Саркоми кісток та інші первинні онкологічні новоутворення кісткової тканини в дорослому віці зустрічаються доволі рідко та становлять 0,2-0,5% випадків усіх онкологічних новоутворень. В Україні цей показник знизився в 1,8 раза.
Переважна локалізація усіх первинних новоутворень кісткової тканини – довгі трубчасті кістки кінцівок (до 70% випадків). Кістки ніг уражуються в 2,5 рази частіше, ніж кістки рук. Первинні злоякісні пухлини кісток реєструють переважно у віці до 40 років, після 60 років.
Найчастішим різновидом первинних злоякісних пухлин кісток є остеосаркома, хондросаркома, саркома Юінга. В решті випадків, як правило, лікарі мають справу з фібросаркомою, злоякісною фіброзною гістіоцитомою.
У дорослих, особливо в осіб віком від 40 років, метастатичні пухлини (вторинні) відзначаються у 100 разів частіше, ніж первинні злоякісні пухлини. За винятком пухлин з клітин кісткового мозку (наприклад, множинна мієлома). Множинна мієлома часто розглядається як пухлина кісткового мозку в межах кісткової тканини, а не як первинна злоякісна пухлина кістки, тому що має гемопоетичне походження.
Наша клініка працює в тісній та плідній кооперації з найкращими ізраїльськими онкологічними центрами, за зразок надання медичних послуг ми обрали саме ізраїльську медицину, як одну з найефективніших у світі. Кожен окремий клінічний випадок пухлини кісткової тканини ведеться спільно лікуючим лікарем, завідуючою відділення Др. Іриною Стефанською та відповідальним спеціалістом-онкологом безпосередньо з Ізраїлю. Завдяки роботі такої професійної команди вдається досягти успіхів навіть у найскладніших клінічних ситуаціях.
Медичний центр Маймонідес працює під патронажем благодійного фонду “Керен ор леяльдейну”, тому всі пацієнти, хто потребує дороговартісного лікування, але не може собі його дозволити, можуть розраховувати на часткову або повну оплату медичних послуг фондом.
Види пухлин кісток у дорослих
Пухлини кісткової тканини поділяються на доброякісні та злоякісні, також вони бувають первинними (ростуть безпосередньо зі структур кістки) та вторинними (метастази інших злоякісних пухлин в кістки).
Серед доброякісних пухлин кісткової тканини найчастіше зустрічаються:
- Аневризматична кісткова кіста – це утворення, що поступово збільшується, виникає зазвичай у віці до 25 років. Це кістозне ураження, що розвивається, як правило, в метафізах довгих трубчастих кісток. З симптомів характерні біль та локальна припухлість. Найбільш успішним методом лікування є хірургічне видалення всієї ураженої ділянки.
- Доброякісна гігантоклітинна пухлина кістки – найчастіше вражає осіб віком 20-30 років, виникають такі утворення в епіфізах та дистальних метафізарно-епіфізарних областях. Ці пухлини вважаються локально деструктивними. Вони продовжують ріст, руйнуючи кістку, можуть зрештою зруйнувати всю кісткову тканину і поширитися на м’які тканини. Такі пухлини часто рецидивують після лікування.
У поодиноких випадках гігантоклітинна пухлина кістки може метастазувати у легені. Для підтвердження діагнозу необхідне виконання біопсії. Лікування комплексне, часто з використанням препаратів імунобіологічної дії. - Хондробластома – рідкісна пухлина, яка найчастіше розвивається в осіб віком від 10 до 20 років. Виникаючи в епіфізі, вона може рости та руйнувати кістку і прилеглий суглоб. Пухлину видаляють хірургічним шляхом. Частота місцевих рецидивів становить від 10 до 20%.
- Хондроміксоїдна фіброма зустрічається дуже рідко і зазвичай у віці до 30 років. Проксимальний відділ великогомілкової кістки і крило клубової кістки є типовими локалізаціями. Після проведення біопсії лікування хондроміксоїдної фіброми полягає в хірургічному висіченні або вишкрібанні та кістковій пластиці.
- Енхондрома може зустрічатися у будь-якому віці, але частіше виявляються у людей віком від 10 до 40 років. Вони розташовуються зазвичай у метафізарно-діафізарній ділянці всередині кістково-мозкового каналу. Ці пухлини зазвичай безсимптомні, але можуть рости та викликати появу больового синдрому. Вони часто виявляються випадково при рентгенологічних дослідженнях, виконаних з іншого приводу.
