути в області голови, обличчя, тулуба, кінцівок, заочеревинного простору, в зоні статевих органів, під колінами або пахвами. Метастази виявляються не завжди.
Які симптоми повинні спонукати батьків до звернення по спеціальну медичну допомогу:
- оніміння або поколювання в певній кінцівці;
- біль у місці появи новоутвору;
- постійна нудота чи блювання без видимої на те причини;
- відчуття здуття живота, метеоризм;
- набряк кінцівки;
- проблеми із сечовипусканням (утруднений сечопуск, як правило);
- постійна закладеність носа;
- часті застудні захворювання;
- діагностований параліч лицьових нервів;
- наявність крові у калі та інші.
Клінічна картина у кожному разі буде іншою, оскільки вона залежить від того, яка частина тіла уражена пухлинним процесом.
Методи діагностики при пухлинах м’яких тканин у дітей
Для діагностики сарком застосовуються різні процедури та дослідження. Всі наші лікарі досконало володіють технікою виконання всіх діагностичних процедур, а сучасне обладнання експертного класу дозволяє зробити діагностичний процес безпечним та точним. Якщо якась процедура супроводжується болем чи страхом зі сторони дитини, то вона проводиться виключно під загальним знеболенням, щоб не викликати у малюка жодного психологічного чи фізичного дискомфорту.
До методів діагностики належать:
- Вивчення історії хвороби, ретельний огляд та аналіз крові для отримання відомостей про симптоми, загальний стан здоров’я, перенесені захворювання та можливі фактори ризику розвитку хвороби.
- Сучасні методи медичної візуалізації, включаючи МРТ, КТ з контрастом або без, УЗД. Ці обстеження вкрай необхідні для оцінки первинної пухлини (її розмір, розташування, поширення, можливий різновид) та дозволяють скласти план подальших необхідних уточнюючих досліджень.
- Візуалізація всього тіла методом сцинтиграфії або ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ використовується для виявлення всіх первинних пухлин та їх метастазів в тілі.
- Біопсія пухлини з метою встановлення точного морфологічного діагнозу. Під час біопсії лікар отримує невелику кількість тканини з пухлини. Потім ці зразки вивчають під мікроскопом, щоб з’ясувати, чи є пухлина злоякісною і до якого саме різновиду вона відноситься.
Всі матеріали після біопсії наших пацієнтів відправляють для ревізії в найкращі патоморфологічні лабораторії світу (Німеччина, Ізраїль, США), де зразки вивчають провідні лікарі-патоморфологи. Завдяки таким «молекулярним перевіркам» ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій лікувальній тактиці.
Ще однією перевагою обстеження в нашій клініці Меймонідес є можливість виконання інноваційної молекулярно-генетичної діагностики. Всі гістологічні матеріали після біопсії обстежуються з допомогою таких сучасних генетичних панелей, як Foundation One та Caris Molecular Testing. Ці тести дають змогу визначити певні різновиди мутацій в злоякісних клітинах, а також наявність специфічних рецепторів на поверхні цих клітин. Ці дані потім використовують для створення індивідуальних ліків імунобіологічної терапії або для підбору препаратів таргетної дії. Такий підхід в сучасній медицині отримав назву персоналізованої онкології. І наші пацієнти мають повний доступ до усіх переваг такого інноваційного обстеження та в подальшому лікування.
В залежності від розташування пухлини, можуть знадобитись різноманітні додаткові як лабораторні, так і інструментальні дослідження. План обстеження складе лікар індивідуально в кожному конкретному випадку.
Принципи лікування пухлин м’яких тканин у дітей
Пухлини м’яких тканини, особливо злоякісні, – це важкі захворювання з серйозним прогнозом. Тому в нашій клініці складанням плану лікування займається не лише дитячий онколог. Над кожним клінічним випадком працює ціла мультидисциплінарна команда спеціалістів.
