Пухлини нервової тканини – це група новоутворень, що ростуть з тканини головного чи спинного мозку та їхніх оболонок. Всі пухлини різні за своїм клінічним перебігом, причинами виникнення, прогнозами та підходами в лікуванні. Центральна нервова система (ЦНС) виконує безліч важливих функцій, відповідаючи за чутливість, рухову активність, мовлення, пам’ять, мислення, мову, зір, слух, тощо.
Формування новоутворення у будь-якій ділянці нервової тканини викликає певні симптоми, що залежать, в першу чергу, від локалізації патологічного вогнища. Утворення ЦНС можуть бути як первинними, так і вторинними, тобто такими, що поширились в результаті метастазування первинної пухлини. У дітей переважно зустрічаються первинні пухлині спинного та головного мозку, метастатичні спостерігаються вкрай рідко.
Пухлина з’являється через неконтрольований ріст та поділ однієї клітини, у якої з’явилась патологічна мутація. Більшість утворень нервової тканини немає зв’язку з певними факторами ризику, інші мають зв’язок з такими чинниками: спадкова схильність, вроджені аномалії розвитку певних органів, вплив іонізуючого випромінювання (курс променевої терапії в анамнезі з приводу іншого онкологічного захворювання), травма голови в минулому, тощо.
Звісно ж, лікування злоякісних або доброякісних неоплазій нервової тканини не дешеве, по цій причині багато діток залишаються без необхідної допомоги. Наш медичний центр працює під патронажем благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”, який може взяти на себе витрати, пов’язані з лікуванням важкохворих дітей.
Всі пухлини нервової тканини можна розділити на злоякісні (швидко ростуть, мають здатність до метастазування та інвазивного росту) та доброякісні (повільно збільшуються в розмірах, не метастазують). Але через особливості будови ЦНС навіть доброякісне новоутворення, що виникає в нервових тканинах, здатне призвести до серйозних проблем зі здоров’ям і до смерті. Справа в тому, що головний мозок знаходиться в замкнутому просторі – черепній коробці, і коли починає рости пухлина, вона здавлює делікатні нервові структури, призводить до підвищення тиску в порожнині черепа, що і може стати причиною незворотних трагічних змін.
Згідно статистичних даних, пухлини нервової тканини – поширена форма онкології дитячого віку і займає 20-25% від усіх неоплазій у дітей. Ця локалізація новоутворень знаходиться на другому місці серед дітей після онкогематологічних злоякісних уражень.
Якщо вашу родину спіткала така біда – діагностовано пухлину нервової тканини у дитини – не гайте часу! Звертайтеся терміново на консультацію до спеціалістів відділення дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Maimonides. Наша клініка функціонує в тісній кооперації з найкращими онкологічними центрами Ізраїлю. Проектом по дитячій онкології керує спеціаліст Др. Сергій Постовський з Ізраїлю. Разом з нашим завідуючим відділення доктором Юрієм Тимощуком, він приймає активну участь у веденні кожного окремого клінічного випадку безпосередньо з Ізраїлю. Також супроводжують медичну частину в області онкології нервової тканини такі ізраїльські спеціалісти, як Проф. Константіні та Др. Ріна Двір. Таким чином, не виїжджаючи за межі України, можна отримати доступ до всіх переваг сучасної та ефективної ізраїльської медицини.
Усі наші спеціалісти мають високу кваліфікацію та багатий практичний досвід в області діагностики та лікування новоутворень нервової тканини. Багато з них пройшли курси стажування на базі найкращих ізраїльських та інших закордонних центрів дитячої онкології. У своїй повсякденній роботі лікарі МУ Меймонідес використовують лише сучасні світові рекомендації та протоколи лікування, засновані на доказах, а не вітчизняні методичні вказівки 20-ти річної давності. Разом з тим, підхід до пацієнта не є шаблонним, а суто індивідуальним. При складанні плану обстежень та терапії лікар враховує вік дитини, стан її загального здоров’я, наявність супутніх захворювань, тип пухлини, її розмір та поширення, стадію онкопроцесу.
