Astrocytomas – це пухлини головного та спинного мозку, що розвиваються з клітин, які називають астроцитами. Ці клітини належать до нейроглії – допоміжної речовини мозку, яка виконує важливі функції для основних нейронів, що генерують та передають нервові сигнали. Основні функції нейроглії: опорна, трофічна, секреторна, розмежувальна і захисна для основних нейронів головного мозку. Астроцитоми – найпоширеніший вид пухлини головного мозку у дітей та дорослих. На їх частку припадає близько половини всіх пухлин центральної нервової системи (ЦНС) в дітей.
Всі астроцитоми, в залежності від свого ступеня злоякісності, поділяються на 4 групи:
- Pilocytic astrocytoma – доброякісна пухлина. Найчастіше розвивається у дітей та підлітків, тому цей вид пухлин також називають ювеніальними астроцитомами. Пухлина має вигляд вузла сіро-рожевого кольору, чітко відмежованого від тканини мозку. Найчастіше пілоцитарна астроцитома локалізується в мозочку, стовбурі мозку та зорових нервах. Така пухлина повільно росте і рідко малігнізується (перероджується на злоякісну) – не більше, ніж у 5% випадків.
- Фібрилярна астроцитома може розвиватися у всіх відділах центральної нервової системи. У дорослих ця пухлина часто локалізується у великих півкулях головного мозку, у дітей – у стовбурі. Пухлина не має чітких меж, відрізняється повільним ростом.
- Анапластична астроцитома – ця злоякісна пухлина, яка також не має чітких меж, проте на відміну від фібрилярної астроцитоми, швидко росте, проростаючи в здорові тканини мозку.
- Glioblastoma – ця пухлина є найбільш злоякісною з групи астроцитом. Якщо вчасно не розпочати лікування, вона може призвести до смерті протягом кількох місяців. Характеристики гліобластоми – відсутність чітких меж, дуже швидкий ріст, інвазивне проростання у здорові тканини мозку. Зустрічається у всіх відділах мозку і у пацієнтів різного віку, проте частіше хворіють люди після 40 років.
Анапластична астроцитома – пухлина 3 ступеня злоякісності за ВООЗ з візуалізаційними та прогностичними ознаками між дифузними астроцитомами низького ступеня злоякісності (2 ступінь за ВООЗ) та гліобластомами (4 ступінь за ВООЗ). Вони також класифікуються на підставі мутацій у гені ізоцитратдегідрогенази (IDH) – мутантний тип IDH, дикий тип IDH and NOS (це коли стан IDH невідомий). При візуалізації ці пухлини мають спільні риси з дифузними астроцитомами низького ступеня злоякісності, проте анапластичні астроцитоми зазвичай накопичують контрастну речовину.
Анапластичні астроцитоми зустрічаються переважно у дорослому віці з піковою частотою, що припадає на 40-50 років, при цьому дифузні астроцитоми низького ступеня злоякісності зустрічаються у молодшому та дитячому віці, тоді як гліобластоми – у старшому. Серед дітей анапластичні астроцитоми діагностуються доволі рідко.
Якщо вашій дитині встановлено діагноз анапластичної астроцитоми, вкрай важливо знайти спеціаліста, який має не тільки теоретичну підготовку, а й досвід ведення пацієнтів з такими новоутвореннями головного мозку. Саме такі висококваліфіковані та досвідчені спеціалісти працюють у відділенні дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес. Наша клініка функціонує по зразку найкращих ізраїльських онкологічних центрів, так як вони по праву вважаються одними з найефективніших у світі. Також допомогу одному пацієнту надають спільно лікуючий лікар, завідуючий відділенням та відповідальний спеціаліст-онколог безпосередньо з Ізраїлю. Це стало можливим завдяки співпраці Maimonides Medical Center та певних відомих на весь світ ізраїльських онкологічних центрів.
Більшість лікарів онкологічного дитячого відділення мають високу кваліфікацію та успішний практичний досвід ведення пацієнтів з астроцитомами. Деякі з них неодноразово стажувалися на базі найкращих онкологічних центрів світу. У своїй практичній діяльності спеціалісти нашої клініки керуються сучасними клінічними доказовими рекомендаціями та світовими протоколами лікування, тому в якості надання медичних послуг можна не сумніватися. Разом з цим підхід до кожної хворої дитини індивідуальний, адже не існує двох однакових захворювань та двох ідентичних пухлин. Завдяки такому пацієнтроорієнтованому підходу нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших ситуаціях.
