Новоутворення периферичних нервів – не пухлинні процеси, що вражають безпосередньо периферичний нервовий стовбур або його нервові оболонки. Це доволі рідкісна патологія нервової системи, зустрічається у людей будь-якого віку, але частіше у дорослих, ніж серед дітей. Найчастіша локалізація таких новоутворень – серединний, ліктьовий, стегновий, малогомілковий нерви. Перші прояви уражень периферичних нервів – це відчуття оніміння, «повзання мурашок» по шкірі, поколювання, пекучий біль, м’язова слабкість в зоні ураження.
Якщо ви помітили у себе відповідні симптоми – звертайтесь по професійну допомогу до лікарів онкологічного відділення багатопрофільного медичного центру Меймонідес. Наш заклад функціонує в тісній співпраці з найкращими онкологічними клініками Ізраїлю. Проект по дорослій онкології очолює не лише завідуюча відділенням Maimonides Др. Стефанська Ірина, але й відповідальний ізраїльський висококваліфікований спеціаліст в області дорослої онкології. Кожен окремий клінічний випадок контролюється не лише зі сторони лікуючого лікаря, а й зав. відділенням та відповідальним ізраїльським лікарем-онкологом. Таким чином, в умовах України можна отримати доступ до найякіснішої ізраїльської медицини.
Будь-які онкологічні захворювання, в тому числі і пухлини периферичних нервів, – це складні захворювання. Щоб ефективно допомогти пацієнту, одного лікаря-онколога замало. Тому над кожним окремим клінічним випадком працює ціла мультидисциплінарна команда фахівців – онкологи, неврологи, нейрохірурги, променеві терапевти, хіміотерапевти, ангіохірурги, реабілітологи, фізичні терапевти та багато інших вузьких спеціалістів, яких залучають в лікувальний процес по мірі необхідності.
Медичний центр Меймонідес працює під патронажем благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”тому кожен важкохворий пацієнт може розраховувати на фінансову допомогу для оплати частини лікування або і всього курсу терапії.
Причини та симптоми пухлин периферичних нервів
Безпосередньою причиною розвитку будь-яких пухлин є безконтрольний ріст та поділ клітин, що входять до структури нерву. Причини пухлинного переродження нормальних здорових клітин нервових волокон наразі достеменно невідомі. Існує гіпотеза про онкогенний вплив радіації та деяких хімічних речовин, а також забрудненого навколишнього середовища. Ряд дослідників говорять про роль біологічного фактору — негативного впливу на певні тканини в організмі людини вірусних агентів. Крім того, має негативний вплив імунодефіцитні стани.
Провокуючим чинником початку безконтрольного росту і поділу клітин нерву може бути його травматичне ураження. Також грають не останню роль спадкова схильність до появи пухлин. Встановлено, що у пацієнтів з нейрофібромами та хворобою Реклінхаузена (нейрофіброматоз) є генні мутації, що зумовлюють недостатність фактору, який пригнічує пухлинну трансформацію шванівських клітин.
На ранніх стадіях новоутворення периферичних нервових волокон зазвичай ніяк себе не проявляють. Типовим є повільний розвиток пухлинного процесу. При ураженні дрібних гілок нервових стовбурів клінічні прояви можуть взагалі бути відсутніми протягом усієї хвороби.
Доброякісні пухлини периферичних нервів проявляють себе як щільні утворення, які можна пропальпувати самостійно. На початкових стадіях, як правило, вони не викликають жодних симптомів. У подальшому в зоні іннервації ураженого нерву найчастіше спостерігаються парестезії – минущі відчуття поколювання або «повзання мурашок». Постукування або пальпація зони пухлини викликає посилення порушень чутливості.
Відмінними особливостями доброякісного новоутворення нерву є його рухливість щодо прилеглих тканин (утворення не спаяне з оточуючими тканинами). Неврологічний дефіцит (оніміння, м’язова слабкість) виникає на пізніх стадіях хвороби, і обумовлений він порушенням проведення імпульсів в ураженій ділянці нерву при досягненні значних розмірів пухлини та компресії нервових волокон.
Злоякісні пухлини периферичних нервів характеризуються інтенсивним больовим синдромом, що посилюється при постукуванні та/або пальпації по ходу нервового волокна. У зоні іннервації ураженого злоякісною пухлиною нервового стовбура відзначається неврологічний дефіцит – зниження сили м’язів, що іннервуються (парез), гіпестезія (оніміння, знижена больова та тактильна чутливість шкіри), трофічні зміни (блідість шкірних покривів, їх стоншення, похолодання, підвищена схильність шкіри до розвитку ран). При злоякісному характері новоутворення периферичного нерву, воно щільно спаяне з прилеглими тканинами і не зміщується щодо них.
Методи діагностики пухлин периферичних нервів
Швидка то точна діагностика – це більш ніж половина успіху в лікуванні хвороби, тим паче онкологічної. У нашому відділенні кожен пацієнт отримує доступ до сучасних, високоточних, швидких та комфортних діагностичних процедур. Початковим етапом є звичайно ж огляд лікаря. Спеціаліст збере всі скарги, оцінить анамнез життя та хвороби, ретельно огляне пацієнта в загальному та з неврологічної сторони, складе на основі отриманої інформації план дообстежень.
У разі локалізації пухлини в доступному для пальпації місці, ймовірний діагноз може бути визначений неврологом уже після проведеного огляду. Для його уточнення, а також у разі глибокого розташування новоутворення необхідно УЗД, КТ, МРТ м’яких тканин. У разі підозри на наявність метастазів пацієнту може призначатись методика сканування всього тіла – ПЕТ-КТ або ПЕТ-МРТ.