Безсимптомна енхондрома не потребує проведення біопсії, видалення або іншого лікування, але потрібно проводити диференційний діагноз з рідкісною, але злоякісною пухлиною хондросаркомою. - Неосифікуюча фіброма (фіброзний кортикальний дефект, фіброксантома) є доброякісним фіброзним новоутворенням кістки. Зазвичай вони виникають в області метафізів, особливо часто в дистальному відділі стегна, в дистальному та проксимальному відділах великогомілкової кістки. Вони можуть прогресивно збільшуватися та ставати мультиосередковими. Невеликі неосифікуючі фіброми протікають безсимптомно. Однак при залученні близько 50% діаметра кістки з’являються болі і збільшується ризик патологічних переломів.
Неосифікуючі фіброми зазвичай виявляють випадково при інструментальному дослідженні (наприклад після травми). Маленькі неосифікуючі фіброми не вимагають лікування, але пацієнт повинен перебувати під наглядом. Дефекти, що викликають біль і становлять більше 50% від діаметра кістки, є показанням до видалення та трансплантації кістки, що дозволяє знизити ризик патологічного перелому. - Остеоїд-остеома найчастіше зустрічається в молодому віці (зазвичай від 10 до 35 років) у довгих кістках, але може виникати у будь-якій кістці скелету. Характерні болі, що зазвичай посилюються ночами. Виконують КТ або МРТ, які є найбільш інформативними діагностичними методами. Абляція патологічного вогнища в межах невеликої зони з використанням радіочастотної черезшкірної енергії в більшості випадків дає сприятливі результати. Рідше ці пухлини видаляють хірургічним шляхом.
- Остеобластома є рідкісною доброякісною пухлиною, яка складається з тканини, гістологічно подібної до остеоїд-остеоми. Остеобластома набагато частіше зустрічається у чоловіків, зазвичай у віці від 10 до 35 років.
Пухлина розвивається в кістках хребта, гомілки, кистях та ступнях. Це пухлина, що повільно росте та має здатність руйнувати нормальну кістку. Візуалізація здійснюється шляхом звичайної рентгенографії, КТ та МРТ. Зазвичай відкрита біопсія служить основою для постановки точного діагнозу. Лікування потребує хірургічного втручання. - Остеохондрома – найбільш поширена доброякісна кісткова пухлина з можливою локалізацією у будь-якій кістці, але найчастіше – в області епіфізів довгих кісток.
Найчастіше вони виникають у людей віком від 10 до 20 років, бувають як одиничними, так і множинними. Відзначається сімейна схильність до розвитку множинних остеохондром. Видалення показано, якщо пухлина здавлює великий нерв або судину, викликає болі, порушує ріст або при візуалізації має деструктивний вигляд, що дозволяє припустити у злоякісну хондросаркому. - Остеома – це ділянка з рівномірно щільною кісткою, яка є доброякісною. Вони найбільш поширені в кістці черепа та області навколо носових кісток і рідко зустрічаються в осьовому скелеті або тазі. Невеликі остеоми називають кістковими острівцями. Вони не болючі і часто виявляються випадково на рентгенограмі.
Діагноз встановлюється виходячи з даних рентгенологічного дослідження. У разі сумнівного діагнозу допоможе проведення МРТ дослідження. Остеоми не вимагають проведення біопсії.
Серед злоякісних пухлин кісткової тканини найчастіше зустрічаються:
- Множинна мієлома є найбільш поширеною первинною злоякісною пухлиною кістки, але часто вважається пухлиною з клітин кісткового мозку в межах кістки, а не первинною кістковою пухлиною, оскільки вона має гемопоетичне походження. Навіть якщо множинна мієлома вважається гематологічною пухлиною, виявлену аномалію скелета необхідно диференціювати з іншими пухлин кісток. Множинна мієлома виникає переважно в осіб старшого віку. Кісткові зміни добре піддаються лікуванню методом променевої терапії.
- Остеосаркома (остеогенна саркома) є найбільш поширеною злоякісною первинною пухлиною кістки (якщо вважати мієлому пухлиною з клітин кісткового мозку, а не первинною кістковою пухлиною) і є дужне агресивною. Вона найчастіше виникає у віці від 10 до 25 років, хоча може розвинутись у будь-якому віці. Існує генетична схильність, особливо у дітей, які є носіями гена спадкової ретинобластоми (варіанти гена RB1) та синдрому Лі-Фраумені (ген TP53).
