Епендимобластома – це внутрішньошлуночкова гліома (злоякісна пухлина, що виростає з внутрішньої вистилки системи шлуночків головного мозку). Вона походить з незрілих епендимальних клітин – епендимобластів. У зв’язку з цим росте швидше епендимоми і відрізняється від неї інтенсивнішою інфільтрацією тканини мозку в зоні розташування пухлинного вогнища. Зустрічається рідко, переважно у дітей. Тотальне хірургічне видалення пухлини проблематичне. У зв’язку з цим після операції зазвичай проводиться курс променевої терапії та/або хіміотерапії. Епендимобластома є найбільш агресивним та небезпечним епендимальним новоутворенням центральної нервової системи, що очевидно, якщо детально розглянути класифікацію епендимальних новоутворень.
Епендимоми класифікуються наступним чином:
- Стадія 1: субепендимома.
- Стадія 2: епендимома.
- Стадія 3: анапластична епендимома
- Стадія 4: епендимобластома (зустрічається рідко, в основному у дітей).
Всі епендимоми зазвичай виникають у стінках шлуночків і, отже, можуть виникати в головному мозку, стовбурі головного мозку або спинному мозку. Вони класифікуються також в залежності від локалізації: супратенторіальні, новоутвори задньої черепної ямки або спинномозкові. Кожна з цих категорій включає 3 молекулярно та гістологічно визначені підтипи, в результаті чого виділяють 9 типів фенотипових та молекулярних різновиди епендимом, лікування та прогноз яких значно відрізняються один від одного. Епендимоми 4-го шлуночка, зокрема, можуть проявлятися обструктивною гідроцефалією і тому можуть маніфестувати раніше, ніж інші епендимоми.
Епендимобластома – це рідкісне новоутворення високого ступеня злоякісності, що складається із клітин, що вистилають зсередини шлуночки мозку. Епендимобластома має здатність до інтенсивного росту та інвазивного розповсюдження (проростає у здорові тканини головного та спинного мозку), швидко прогресує та дає метастази в інші анатомічні структури організму через спинномозкову рідину.
Епендимобластома – це важке захворювання з невтішним прогнозом, але при вчасній діагностиці та сучасній комплексній терапії можна досягти досить гарних показників виживання таких пацієнтів. Якщо вашій дитині встановлено такий діагноз або виникла підозра на дане новоутворення – не гайте дорогоцінного часу! Звертайтеся по спеціалізовану медичну допомогу до лікарів, які мають практичний досвід ведення пацієнтів з епендимобластомами. Саме такі спеціалісти працюють у відділенні дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес. Наш медичний заклад функціонує в тісній взаємодії з найкращими ізраїльськими онкологічними центрами. Кожен окремий клінічний випадок курується спільно лікуючим лікарем, завідуючим відділенням та відповідальним спеціалістом-онкологом безпосередньо з Ізраїлю. Завдяки роботі такої високопрофесійної команди нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших випадках.
Maimonides Medical Center works under the patronage of “Keren Or for our Child” the Charitable Foundation, тому всі наші маленькі пацієнти мають змогу отримати фінансову допомогу на необхідне дороговартісне лікування та, відповідно, шанс на щасливе та здорове майбутнє.
Всі наші лікарі мають не тільки хорошу теоретичну підготовку, а й багатий та успішний практичний досвід лікування дітей з пухлинами нервової тканини. Більшість з них неодноразово стажувались на базі найкращих онкологічних центрів світу, де здобули унікальні знання та практичні вміння. У своїй роботі лікарі МЦ Маймонідес керуються лише сучасними протоколами лікування та клінічними рекомендаціями, тому в якості надання медичних послуг можна не сумніватися.
Підхід до кожного пацієнта та його ситуації – індивідуальний, тобто фахівець бере до уваги не лише рекомендації з лікування, а й особливості самого маленького пацієнта та його пухлини. Завдяки такому підходу можна отримати суттєва кращі результати лікування в довготривалій перспективі та покращення прогнозу.