Пухлини нервової тканини – це дуже складні захворювання, адже при їх рості можуть вражатись будь-які функції організму – зір, мова, слух, чутливість, рухливість, робота всіх внутрішніх органів, тощо. Тому медичну допомогу дітям з новоутвореннями нервової тканини надає ціла мультидисциплінарна команда – онкологи, неврологи, нейрохірурги, педіатри, променеві терапевти, хіміотерапевти, реабілітологи, логопеди, фізичні терапевти, психологи. Всі рішення приймаються консилярно з урахуванням найдрібніших особливостей пацієнта, його побажань або його батьків.
Якщо певний вузький спеціаліст відсутній у відділенні або бракує якогось специфічного обладнання, пацієнт скеровується в дочірні медичні центри Меймонідес або наші ізраїльські клініки-партнери.
Симптоми пухлин нервової тканини у дітей
Ознаки новоутворення залежать від розташування пухлини, її розміру і виду, а також від швидкості росту і ступеня поширення, віку дитини, її загального стану. Вчасно виявлена проблема суттєво підвищує шанси на сприятливий результат лікування та подальше здорове життя. Батькам слід звертати увагу на такі підозрілі симптоми, що свідчать про порушення в структурах ЦНС дитини:
- Регулярний головний біль, що посилюється в ранковий час.
- Судомні напади.
- Регулярна нудота та блювання без видимої причини, які не приносять полегшення.
- М’язова слабкість, порушення рухової активності однієї чи кількох кінцівок.
- Порушена чутливість, оніміння певних частин тіла.
- Проблеми з координацією та рівновагою, зміна звичної ходи.
- Постійна втома, немотивована втрата ваги.
- Порушення уваги, пам’яті, процесів мислення.
- Сонливість.
- Порушення мови, слуху, нюху, смаку, ковтання.
- Порушення зору, поява косоокості, часте кліпання.
- У немовлят збільшення розміру голови, плаксивість, занепокоєння, відмова від їжі, затримка розвитку, вибухання тім’ячка.
- Психічні та інтелектуальні розлади.
- Підвищена спрага.
- Набір ваги без причини, поява ожиріння
- Передчасне статеве дозрівання.
Види пухлин нервової тканини у дітей
Всі пухлини нервової тканини можна розділити на первинні (ростуть безпосередньо зі структур головного та спинного мозку) та вторинні (метастатичні). Метастази в структури ЦНС у дітей зустрічаються рідко, тому переважна більшість пухлин нервової тканини серед пацієнтів дитячого віку є первинними.
Також новоутворення нервової тканини розділяють на злоякісні (швидко ростуть, метастазують, руйнують оточуючу здорову нервову тканину) та доброякісні (повільний ріст, не мають здатності до розповсюдження метастазів). Важливо розуміти, що навіть доброякісні утворення нервової тканини можуть призвести до серйозних проблем зі здоров’ям та навіть стати причиною смерті. Справа в тому, що головний та спинний мозок знаходяться всередині замкнутого простору і при появі новоутворення (навіть доброякісного) відбувається компресія (здавлювання) оточуючих делікатних мозкових структур, підвищується тиск в порожнині черепа, що і може стати безпосередньою причиною плачевних наслідків для пацієнта.
У дітей найчастіше виявляють наступні різновиди новоутворень нервової тканини:
- Астроцитоми (або гліоми) – на їх частку приходиться до 50% усіх випадків онкозахворювань нервової тканини у дітей. Пухлина росте з клітин центральної нервової системи – астроцитів. Може вражати як спинний, так і головний мозок. Якщо утворення росте в товщі спинного мозку, то найчастіше страждає шийний відділ.
- Нейробластома – злоякісне солідне утворення головного мозку, що росте з ембріональних незрілих клітин. Може вражати будь-яку частину нервової системи з розвитком відповідної неврологічної симптоматики. Найчастіша локалізація – головний мозок, нервові вузли черевної порожнини та нервова тканина наднирників. Хворіють переважно діти раннього віку.
- Атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина (АТРО) – це пухлина, яка також походить з ембріональних тканин, має дуже злоякісний та агресивний перебіг, вражає спинний мозок, а також головний мозок в області мозочка, стовбура головного мозку. Це досить рідкісна патологія (1-2% від загального числа пухлин нервової тканини), якою хворіють переважно діти раннього віку. Лікування пухлини тільки комплексне з застосуванням нейрохірургічної операції, хіміотерапії, таргетної терапії, імунотерапії, променевої терапії, трансплантації кісткового мозку та інших передових методик.