Остеосаркома продукує злоякісний остеоїд (незріла кістка) із пухлинних кісткових клітин. Зазвичай розвивається в області колінного суглоба (у дистальному відділі стегна частіше, ніж у проксимальному відділі великогомілкової кістки) або в інших довгих кістках, особливо в метафізарно-діафізарної області і може метастазувати, зазвичай, у легені або інші кістки.
Типові симптоми – біль та припухлість у місці ураження. - Адамантинома – зустрічається рідко (<1% злоякісних пухлин кісток) і найчастіше розвивається в ділянці гомілки. Зазвичай пухлина вражає підлітків та 20-ти літніх людей, але може реєструватися у будь-якому віці. Адамантинома розвивається повільно і в більшості випадків проявляється у вигляді болю та локальної припухлості. Метастазування може відбуватися, переважно у легені, але трапляється досить рідко. Лікування адамантиноми полягає в її великій резекції та відновленні дефекту кістки. В окремих випадках виконується ампутація.
- Хондросаркома – це злоякісна пухлина хрящової тканини. Вони відрізняються від остеосаркоми з клінічної точки зору, терапевтичними методами та прогностичними факторами. 90% із усіх хондросарком є первинними.
Хондросаркоми найчастіше з’являються у людей похилого віку. Вони часто розвиваються в плоских кістках (наприклад, таз, лопатка), але можуть розвиватися в будь-якій частині будь-якої кістки (серед довгих кісток найчастіше уражається стегнова і плечова кістка). - Хордома – рідкісна пухлина, що розвивається із залишків ембріональної хорди. Ця пухлина найчастіше локалізується в кінцевих відділах хребта, зазвичай у ділянці крижової кістки або поруч із основою черепа.
Хордома крижово-куприкової області викликає майже постійні болі. При хордомі у основі черепа можливі симптоми ураження черепних нервів, частіше окорухових.
Симптоми хордоми можуть проявлятися протягом місяців і навіть років до встановлення діагнозу. Якщо пухлина розташована в крижово-куприковій ділянці, то часто можливе радикальне видалення. Хордоми основи черепа зазвичай недоступні видаленню, але можуть відповідати на променеву терапію. - Кісткова саркома Юінга – це пухлина кістки, представлена дрібними округлими злоякісними клітинами, з піком захворюваності між 10 та 20 роками життя. Вона вражає переважно кістки кінцівок, хоча може відзначатися у будь-яких інших кістках. Саркома Юінга має тенденцію до значного поширення, іноді захоплює всю кістку. Найчастіші симптоми – біль та припухлість у місці ураження. Лікування пухлини включає різні комбінації оперативного втручання, хіміотерапії та променевої терапії.
- Фібросаркома та недиференційована плеоморфна саркома (злоякісна фіброзна гістіоцитома кістки) – ці пухлини подібні за своїми характеристиками з остеосаркомами, але продукують фіброзні пухлинні клітини, вражають ту ж вікову групу та створюють подібні проблеми. Лікування та результат для виражених змін подібні до таких при остеосаркомі.
- Лімфома кістки (відома раніше як ретикулосаркома) вражає дорослих, зазвичай віком від 40 до 50 років. Як правило, це дифузна В-великоклітинна лімфома. Вона може виникнути у будь-якій кістці. Вона може розвиватися у вигляді первинної кісткової пухлини, у комбінації з аналогічними пухлинами інших тканин або як метастаз відомого лімфопроліферативного захворювання.
Біль та припухлість є звичайними симптомами лімфоми кістки. Нерідко зустрічаються і патологічні переломи кісток. Кісткові лімфоми, як правило, лікуються шляхом системної хіміотерапії. - Злоякісна гігантоклітинна пухлина зустрічається рідко і зазвичай локалізується наприкінці однієї з довгих кісток скелету. Для злоякісної гігантоклітинної пухлини, що розвинулася з попередньої доброякісної гігантоклітинної пухлини, характерна резистентність до променевої терапії. Виконуються МРТ та біопсія для встановлення діагнозу. Лікування злоякісної гігантоклітинної пухлини таке ж, як і при остеосаркомі.