Один з основних принципів надання медичної допомоги по ізраїльському зразку – multidisciplinary approach. Тобто, допомогу одній дитині з пухлиною ЦНС надає одразу ціла команда висококваліфікованих фахівців – онкологи, неврологи, нейрохірурги, променеві терапевти, хіміотерапевти, реабілітологи, психологи та інші вузькі спеціалісти при необхідності. Таким чином в одному закладі можна отримати всі необхідні медичні процедури, починаючи з етапу діагностики, завершуючи комплексним лікуванням та необхідним обсягом реабілітаційних заходів. Більшість необхідних маніпуляцій можна отримати в межах України. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
Причини та симптоми епендимобластоми
На жаль, як із більшістю онкологічних захворювань, точних причин розвитку епендимобластоми на сьогодні не встановлено. Існують певні фактори, які можуть підвищувати ризик розвитку неоплазій головного і спинного мозку, в тому числі епендимобластоми:
- генетична схильність;
- вплив іонізуючого випромінювання (наприклад, променева терапія в анамнезі);
- негативний вплив певних хімічних речовин з канцерогенними властивостями;
- інфікування певними онкогенними вірусами;
- порушення роботи імунної системи.
Оскільки ця пухлина росте швидко, не завжди вдається виявити її на початковій стадії. Від появи перших симптомів проходять лічені тижні до розгорнутої клінічної картини, яка відповідає поширеній стадії захворювання, коли прогноз стає надто несприятливим. Тому важливо при перших ознак порушення здоров’я, звертатися до лікарів для обстеження дитини. Клінічні прояви залежать від розмірів та розташування неоплазії нервової тканини, від віку дитини, ступеня поширення метастатичного процесу:
- Наростаючий головний біль, який неможливо зняти звичайними медикаментами. Приступи можуть виникати спонтанно через різкі стрибки внутрішньочерепного тиску або після фізичних навантажень, зміни положення тіла (наприклад при вставанні), після акту дефекації або кашлю.
- Постійна нудота та блювання, особливо вранці.
- Судомні напади.
- Різноманітні психічні розлади.
- Оніміння кінцівок, порушення чутливості.
- Погіршення пам’яті.
- Млявість, хронічна втома, байдужість до навколишнього.
- Дезорієнтація у просторі.
- Порушення свідомості.
- Поява галюцинацій.
- Гідроцефалія.
- Порушення чутливих функцій організму.
- Зниження зору, двоїння чи туман перед очима.
- Запаморочення.
- Рухові порушення – паралічі та парези.
Захворювання за відсутності лікування буде стрімко прогресувати, призводити до незворотних наслідків, здавлювати і зміщувати життєво важливі структури центральної нервової системи, що може призвести до смерті.
Методи діагностики епендимобластоми
Для призначення адекватного та ефективного лікування важливою є всебічна діагностика, спрямована на виявлення епендимобластоми, її розміру та локалізації, визначення ступеня поширення новоутворення, гістологічних характеристик пухлини.
Первинний огляд у дитячого невролога супроводжується збиранням скарг та анамнезу, після чого слідує більш поглиблена діагностика з візуалізацією уражених відділів нервової тканини.
Чільне місце займають інструментальні методи дослідження: комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ), рентгенографія, УЗД, нейросонографія, електроенцефалографія. Вони дозволяють візуалізувати пухлину, визначити її розмір, форму, поширення в тканини головного чи спинного мозку, спланувати об’єм майбутньої операції.
Діагноз епендимобластоми підтверджується після виконання люмбальної пункції та біопсії пухлинного вогнища, що також вкрай необхідно для дослідження зразків тканини під мікроскопом та виявлення особливостей злоякісних клітин.
Neoplasm biopsy може виконуватися до хірургічного втручання (стереотаксична пункційна біопсія) або безпосередньо під час операції з видалення епендимоми. Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Ізраїль, США, Німеччина), де їх переглядає кваліфікований спеціаліст. Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій вибраній лікувальній тактиці. Також після біопсії проводять інноваційні молекулярно-генетичні тести, щоб виявити особливості пухлинних клітин, що дозволяє підібрати найефективнішу схему лікування. Прикладом такого тесту є Foundation One comprehensive tumor genomic profiling., що дозволяє виявити клінічно значущі мутації та потенційно розширити терапевтичні опції для кожного пацієнта, наприклад, підібрати ефективну імунотерапію, таргетні ліки, тощо.