До кожного окремого клінічного випадку в Maimonides Medical Center застосовують мультидисциплінарний підхід. Тобто допомогу одній дитині з астроцитомою головного мозку надає онколог, нейрохірург, дитячий невролог, променевий терапевт, хіміотерапевт, реабілітолог, психолог, логопед та інші вузькі фахівці у разі необхідності. Таким чином в одному закладі можна отримати всі необхідні медичні процедури, починаючи з етапу діагностики, завершуючи комплексним лікуванням та необхідним обсягом реабілітаційних заходів. Більшість необхідних маніпуляцій можна отримати в межах України. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
The Maimonides Medical Center works under the patronage “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, so all patients who need expensive treatment, but cannot afford it, can count on partial or full payment of medical services by this foundation.
Причини та симптоми анапластичної астроцитоми
На жаль, на сьогодні не встановлено істинних причин розвитку астроцитоми. Імовірно, онкогенне значення має ряд факторів, включаючи вплив високовольтних ліній електропередач, використання мобільних телефонів, вплив нафтохімікатів, тощо.
Симптоми анапластичної астроцитоми різноманітні. Клінічна картина захворювання переважно обумовлена локалізацією пухлини.
При астроцитомі зустрічаються такі симптоми як:
- Нудота та блювання;
- Сповільнена мова та інші порушення мови;
- Сплутаність свідомості;
- Судомні напади;
- Постійний головний біль;
- Загальна слабкість, сонливість;
- Порушення рівноваги, хиткість при ходьбі;
- Порушення зору (нечіткість зору, двоїння в очах).
Швидкий та надмірний ріст пухлини часто порушує нормальну циркуляцію спинномозкової рідини. Це призводить до накопичення ліквору в мозку – гідроцефалії. Рідина викликає підвищення тиску в головному мозку (внутрішньочерепний тиск). Деякі симптоми астроцитоми можуть бути пов’язані із гідроцефалією та внутрішньочерепною гіпертензією (наприклад, ранкові головні болі, блювання, млявість).
In case of any changes in child's health – do not delay! Ask for professional help, and qualified specialists of Maimonides Center will help you to deal with any situation quickly and efficiently.
Методи діагностики анапластичної астроцитоми
Our clinic Маймонідес використовується лише сучасна діагностична апаратура експертного класу, завдяки чому процес діагностики стає напрочуд комфортним та точним.
Діагностика розпочинається з медичного та ретельного неврологічного огляду та вивчення історії хвороби. Це допомагає лікарям отримати відомості про симптоми, загальний стан здоров’я, перенесені захворювання та фактори ризику. У ході неврологічного обстеження оцінюються різні аспекти роботи мозку: пам’ять, зір, слух, м’язову силу, рівновагу, координацію та рефлекси.
Для виявлення пухлини, оцінки її розмірів та визначення уражених областей мозку використовуються методи медичної візуалізації.
Комп’ютерна томографія. Ознаки на CT вважаються проміжними. Анапластична астроцитома проявляється як гіподенсивна ділянка із позитивним мас-ефектом. Накопичення контрастної речовини варіює.
Магнітно-резонансна томографія. Анапластичні астроцитоми схожі на астроцитоми низького ступеня злоякісності при проведенні MRI, але варіабельніші у своїх проявах. Ключем до відмінності анапластичних астроцитом від пухлин низького ступеня злоякісності є накопичення контрастної речовини, яке повинно бути відсутнім у останніх. Патерни контрастного посилення дуже варіабельні, тому вкрай важливо знайти грамотного спеціаліста з променевої діагностики, який має практичний досвід читання подібних МРТ-сканограм.
На відміну від гліобластоми, для анапластичної астроцитоми характерна відсутність вираженого некрозу, відповідно, центрально розташовані області, що не накопичують контрастну речовину.
Щоб підтвердити діагноз анапластичної астроцитоми та вибрати правильну лікувальну тактику, проводять біопсію пухлини з подальшим гістологічним, а також молекулярно-генетичним дослідженням. Біопсія може виконуватися до хірургічного втручання (стереотаксична пункційна біопсія) або безпосередньо під час операції з видалення астроцитоми. Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Ізраїль, США, Німеччина), де їх переглядає кваліфікований спеціаліст. Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій вибраній лікувальній тактиці.
Також після біопсії проводять інноваційні молекулярно-генетичні тести, щоб виявити особливості пухлинних клітин, що дозволяє підібрати найефективнішу схему лікування. Одним із таких тестів є комплексне геномне профілювання пухлини the Foundation One panel. Це лінійка генетичних тестів для індивідуального підбору таргетного лікування онкологічного захворювання. Це єдині тести, схвалені до застосування FDA (Управління США з контролю якості харчових продуктів та лікарських засобів). Дослідження the Foundation One panel ґрунтується на глибокому аналізі геному пухлини, що дозволяє виявити клінічно значущі мутації та потенційно розширити терапевтичні опції для кожного пацієнта.
Прогноз при анапластичній астроцитомі у дітей
Прогноз у разі анапластичної астроцитоми є проміжним між таким для астроцитом низького ступеня злоякісності та гліобластомами (4 ступінь злоякісності). Зазвичай пухлини рецидивують через 2-3 роки, часто з перетворенням на гліобластому, тому потребують радикального та інтенсивного комплексного лікування.
