Пухлини серця – рідкісні новоутворення, які можуть вражати всі структури серця, але найчастіше страждає міокард та ендокард. Кардіальні новоутворення можуть бути первинними (доброякісними або злоякісними) та метастатичними (завжди злоякісні). Вони здатні викликати обструкцію клапана або виносного тракту, тромбоемболію, аритмії або патологію перикарда. Діагноз встановлюють за допомогою ехокардіографії та МРТ серця. Зазвичай такі новоутворення видаляються хірургічним шляхом, хоча вони можуть рецидивувати.
Міксома, доброякісна пухлина, – найпоширеніший тип первинної кардіальної пухлини. Метастатичні пухлини зустрічаються в 30-40 разів частіше, ніж первинні ураження. Метастатичне ураження серця зазвичай трапляється при раку легень, раку молочної залози та нирок, меланомі та лімфомах.
Пухлини серця, особливо злоякісні, – це важкі захворювання, але при правильно обраній тактиці – цілком виліковні. Їх діагностикою та лікуванням займаються, в основному, кардіохірурги та онкологи. В онкологічному відділенні багатопрофільного медичного центру Меймонідес працюють всі необхідні спеціалісти. Наш заклад функціонує по зразку найсучасніших ізраїльських онкологічних центрів, а також в тісній взаємодії з ними. Кожен клінічний випадок спостерігається одночасно лікуючим лікарем, завідуючою відділення Др. Іриною Стефанською та відповідальним спеціалістом-онкологом безпосередньо з Ізраїлю. Завдяки злагодженій роботі такої професійної команди вдається досягти значних успіхів у лікуванні навіть найскладніших випадків пухлин серця.
Ні для кого не секрет, що лікування злоякісних новоутворень, а тим паче з локалізацією в серці, це досить дороговартісний процес. Але наші пацієнти мають змогу отримати допомогу, яка покриє частину або навіть весь спектр необхідних медичних послуг, адже медичний центр Меймонідес працює під патронажем благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”.
Всі наші лікарі мають відповідну кваліфікацію та багатий досвід ведення пацієнтів онкологічного профілю. Більшість з них неодноразово стажувались на базі найкращих онкологічних клінік світу. У своїй повсякденній практиці наші фахівці керуються тільки сучасними клінічними рекомендаціями та протоколами лікування, а не вітчизняними методичками 20-ти річної давності, тому в якості надання медичних послуг можна не сумніватися. Разом з тим всі спеціалісти практикують індивідуальний підхід до кожного пацієнта та його клінічного випадку, адже не буває двох однакових людей та ідентичних пухлин. Лікарі при складанні лікувально-діагностичної програми враховують вік, стать пацієнта, основний діагноз, тип пухлини її гістологічні та молекулярно-генетичні особливості, стадію хвороби, загальний стан здоров’я, наявність супутніх тяжких захворювань та, власне, побажання самого пацієнта щодо лікування.
В онкологічному відділенні МЦ Меймонідес працює ціла мультидисциплінарна команда спеціалістів. Допомогу пацієнту з новоутвореннями серця надають онкологи, хірурги загальні, торакальні хірурги та кардіохірурги, кардіологи, променеві терапевти, хіміотерапевти, реабілітологи, радіологи, функціональні діагности, психологи та інші фахівці, залежно від клінічного випадку. Відділення оснащене лише сучасною лікувально-діагностичною апаратурою експертного класу. Якщо певний вузький спеціаліст або рідкісне лікувально-діагностичне обладнання відсутні, то пацієнт за згодою скеровується в дочірні заклади МЦ Меймонідес або наші ізраїльські клініки-партнери, де він гарантовано отримає весь спектр необхідних медичних послуг.
Види пухлин серця
Всі новоутворення в серці поділяються на первинні (ростуть безпосередньо з тканин серця), які можуть бути доброякісними та злоякісними, та вторинні – це метастази злоякісних пухлин з інших органів. Серед первинних пухлин доброякісні зустрічаються у 80% випадків, злоякісні – 20%.