Прогноз при епендимобластомі
Прогноз даного типу пухлин вважається найбільш несприятливим із усіх видів епендимом, що обумовлено високим ступенем злоякісності та інвазивністю росту епендимобластоми. За найменших ризиків, п’ятирічне виживання не перевищує 50%. Але в профільних онкологічних центрах Ізраїлю вдало подолати цей рубіж і домогтися куди більшого виживання після лікування епендимобластом. Цьому сприяє правильний підхід, що практикується в ізраїльських медичних центрах, а саме – комплексні та інноваційні програми лікування, що розробляються індивідуально для кожної дитини, чим займається мультидисциплінарна команда лікарів під керівництвом провідних фахівців-онкологів.
Дітей із пухлинами центральної нервової системи повинні лікувати лише фахівці з клінік, де є спеціалізоване відділення дитячої онкології та нейрохірургії. Саме таким медичним закладом і є МЦ Маймонідес, у нас працюють висококваліфіковані фахівці, які володіють сучасними програмами комплексного лікування. Мета будь-якої програми терапії – вилікувати дитину в максимально щадному режимі та одночасно максимально (наскільки можливо) знизити ризики можливих побічних ускладнень під час лікування та віддалених наслідків після його завершення.
Сучасне лікування епендимобластоми
Лікування епендимобластоми, зазвичай, включає хірургічну операцію з подальшою фокусною променевою терапією та/або хіміотерапією. Деяким пацієнтам можуть призначати експериментальні методики терапії. Метод лікування залежить від типу та розташування пухлини, віку дитини, а також від того, чи діагностована пухлина вперше чи лікар має справу з рецидивом.
Surgical intervention – основа радикального лікування епендимобластоми, його метою є максимально повна резекція уражених ділянок ЦНС. Не завжди неоплазія розташована у доступному місці, у такому разі може проводитися часткове видалення пухлини або паліативні операції для зниження внутрішньочерепного тиску і полегшення стану пацієнта. Тотальне видалення новоутворення підвищує шанси на сприятливий результат. У сучасних нейрохірургічних стаціонарах використовуються при виконанні подібних операцій сучасні навігаційні системи та унікальні техніки хірургічного лікування, що дозволяє позбавити маленького пацієнта від пухлини, яку видалити дуже складно. Такі операції вимагають підвищеної уваги та майстерності, тому їх повинні виконувати провідні дитячі нейрохірурги.
Після хірургічної операції при епендимобластомі виконують radiation therapy, за винятком дітей раннього віку, яким опромінення протипоказане. Методом вибору променевої терапії є фокусна променева терапія пухлини та невеликої ділянки здорової тканини. Доза та режим променевої терапії залежать від типу пухлини, її розташування та поширення новоутворення на інші області.
Chemotherapy є невід’ємною частиною комбінованого лікування, оскільки зменшує перед операцією розмір пухлинної тканини, або після хірургічного видалення знищує всі злоякісні клітини, що залишились після резекції. Препарати в клініці Маймонідес лише оригінальні та сертифіковані, та підбираються лікуючим лікарем з урахуванням віку та стану юного пацієнта, щоб зменшити ймовірність побічних ефектів.
Для пацієнтів, у яких всі стандартні методи лікування виявилися неефективними, є можливість прийняти участь в клінічних дослідженнях експериментальних методик лікування, протоколів хіміотерапії в комбінації з імунотерапією, таргетними препаратами, тощо. Для багатьох дітей – це єдиний та реальний шанс побороти важку хворобу.
У кожному окремому випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Завдяки такому підходу нам вдається досягти високого рівня виживання пацієнтів, навіть у найскладніших випадках. Для лікування епендимобластоми залучаються вузькопрофільні експерти, які тісно взаємодіють між собою. Постійна комунікація дозволяє швидко та ефективно приймати рішення щодо коригування схеми лікування, якщо в цьому виникає термінова необхідність, відстежувати результати операції та стан здоров’я маленького пацієнта.