Рівень виживання вважається досить низьким і залежить від низки факторів. Насамперед, це грамотний підхід у лікуванні та чітке дотримання встановленого сучасного протоколу лікування. At клініці Маймонідес лікування здійснюється згідно з черговістю етапів протоколу за загальноприйнятим стандартам.
Весь період лікування маленький пацієнт проводить у клініці, де всі відділення розташовані у кроковій доступності та немає потреби у транспортуванні для отримання консультації вузького фахівцям (мультидисциплінарний підхід).
За дитиною під час лікування ведеться постійне спостереження, щоби вчасно внести потрібні корективи. Пацієнти, у яких астроцитома була виявлена своєчасно та правильно гістологічно диференційована, мають високі шанси на сприятливий результат та відсутність рецидивів. Лікарям Маймонідес спільно зі своїми ізраїльськими колегами вдалося досягти разючих успіхів у лікуванні астроцитоми третьої стадії і значно збільшити показники виживання.
Сучасне лікування анапластичної астроцитоми
Дітей із пухлинами головного мозку повинні лікувати лише фахівці з клінік, де є спеціалізоване відділення дитячої онкології та нейрохірургії. Саме таким медичним закладом і є Maimonides Medical Center, у нас працюють висококваліфіковані фахівці, які володіють сучасними програмами комплексного лікування. Мета будь-якої програми терапії – вилікувати дитину в максимально щадному режимі та одночасно максимально (наскільки можливо) знизити ризики можливих побічних ускладнень під час лікування та віддалених наслідків після його завершення.
Хірургічне видалення астроцитома – основа радикального лікування цієї пухлини мозку, за виключенням ситуацій, коли технічно видалити пухлину неможливо, бо вона розташована в безпосередній близькості до життєво важливих центрів головного мозку. Під час операції з видалення астроцитоми нейрохірург намагається видалити якнайбільше тканини астроцитоми (в ідеалі – буде виділена вся пухлина). Навіть видалення деякої частини уражених ділянок (при неможливості радикальної операції) може зменшити ознаки та симптоми захворювання.
Для деяких людей операція може бути єдиним необхідним лікуванням. Для інших може бути рекомендовано додаткове лікування, щоб знищити будь-які ракові клітини, які можуть залишатися та скоротити ризик рецидиву раку. Як правило, лікування анапластичної астроцитоми рідко обмежується тільки хірургією, використовують всі доступні та сучасні способи в комплексному лікуванні даної пухлини.
Хіміотерапія часто використовується в комплексі з хірургічною операцією або як основний метод лікування, якщо проведення оперативного лікування неможливе. План хіміотерапії залежить від таких факторів, як ступінь злоякісності захворювання та молекулярні особливості пухлини. Можуть застосовуватись інші види хіміотерапії, особливо в рамках клінічних досліджень.
Крім того, у боротьбі з високозлоякісними астроцитомами застосовують target therapy. Це лікування базується на використанні препаратів, які мають здатність цілеспрямовано впливати на певні мішені ракових клітин. Зокрема, використовуються таргетні препарати із групи інгібіторів ангіогенезу. Ці ліки блокують утворення нових кровоносних судин пухлини. У разі недостатнього кровопостачання ракові клітини гинуть.
Пацієнтам із високозлоякісними астроцитомами після хірургічного лікування додатково призначають також променеву терапію. Радіотерапію застосовують з метою знищення ракових клітин, що залишилися в організмі шляхом впливу іонізуючим випромінюванням. На сьогоднішній день у боротьбі з астроцитомами використовують кілька варіантів променевої терапії:
- З-D конформна променева терапія. Це технологія дистанційної променевої терапії високої точності, заснована на визначенні тривимірного зображення пухлини та анатомії критично важливих структур мозку.
- Стереотаксична променева терапія (стереотаксична радіохірургія). Процедура проводиться на апаратах гамма-ніж та кібер-ніж. Суть методу полягає у прицільному впливі на пухлину мозку вузьким пучком іонізуючого випромінювання високої потужності.
- Протонна терапія. Це передовий метод променевої терапії, що ґрунтується на застосуванні енергії протонів. Головна перевага протонної терапії полягає у можливості підведення максимальної дози випромінювання до пухлини та мінімізації опромінення сусідніх здорових тканин мозку.
У кожному окремому випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Завдяки такому підходу нам вдається досягти високого рівня виживання пацієнтів, навіть у найскладніших випадках. Для лікування анапластичної астроцитоми залучаються вузькопрофільні експерти, які тісно взаємодіють між собою. Постійна комунікація дозволяє оперативно приймати рішення щодо коригування схеми лікування, якщо в цьому виникає термінова необхідність, відстежувати результати операції та стан здоров’я маленького пацієнта.