- Гангліонейробластома – це злоякісне новоутворення з ембріональних клітин та гангліозних клітин. Вражатись можуть нервові тканини головного мозку, нервові ганглії заочеревинного простору, середостіння. Найчастіше вражаються діти у віці 4-10 років.
- Епендимоми – це відносно доброякісні новоутворення, які ростуть з клітин, що в нормі вистилають порожнини спинного та головного мозку При ураженні спинного мозку пухлина здебільшого локалізується в крижовому та поперековому відділі з розвитком відповідної симптоматики та синдрому кінського хвоста. Метастазують такі пухлини вкрай рідко і в основному з током спинномозкової рідини.
- Медулобластома – це дуже агресивна злоякісна пухлина, що росте з незрілих ембріональних клітин. Страждають в основному діти раннього віку. Локалізується неоплазія в задній черепній ямці, в області потиличної долі головного мозку та мозочка. Лікують медулобластому комплексно з застосуванням всього арсеналу терапії. При ранній діагностиці і використанню сучасного протоколу лікування виживання серед з таким діагнозом складаю до 70%.
- Краніофарингіома – доволі рідко ця пухлина зустрічається у дітей, вона спостерігається в основному у дорослих. Це відносно доброякісне новоутворення, яке локалізується в ділянці гіпофіза головного мозку. Небезпека цієї неоплазії в тому, що при рості відбувається здавлювання анатомічних структур гіпофіза та відповідні ендокринні порушення, тому таку пухлину потрібно обов’язково видаляти.
- Медулоепітеліома (диктіома) – вроджене новоутворення, злоякісне, має агресивний перебіг. Найчастіше локалізується в області півкуль головного мозку, але можу вражати і зоровий нерв, і судинну оболонку ока. Хвороба зустрічається дуже рідко, як правило, у дітей раннього дошкільного та шкільного віку.
- Гліобластома – це злоякісне новоутворення з клітин глії. Такі пухлини агресивні, швидко ростуть, мають інвазивне поширення. У дітей зустрічаються рідко, вражають переважно дорослих пацієнтів.
- Пухлина примітивної (незрілої) нейроектодерми (PNET) – дане утворення входить до групи злоякісних пухлин, які утворюються з мігруючих ембріональних клітин неврального гребінця. Пухлина злоякісна, хворіють переважно діти до 5 років, хоча може зустрічатись і серед підлітків.
- Невринома (шваннома) – доброякісна пухлина зі шванівських клітин, які продукують мієлін – захисний шар нервових волокон. Невриноми можуть локалізуватись в області слухового, зорового нерву, в зоні головного мозку або спинномозкових нервових корінців. У дітей зустрічається порівняно рідко, в основному вражають дорослих. Часто така пухлина не викликає жодних симптомів і не потребують лікування. Але при активному рості вони можуть здавлювати черепно-мозкові чи спинномозкові нерви та супроводжуватись відповідною неврологічною симптоматикою. У таких випадках шванноми видаляють хірургічно.
- Ретинобластома та естезіобластома – це злоякісні пухлини, що ростуть із зародкових незрілих нервових клітин – нейробластів. Ретинобластома локалізується в області сітківки ока, а естезіобластома – в зоні слизової оболонки носу. Пухлини дуже агресивні, здатні до інфільтративного росту та метастазування. Лікують їх комплексно з використанням всього сучасного арсеналу дитячої онкології.
- Менінгіома – це доброякісне утворення головного або спинного мозку, яке повільно росте та починає проявлятися по мірі компресії нервових структур. У дітей зустрічається доволі часто, має сприятливий прогноз при вчасно розпочатому лікуванні.
- Хоріоїдпапілома – це рідкісне нейроектодермальне внутрішньочерепне утворення, яке здебільшого має доброякісний характер, росте з клітин судинного сплетіння в порожнину шлуночків головного мозку (найчастіше – бічні шлуночки мозку). Може бути причиною розвитку гідроцефалії на новонароджених малюків. Зустрічається у віковій групі до 3 років.