Прикладами доброякісних первинних пухлин серця можуть бути міксоми, папілярні фіброеластоми, рабдоміоми, фіброми, гемангіоми, ліпоми, парагангліоми і кісти перикарда.
Міксома є найчастішою з первинних доброякісних пухлин серця, на її частку припадає 50% всіх випадків. У жінок міксоми зустрічаються у 2-4 рази частіше, ніж у чоловіків. При поодиноких сімейних формах захворювання (синдром Карнея) чоловіки хворіють частіше. Близько 75% міксом вражають ліве передсердя, в інших випадках поодинокі або, в окремих випадках, множинні пухлини виникають в інших камерах серця. Міксоми можуть досягати до 15 см у діаметрі. Близько 75% їх розташовуються на ніжці, можуть пролабувати через мітральний клапан і перешкоджати наповненню шлуночка під час діастоли.
Папілярні фіброеластоми є безсудинними папіломами, що виникають на клапанах серця більш ніж у 80% випадків. Папіломи частіше ростуть в лівій половині серця, переважно на аортальному та мітральному клапанах. Чоловіки та жінки хворіють однаково. Близько 45% таких новоутворень розташовуються на ніжці. Вони не викликають дисфункції клапанів, проте підвищують ризик емболії.
Рабдоміоми, як правило, множинні і розташовуються інтрамурально в перегородці або вільній стінці лівого шлуночка, де вони вражають провідну систему серця. Є твердими білими дольчастими утвореннями, які з віком зазвичай регресують самостійно. У меншості пацієнтів розвивається аритмія та серцева недостатність через порушення відтоку з лівого шлуночка.
Фіброми зазвичай виникають у дітей та асоціюються з кератоакантомою шкіри та пухлинами нирок. Вони з’являються переважно в лівій частині серця. Можуть здавлювати або вростати в провідну систему серця, викликаючи аритмії порушення провідності і раптову серцеву смерть.
Гемангіоми майже не мають симптомів у більшості пацієнтів. Найчастіше вони виявляються випадково під час обстежень, які виконуються з інших причин.
Тератоми перикарда виникають переважно у новонароджених та дітей. Часто розташовуються біля основи великих судин. 90% локалізується у передньому середостінні; решта – у задньому середостінні.
Ліпоми можуть виникати у пацієнтів будь-якого віку. Розташовуються в ендокарді та епікарді та мають велику ніжку в основі. Більшість з них асимптоматичні, проте деякі перешкоджають кровотоку і можуть викликати аритмії.
Парагангліоми, включаючи феохромоцитому, рідко виникають у серці. Вони можуть проявлятися симптомами, зумовленими продукцією гормонів катехоламінів (наприклад, збільшенням частоти серцевих скорочень та артеріального тиску, підвищенням пітливості, тремор). Парагангліоми можуть бути доброякісними або злоякісними.
Перикардіальні кісти на рентгенограмі можуть виглядати як пухлини або перикардіальний випіт. Зазвичай асимптоматичні, проте деякі викликають симптоми здавлювання сусідніх органів (наприклад, біль у грудній клітці, задишку, кашель).
Злоякісні первинні пухлини включають саркоми, перикардіальні мезотеліоми та первинні лімфоми.
Саркома – найпоширеніша злоякісна пухлина серця. В основному страждають пацієнти середнього віку (середній вік 44 роки). Майже 40% з них – ангіосаркоми, більшість з яких виникають у правому передсерді і зачіпають перикард, викликаючи обструкцію виносного тракту правого шлуночка, тампонаду перикарда і метастазування в легені. До інших типів сарком відносяться недиференційована саркома, злоякісна фіброзна гістіоцитоксантома, лейоміосаркома, фібросаркома, рабдоміосаркома, ліпосаркома та остеосаркома. Дані типи новоутворень найчастіше виникають у лівому передсерді, викликаючи оклюзію мітрального клапана та серцеву недостатність.