- Метастатичне ураження кісток зустрічається в 100 разів частіше, ніж первинні злоякісні ураження. Будь-яка злоякісна пухлина може метастазувати в кістки, але найчастіше це відбувається при раку молочної залози, легень, простати, нирок, щитовидної залози, товстого кишечнику. Метастази проявляються болями у кістках, хоча можуть деякий час залишатися безсимптомними. Симптоматика кісткових метастазів може виникнути раніше, ніж клінічні прояви первинної пухлини, або розвинутись у пацієнтів із встановленим діагнозом злоякісного новоутворення.
Симптоми пухлин кісток у дорослих
Нажаль, не існує специфічних ознак розвитку пухлинного процесу всередині кістки. Запідозрити щось необхідно у таких випадках:
- стійкий больовий синдром у зоні кісток чи суглобів;
- припухлості в певній ділянці кістки, наявність «гулі» там, де її не має бути;
- порушення функції кінцівки, наприклад, обмеження рухливості;
- накульгування на одну ногу;
- щадіння певної кінцівки;
- часті переломи, особливо насторожувати повинні переломи без значної прикладеної сили, наприклад, падіння з висоти власного росту.
Якщо ви помітили одну або декілька ознак – сміливо звертайтесь по допомогу до лікарів нашої клініки. Спеціаліст ретельно огляне пацієнта, спростує ваші побоювання у разі відсутності проблеми, та складе необхідний план дообстеження у разі наявності підозри на новоутворення кісткової тканини.
Методи діагностики пухлин кісткової тканини
Основне правило діагностики в онкології: чим раніше встановлений діагноз злоякісної пухлини, тим кращий прогноз та результат лікування.
Тому якісна та швидка діагностика – це надзвичайно важливий етап. В клініці Маймонідес використовується лише сучасне обладнання експертного класу, всі наші лікарі досконало володіють всіма методиками обстеження пацієнта з підозрою на злоякісні новоутворення кісткової тканини, уміють безпомилково інтерпретувати отримані дані, що допомагає їм у створення сучасного, індивідуального та ефективного плану лікування.
В діагностичну програму входять наступні обстеження:
- Рентгенографія – основний рутинний метод виявлення новоутворень у кістковій тканині.
- На наступному етапі візуалізаційної діагностики використовують МРТ з або без контрастування, іноді може знадобитись КТ.
- Сканування всього скелета (остеосцинтиграфія) або всього тіла ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ (позитронно-емісійна томографія у поєднанні з КТ або МРТ) при підозрі на багатоосередкові або метастатичні пухлини.
- Біопсія, якщо візуалізаційні дослідження чітко не показують доброякісні ознаки або якщо є множинні кісткові ураження, що відповідають метастатичній хворобі у пацієнта з підтвердженим активним первинним раком.
Всі отримані зразки матеріалів після біопсії ми надсилаємо в найкращі світові патогістологічні лабораторії (Ізраїль, Німеччина, США). Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та ефективності вибраної лікувальної тактики.
Також нашим пацієнтам після біопсії доступні інноваційні молекулярно-генетичні тести. Це обов’язкова частина сучасної діагностики онкологічних захворювань. Завдяки молекулярно-генетичній діагностиці ми можемо підібрати найбільш ефективні схеми лікування, адже від типу злоякісних змін залежить відповідь на дію тих чи інших препаратів.
Прикладом такої сучасної діагностики є тест-системи для молекулярно-генетичних перевірок Foundation One та Caris Molecular Testing. Ці тести дають змогу визначити певні види мутацій в пухлинних клітинах, а також наявність певних рецепторів на поверхні цих паразитичних клітин. Ці дані згодом використовують для створення індивідуальних препаратів імунобіологічної терапії або для підбору препаратів таргетної терапії. Такий підхід в сучасній медицині називається персоналізованою онкологією. Наші пацієнти мають доступ до усіх переваг такого інноваційного лікування.
Сучасне лікування пухлин кісткової тканини
Однією з найважливіших переваг лікування пухлин кісткової тканини в МЦ Маймонідес є застосування комплексного підходу в лікуванні. В боротьбі з пухлиною лікар застосовує увесь доступний арсенал методів. Терапія завжди є комбінацією з двох, трьох, а то й більше методик. Як правило, схема лікування включає хірургічне видалення пухлини в комбінації з хіміотерапією та променевою терапією. В деяких випадках в лікувальну програму додають певні інноваційні методики лікування (таргетні ліки, препарати імунобіологічної дії, тощо).