Сучасні методики медичної візуалізації дозволяють точно та детально розглянути пухлину, визначити її межі, розміри, зробити припущення при тип пухлини.
З метою оцінки ступеня неврологічного дефіциту в ураженій ділянці нерву виконують електронейрографія (ЕНГ), електроміографію (ЕМГ).
Пункційна біопсія пухлин периферичних нервів не проводиться, оскільки процедура провокує прискорений ріст та малігнізацію новоутворення. Гістологічне дослідження можливе тільки при взятті зразка тканини пухлини під час операції з її видалення. Всі зразки тканини наших пацієнтів відправляються закордон для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії Німеччини, США та Ізраїлю. Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та вибраній лікувальній тактиці.
Молекулярна діагностика (молекулярно-генетичні дослідження) – це невід’ємна складова сучасної діагностики онкологічних захворювань. При пухлинах периферичних нервів застосовується рідко, як правило, тільки при підозрі на злоякісну нейрогенну саркому. Безпосередня причина виникнення багатьох пухлин – мутація в певному гені, через що він починає неправильно функціонувати, а клітина з такою мутацією набуває ознак злоякісності та здатності до неконтрольованого поділу та росту. Завдяки молекулярно-генетичній діагностиці можливо знайти ці мутації та підібрати найбільш ефективні схеми терапії, адже від типу мутацій залежить відповідь на дію тих чи інших препаратів. Однією з таких тест-систем для молекулярно-генетичних перевірок є панель Foundation One та Caris Molecular Testing. Всі пацієнти нашої клініки мають можливість виконання цих сучасних діагностичних тестів.
Сучасне лікування пухлин периферичних нервів
Основною перевагою лікування в клініці Меймонідес є комплексний підхід до кожного окремого клінічного випадку. Схема терапії, як правило включає комбінацію декількох ефективних методик лікування, що суттєво покращує віддалені результати та прогноз. В комплекс лікування можуть входити хірургічне видалення пухлини, променева терапія, хіміотерапія, таргетна терапія, застосування сучасних препаратів імунобіологічної дії та інші способи лікування, в залежності від потреби. Пацієнт може отримати допомогу будь-якого спеціаліста – онколога, нейрохірурга, пластичного хірурга, невролога, тощо. Також всі лікувальні та діагностичні процедури можна виконати в Україні, не потрібно виїжджати за кордон. Якщо певний вузький спеціаліст або діагностичне обладнання відсутні в МЦ Меймонідес, то пацієнт може скеровуватись за згодою в дочірні медичні центри або наші ізраїльські клініки-партнери.
Основним способом лікування новоутворень периферичних нервових стовбурів є радикальне хірургічне видалення пухлини. Однак, враховуючи часті рецидиви таких утворень та травматичність оперативного втручання, нейрохірурги рекомендує виконувати операцію лише за наявності абсолютних показань. До останніх відносяться:
- інтенсивний больовий синдром,
- виражене порушення провідності по ураженому нерву,
- здавлювання пухлиною судинного пучка, що призводить до ішемії кінцівки.
Рішення про операцію у разі нейрофіброматозу Реклінгхаузена найчастіше негативне, оскільки видалення нейрофіброми найчастіше призводить до її рецидиву та провокує ріст інших наявних пухлин.
Оперативні втручання при доброякісних новоутвореннях поділяються на 3 види:
- вилущування пухлини,
- резекція утвору разом із ділянкою нервового стовбура,
- крайова резекція нерву з пухлиною.
Останні два методи проводяться із накладенням швів на нервовий стовбур. У ряді випадків утворення великого дефекту при висіченні ділянки нервового стовбура унеможливлює виконання шва і вимагає проведення пластики нерву. Наші нейрохірурги майстерно володіють всіма вказаними хірургічними техніками.
При ознаках злоякісності новоутворення, що виявляє хірург безпосередньо під час операції, діагноз підтверджують результатами інтраопераційної експрес-біопсії. Якщо по результатам такої біопсії пухлина виявляється таки злоякісною, проводиться висічення нерву з пухлиною в межах здорових тканин. У запущених випадках може знадобитися ампутація кінцівки.
У разі злоякісної природи новоутворення після операції пацієнту призначають курс променевої терапії та/або хіміотерапії.
Променева терапія може бути дистанційною, коли джерело випромінювання знаходиться зовні від організму (сучасні апарати для дистанційної променевої терапії – лінійні прискорювачі), також може бути контактною, коли радіоактивний матеріал поміщають в капсулу та імплантують безпосередньо в пухлину (брахітерапія). Останній метод має суттєві переваги – іонізуюче випромінювання діє безпосередньо в патологічному вогнищі, при цьому негативний вплив на оточуючі здорові тканини мінімальний, з чим і пов’язано, невелика кількість побічних ефектів контактної променевої терапії.
В основі хіміотерапії лежить застосування препаратів, які пригнічують ріст та розмноження пухлинних клітин. У нашій клініці застосовуються лише сучасні, ефективні та безпечні хіміопрепарати найвідоміших фірм-виробників. Так ми впевнені в ефективності схеми лікування та її відносній безпеці. Хіміотерапія при пухлинах периферичних нервів використовується тільки в комплексному лікуванні при підтвердженій злоякісній природу новоутворення.
В окремих випадках лікування злоякісних пухлин нервів може доповнюватись інноваційними методиками (таргетні ліки, імунобіологічні препарати, тощо) або навіть експериментальними методиками, які знаходяться на стадії клінічних досліджень. Всі наші пацієнти мають змогу прийняти участь в таких дослідженнях абсолютно безкоштовно.