Перикардіальна мезотеліома трапляється рідко. Страждають пацієнти різного віку, частіше чоловіки. Пухлина викликає тампонаду серця і здатна продукувати метастази у хребет, прилеглі м’які тканини та головний мозок.
Первинна лімфома – дуже рідкісна пухлина середостіння. Зазвичай виникає у пацієнтів із ВІЛ/СНІДом або при інших імунодефіцитних станах. Дані пухлини ростуть швидко і викликають серцеву недостатність, аритмії, тампонаду серця та синдром верхньої порожнистої вени.
Метастатичні пухлини є вторинними кардіальними злоякісними новоутвореннями, що зустрічаються значно частіше, ніж первинні. Меланома є пухлиною, яка характеризується високою ймовірністю ураження серця. Карцинома легені та молочної залози, саркома м’яких тканин та рак нирки також часто метастазують у тканини серця.
Симптоми новоутворень серця
Симптоми пухлин серця залежать, в першу чергу, від розмірів та локалізації новоутворень. В більшості випадків такі новоутворення невеликих розмірів, не викликають гемодинамічних порушень, тому і ніяк не проявляються, а діагностуються зовсім випадково.
Всі симптоми можна розділити на 3 групи:
- Екстракардіальні (позасерцеві) – лихоманка, сонливість, озноб, болі в суглобах, немотивована втрата ваги, задишка, дискомфорт в грудній клітці.
- Інтраміокардіальні (при ураження серцевого м’язу) – аритмії, порушення провідності в серці – блокади.
- Внутрішньопорожнинні симптоми – обумовлені порушенням функції клапанного апарату серця та/або кровотоку (з розвитком клапанного стенозу, клапанної або серцевої недостатності). Внутрішньопорожнинні симптоми можуть змінюватись в залежності від положення тіла, що може змінювати гемодинаміку.
Симптоми та ознаки злоякісних пухлин серця мають гострий початок і бурхливий розвиток, ніж доброякісні пухлини. Серцеві саркоми зазвичай викликають симптоми обструкції виносного тракту шлуночків, і тампонаду серця. Мезотеліома призводить до появи ознак перикардиту чи тампонади серця. Первинна лімфома викликає рефрактерну прогресуючу серцеву недостатність, тампонаду, аритмії та синдром верхньої порожнистої вени. Метастатичні серцеві пухлини можуть виявитися раптовим розширенням серця, його тампонадою (через швидке накопичення геморагічного випоту в порожнині перикарда), блокадами провідної системи серця, іншими аритміями або раптовою серцевою смертю. Можуть також бути присутніми загальні симптоми – лихоманка, нездужання, втрата ваги, нічна пітливість, втрата апетиту.
Методи діагностики пухлин серця
Вчасна діагностика пухлин серця, а особливо злоякісних – це запорука успішного лікування. В клініці Меймонідес використовується лише сучасне діагностичне обладнання експертного класу. Всі наші лікарі досконало володіють всіма діагностичними методиками та безпомилково інтерпретують отримані дані, що вкрай необхідно для створення сучасного, індивідуального та ефективного плану лікування.
Діагностика пухлин серця утруднена через схожість симптомів та ознак пухлинного росту з іншими набагато більш поширенішими кардіальними захворюваннями. Діагноз підтверджується за допомогою ехокардіографії. Черезстравохідна ехокардіографія краще підходить для візуалізації передсердних пухлин, а трансторакальна – для шлуночкових.
Щоб визначити характеристики тканин пухлини та розпізнати її тип, часто застосовується магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця. Якщо результати є сумнівними, можна призначити синхронізовану радіонуклідну візуалізацію та комп’ютерну томографію (КТ). У порівнянні з іншими методами, КТ серця з контрастним посиленням може надати детальну інформацію про новоутворення.
Біопсія зазвичай не застосовується, тому що методи візуалізації часто дають змогу диференціювати доброякісні пухлини від злоякісних, а біопсія може сприяти поширенню ракових клітин у пацієнтів із злоякісною первинною пухлиною серця.