Всі оперативні втручання виконуються за принципом органозберігаючої хірургії. Тобто ампутації виконують лише в крайніх випадках, коли врятувати кінцівку немає можливості.
Сучасні хірургічні процедури у пацієнтів з пухлинами кісток:
- вертебропластика та остеопластика під контролем комп’ютерної навігації;
- кріорезекція пухлин кісткової тканини;
- екскохлеація кістозних утворень кісткової тканини;
- мікрохірургічна реконструкція судин, кісток та м’яких тканин;
- радіочастотна термоабляція при пухлинному ураженні кісток та м’яких тканин;
- та інші високотехнологічні, малоінвазивні, ефективні методики.
Якщо в процесі лікування необхідно виконати ампутацію ураженої кінцівки або іншої ураженої частини скелету, щоб врятувати життя пацієнту, то в подальшому обов’язково виконуються реконструктивно-пластичні операції, сучасні втручання по ендопротезуванню уражених суглобів.
Такі інноваційні процедури дозволяють відновити сформований дефект тканин, який виник після первинного етапу оперативного лікування. Прикладом таких операцій є протезування грудини та ребер, окремих хребців, кісток тазу, тощо. Кісткові трансплантати виготовляють у відповідності до індивідуальних потреб кожної людини з допомогою найсучасніших технологій, наприклад, друк на 3D-принтерах, заміщення спеціальними кістковими цементами, тощо.
Стереотаксична радіохірургія також активно застосовується в онкологічній ортопедії. Якщо місце розташування пухлини не дозволяє її видалити, або пацієнтові протипоказане хірургічне втручання, проводиться видалення новоутворення методом стереотаксичної радіохірургії – інноваційної методики, після якої у 80% пацієнтів настає поліпшення.
При проведенні сеансу відсутній біль, вплив здійснюється неінвазивно шляхом опромінення патологічних тканин високими дозами радіації. У нашій клініці процедура проводиться на інноваційній радіохірургічній системі CyberKnife (Кібер-ніж), яка дозволяє використовувати максимально високі дози опромінення максимально точно. Перед процедурою виконується об’ємне комп’ютерне моделювання злоякісного новоутвору, напрямок променів програмується так, щоб вони охоплювали всю область пухлини, але не зачіпали здорові тканини. Іонізуючі промені проходять через здорові тканини під різними кутами, кожен промінь не несе великого променевого навантаження. Вони сходяться в новоутворенні, де їхня потужність підсумовується. Це дозволяє за кілька сеансів значно зменшити об’єм пухлини або зовсім її знищити.
Променева терапія застосовується в комплексному лікуванні після оперативного втручання, що сприяє зниженню кількості рецидивів, а також у випадку метастатичних уражень кісткової тканини або у випадку неоперабельних первинних пухлин. Раннє опромінення (від одного сеансу 8 Гр до кількох сеансів до 30 Гр) та бісфосфонати (наприклад, золедронат, памідронат) або денозумаб уповільнюють деструкцію кісток. Деякі пухлини краще відповідають на променеву терапію, а деякі не чутливі до опромінення нажаль.
Використання хіміотерапії в комплексному лікуванні підвищує 5-річне виживання з 20% до більш ніж 65%. Неоад’ювантну хіміотерапію проводять перед хірургічною резекцією. Після кількох курсів хіміотерапії (на протязі кількох місяців) виконують щадне видалення пухлини та реконструкцію кінцівки. Всі хіміопрепарати, які використовуються у наших пацієнтів, виробляються відомими світовими фармацевтичними концернами. Таким чином ми впевнені у безпечності використовуваних ліків та їх ефективності.
Таргетна терапія – це інноваційний спосіб медикаментозного лікування раку, який показав свою ефективність, особливо у поєднанні з іншими методами терапії. Заснований на вибірковому впливі препаратів тільки на ракові клітини. Завдяки цьому вдається домогтися припинення росту та поділу онкоклітин по всьому організму, при цьому вплив на здорові оточуючі тканини відсутній.
У кожному випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Кожен пацієнт та його хвороба відрізняються, тому наші лікарі, спираючись на свій досвід в лікуванні пухлин кісткової тканини часто виходять за рамки стандартних протоколів, змінюючи схеми лікування та дози необхідних препаратів, методику опромінення так, щоб отримати якнайкращі результати для своїх пацієнтів.