Для видалення пухлини проводять хірургічну операцію. Це основний метод лікування сарком. Разом з пухлиною видаляють невелику кількість тканини навколо неї та часто прилеглі лімфатичні вузли. Оскільки саркома може вирости у будь-якій частині тіла, кожна операція є унікальною.
Принципи операцій при саркомах м’яких тканин:
- разом з пухлиною в єдиному блоці видаляється місце попередньої біопсії;
- пухлину висікають без її оголення, в межах здорових тканин відступивши від видимого краю на 4–6 см;
- в блок тканин, що видаляються, включають також навколишні фасції і м’язи з висічення останніх до місця їх прикріплення;
- при необхідності видаляють судини, нерви, кістки, вдаючись одномоментно до відповідних реконструктивних та пластичних операцій;
- регіональні лімфатичні вузли видаляють лише за умови їх ураження пухлинним процесом;
- межі висічення пухлини маркують спеціальними дужками для планування майбутнього курсу променевої терапії;
- за неможливості виконання радикальної операції внаслідок місцевого поширення пухлини виконують ампутацію або екзартикуляцію кінцівки;
- під час операції виконується експрес-біопсія країв видаленого блоку тканин, при нерадикальному видаленні пухлини показана повторна операція, якщо вона можлива.
Майже завжди наші спеціалісти виконують органозберігаючі втручання, до ампутацій вдаються лише в одиничних випадках, коли процес надто запущений і перейшов в 3-4 стадію. Таким дітям після комплексного лікування планується протезування з виготовленням індивідуальних високотехнологічних екзопротезів кінцівок.
Хіміотерапія передбачає використання спеціальних препаратів для знищення пухлинних клітин або пригнічення їх росту та поділу. Найчастіше для лікування застосовують комбінацію певних лікарських засобів, щоб лікування було якнайбільш ефективне. Хіміотерапія може застосовуватися перед операцією для зменшення розміру пухлини. Після операції хіміотерапія проводиться для знищення злоякісних клітин, що залишилися, що запобігає рецидиву.
Схема хіміотерапії індивідуальна для кожного різновиду пухлин. Наприклад, для лікування рабдоміосаркоми використовують вінкристин, актиноміцин Д, циклофосфамід та іринотекан. Стандартний курс лікування становить 14-16 циклів (період лікування з наступним періодом відпочинку).
У поєднанні з хіміотерапією та/або хірургічною операцією для лікування саркоми може використовуватися променева терапія. Іонізуюче випромінювання дозволяє знищити злоякісні клітини або зупинити їх ріст за допомогою дії радіоактивних частинок. Це основний метод лікування саркоми у разі метастазування.
Якщо радикальну операцію зробити не вдається, у тому числі при наявності віддалених метастазів, призначають хіміотерапевтичне та променеве лікування. При ефективності хіміопрепаратів проводять променеву терапію на залишкову пухлину, далі відновлюють хіміотерапію протягом 24-27 тижнів. При 4 стадії захворювання використовується високодозна хіміотерапія з наступною аутологічною трансплантацією кісткового мозку або периферичних стовбурових клітин.
Інші методи лікування включають застосування інших протипухлинних препаратів, наприклад доксорубіцину, та експериментальних ліків, таких як препарати таргетної терапії, препарати, що блокують клітинний цикл, та препарати імунобіологічної дії.
Препарати таргетної терапії – це нові лікарські засоби, які мають цілеспрямовану дію на пухлинні клітини та блокують їх ріст або поділ. Для лікування саркоми вивчаються інгібітори кінази та моноклональні антитіла. Інгібітори кінази блокують білок, відповідальний за ріст злоякісних клітин. При терапії моноклональними антитілами використовуються спеціальні білки, які прикріплюються до ракових клітин, щоб знищити їх або уповільнити їх ріст.
Всі пацієнти клініки Меймонідес мають можливість прийняти участь в клінічних дослідженнях експериментальних препаратів та інших методик лікування. Для декого з них – це єдиний шанс на продовження життя та одужання.