Для повного сканування організму та виявлення можливих віддалених метастазів використовуються такі інноваційні методики як ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ, остеосцинтиграфія. Ці обстеження допомагають правильно встановити стадію злоякісного процесу та підібрати ефективне лікування для кожної стадії і кожного пацієнта. Всі необхідні діагностичні процедури можна пройти безпосередньо в клініці, не виїжджаючи за межі України.
Методи діагностики пухлин серця
Безперечно, однією з найкращих переваг лікування в медичному центрі Меймонідес є застосування комплексного підходу до терапії пухлин серця. В боротьбі із хворобою лікар-онколог застосовує увесь доступний арсенал лікувальних методик. Терапія завжди комбінується з декількох методів. Як правило, схема лікування включає хірургічне видалення пухлини в комбінації з хіміотерапією та/або променевою терапією у разі злоякісних новоутворень. В деяких випадках в лікувальну програму додають інноваційні методики лікування (таргетні ліки, препарати імунобіологічної дії, тощо).
Доброякісні кардіальні пухлини лікують лише хірургічним шляхом. Операція, як правило, виконується на відкритому серці в умовах штучного кровообігу. В більшості випадків кардіохірургам вдається повністю видалити пухлину з ушиванням дефекту тканин. Якщо дефект великий, то встановлюють заплату. Іноді після видалення пухлини виникає потреба в постановці штучного водія ритму або штучного клапану. Наші кардіохірурги віртуозно володіють технікою таких операцій, а при необхідності заміни клапану чи постановки кардіостимулятора – застосовують лише перевірені медичні вироби найкращих виробників у світі. Якщо пацієнт відмовляється від оперативного втручання, то єдиною альтернативою є тривала антикоагулянтна терапія з метою зниження ризиків такого ускладнення, як тромбоутворення.
Якщо діагностовано злоякісну пухлину та по результатам дообстеження її визначено, як резектабельну, то проводиться кардіохірургічне втручання з видаленням новоутворення. У випадках неоперабельної пухлини – лікарі-онкологи призначають системну терапія (хіміотерапія та променева терапія). При злоякісних метастатичних ураженнях серця альтернативним методом лікування поодинокого метастазу в серці може бути черезшкірна емболізація коронарної артерії, яка кровопостачає пухлину.
В МЦ Меймонідес для лікування злоякісних утворень серця в комплексному лікуванні використовуються хіміотерапію. Наші спеціалісти призначають лише препарати останнього покоління, що мають мінімальну кількість небажаних реакцій з боку здорових навколишніх тканин. Хіміотерапевтичні ліки для кожного пацієнта лікарі підбирають індивідуально, враховуючи особливості людини та її хвороби.
Променева терапія також застосовується у випадку злоякісних новоутворень серця. Як правило, використовують дистанційне опромінення з допомогою сучасних лінійних прискорювачів. Такі інноваційні апарати можуть забезпечити цілеспрямоване опромінення пухлини, мінімізуючи дозу для решти здорових оточуючих тканин та органів. Сучасні лінійні прискорювачі, що доступні нашим пацієнтам, дозволяють виконувати променеву терапію модульованої інтенсивності (IMRT), ротаційне (рухоме опромінення) з модуляцією інтенсивності пучка (VMAT), а також стереотаксичну променеву терапію (SRT) та стереотаксичну радіохірургію (SRS). Таке обладнання дозволяє нам ефективно боротися з онкологічними захворюваннями, які раніше вважалися невиліковними.
Рішення про комбінацію тих чи інших методик терапії пухлин серця (з яких методів починати, що додавати далі, на якому етапі лікування виконувати операцію, коли і по якій схемі застосовувати хіміотерапію, чи застосовувати таргетні ліки або інші імунобіологічні препарати) приймається тільки консилярно командою фахівців. Наші лікарі, спираючись на свій досвід в лікуванні онкологічних патологій, часто виходять за рамки стандартних протоколів, змінюючи схеми лікування та дози необхідних препаратів, методику опромінення так, щоб отримати якнайкращі результати для своїх пацієнтів.