- Епендимобластома – це рідкісне новоутворення, злоякісне та дуже агресивне. Розвивається з клітин, що вистилають порожнисту систему головного та спинного мозку (шлуночки, спинномозковий канал).
Методи діагностики пухлин нервової тканини у дітей
Загальний принцип успішного лікування усіх онкологічних захворювань, в тому числі і пухлин нервової тканини, – рання та точна діагностика. Спеціалісти відділення дитячої онкології МЦ Меймонідес володіють всіма сучасними методиками обстежень, а апаратура експертного класу дозволяє зробити діагностичний процес безпечним, швидким та ефективним.
Якщо якась діагностична процедура супроводжується болем, страхом чи іншим психологічним дискомфортом, то у дітей, згідно сучасних стандартів, її виконують під загальним знеболенням.
Метою діагностичної програми є не лише підтвердження діагнозу пухлини нервової тканини, а встановлення розгорнутого діагнозу з вказанням виду пухлини, її підтипу, локалізації, розміру, ступеня поширення, наявності ускладнень, стадії онкопроцесу, молекулярно-генетичних та імуногістохімічних маркерів пухлини для підбору найефективнішої лікувальної схеми в індивідуальному порядку (персоналізована онкологія).
Перелік діагностичних тестів, який може доповнюватись, в залежності від конкретного клінічного випадку:
- Різноманітні аналізи крові та сечі.
- Люмбальна пункція з дослідженням спинномозкової рідини.
- Ультразвукове дослідження внутрішніх органів, головного мозку у дітей до року, особливостей кровотоку в судинах голови та шиї.
- Ангіографія судин голови та шиї.
- Різноманітні методики візуалізації спинного та головного мозку, інших нервових тканин в організмі – КТ, МРТ з контрастом та без, ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ, мієлографія спинного мозку, рентгенографія черепа та хребта. З допомогою цих обстежень можна отримати детальне зображення пухлини та оточуючих її тканин, оцінити розмір, межі поширення утвору, зробити висновки, які частини головного чи спинного мозку уражені та наскільки, спланувати об’єм майбутньої нейрохірургічної операції і навіть отримати 3D чи 4D модель пухлини нервової тканини для детального вивчення.
- Електроенцефалографія, електроміографія для дослідження функціонального стану головного та спинного мозку.
- Біопсія з подальшим патоморфологічним, імуногістохімічним, молекулярно-генетичним дослідженням біоптату.
Біопсія – це надважливий етап діагностики, саме завдяки вивченню шматочка пухлини під потужним мікроскопом можна точно визначити різновид новоутворення, від чого напряму залежить лікувальна тактика. Всі матеріали після біопсії пацієнтів МЦ Меймонідес відправляють для ревізії в найкращі патоморфологічні клініки Ізраїлю, Німеччини, США. Завдяки таким «молекулярним перевіркам» ми точні впевнені в правильності діагнозу та адекватності подальшої лікувальної тактики. Також біопсія дозволяє визначити ряд специфічних ознак пухлинних клітин (певний вид рецепторів на поверхні клітин, наявність деяких мутацій). Це все дозволяє створювати ефективні ліки для кожного пацієнта в індивідуальному порядку (таргетна терапія, імунобіологічні препарати), які будуть діяти лише на певні задані точки (ті мутації, специфічні білки або рецептори на поверхні злоякісних клітин). Однією з таких тест-систем для молекулярно-генетичних перевірок є панель Foundation One та Caris Molecular Testing і наші пацієнти мають доступ до такої інноваційної діагностики.
Лікування пухлин нервової тканини у дітей
Пухлини нервової тканини – це непрості захворювання, і чим раніше буде розпочато комплекс специфічних лікувальних заходів, тим кращий прогноз очікує на пацієнта. Враховуючи велике розмаїття порушених функцій організму при неврологічних новоутвореннях, участь у лікуванні одного пацієнта приймає ціла мультидисциплінарна команда з залученням дитячих онкологів, неврологів, променевих терапевтів, хіміотерапевтів, нейрохірургів, вертебрологів, тощо, а всім цим процесом керує спеціаліст безпосередньо з Ізраїлю. Тільки спільними зусиллями обирається правильна тактика для кожного пацієнта та його клінічного випадку.
В лікуванні пухлин нервової тканини використовують комплексний підхід з застосуванням основних методів терапії онкологічних захворювань (хірургічне видадення пухлини, променева терапія, хіміотерапія) та додаткових сучасних методик (таргетна терапія, імунобіологічне лікування, експериментальні хірургічні процедури, пересадка кісткового мозку). План лікування кожної дитини складається індивідуально на консиліумі мультидисциплінарної команди, тобто наші спеціалісти не користуються однією схемою терапії для всіх, а комплекс лікувальних процедур складається індивідуально командою спеціалістів, далі погоджується відповідальним лікарем з Ізраїля.
Хірургічна операція – це один з основних методів лікування пухлин нервової тканини. Вона передбачає видалення максимальної кількості злоякісний клітин. Її мета – тотальна резекція (повне видалення) пухлини. Однак, розташування пухлини може обмежувати можливість повного її видалення. Наші лікарі-нейрохірурги мають колосальний досвід успішно проведених таких операцій, їм майже завжди вдається видалити повністю новоутворення, не порушуючи при цьому роботу мозку. Після хірургічного лікування у нашій клініці ризик рецидивів мінімальний. Ускладнень вдається уникнути, завдяки правильно вибраному хірургічному доступу, майстерності хірургів, сучасній апаратурі експертного класу та проведеній медикаментозній терапії на етапі підготовки до втручання.
Після хірургічної операції зазвичай проводиться променева терапія. Доза опромінення залежить від стадії розвитку захворювання та основного діагнозу, віку пацієнта. Немовлятам променеву терапію не проводять, у зв’язку з сильним негативним впливом цього методу лікування на їх здоров’я. Для лікування пухлин головного мозку застосовують протонну променеву терапію, яка дозволяє змінювати кількість енергії та глибину її проникнення в пухлину, залежно від форми та розмірів новоутворення. Випромінювання може не проникати за межі пухлини. Це означає відсутність впливу на здорові тканини та органи. Протонна терапія проводиться не у всіх медичних центрах, наші пацієнти мають доступ до цього виду лікування.
Для лікування пухлин нервової тканини спільно з променевою терапією та хірургічною операцією зазвичай використовується хіміотерапія. У дуже маленьких дітей хіміотерапія може використовуватися для відстрочення променевої терапії, поки дитина підросте і зможе отримати необхідне комплексне лікування.
Можна також використовувати високодозовану хіміотерапію з аутологічною трансплантацією стовбурових клітин, таргетними препаратами або ліками імунобіологічної дії, наприклад при атиповій тератоїдно-рабдоїдній пухлині (АТРО). Також при цій патології використовуються новітні протоколи лікування з застосуванням інноваційних ліків та трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин тричі.
В рамках таргетної терапії використовуються препарати, що цілеспрямовано впливають на специфічні мішені (від англ. target – мішень) в пухлинних клітинах, наприклад певні мутантні гени, рецептори на поверхні паразитичних клітин, аномальні білки. Це дуже ефективний метод терапії при певних видах раку. Препарати таргетної терапії включають інгібітор кінази aurora A алісертиб та інгібітор EZH2 таземетостат.
При імунотерапії для знищення ракових клітин використовується власна імунна система пацієнта. Досліджується застосування низки імунотерапевтичних агентів для лікування злоякісних пухлин нервової тканини. Професор Шифра Аш та Др. Постовський безпосередньо керують цим напрямком лікування злоякісних новоутворень нервової тканини. Деякі препарати блокують сигнали, що контролюють ріст та поділ ракових клітин. В інших біологічних агентах використовуються спеціальні білки, які прикріплюються до ракових клітин таким чином, що імунні клітини можуть розпізнавати ці комплекси та знищити їх. Прикладом сучасних імунопрепаратів, що використовуються для лікування раку, є пембролізумаб, ритуксимаб, іпілімумаб, атезолімумаб, трастузумаб, ніволумаб, бевацизумаб, рамуцірумаб та інші.