Медуллоепітеліома – це рідкісна високозлоякісна пухлина, що виникає у дітей молодшого віку і вражає переважно великі півкулі головного мозку, що відноситься, згідно з класифікацією ВООЗ, до пухлин центральної нервової системи клас 4. Також медуллоепітеліома може вражати циліарне тіло (анатомічна структура ока), сітківку та зоровий нерв. На жаль, молекулярно-генетичні аберації (генетичні зміни злоякісних клітин) медуллоепітеліом залишаються не вивченими досі. Медуллоепітеліома – це примітивна нейроектодермальна пухлина ЦНС, її також можна зустріти під назвою диктіоми або диктіоцитоми.
Пухлина класифікується за ступенем диференціювання, відрізняючись морфологічними особливостями, важкістю перебігу та прогнозом. Захворювання протікає повільно та безсимптомно на перших етапах, що ускладнює його раннє виявлення. Прогресуючи, медуллоепітеліома викликає певні порушення, пов’язані з конкретними функціями, залежно від того, яка структура нервової тканини виявилася залученою до патологічного процесу.
Медуллоепітеліома – це важке захворювання, що відрізняється високою злоякісністю та агресивністю перебігу (по класифікації ВООЗ відноситься до 4 найвищого класу злоякісності пухлин ЦНС), але при вчасній діагностиці та правильно вибраній лікувальній тактиці – цілком виліковне. Основне завдання родичів пацієнта з медуллоепітеліомою – знайти лікаря з практичним досвідом ведення дітей з даними пухлинами головного мозку. Саме такі спеціалісти працюють у відділенні дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес. Наш медичний заклад функціонує в тісній взаємодії з найкращими ізраїльськими онкологічними центрами. Кожен окремий клінічний випадок курується спільно лікуючим лікарем, завідуючим відділення та відповідальним спеціалістом-онкологом безпосередньо з Ізраїлю. Завдяки роботі такої високопрофесійної команди нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших випадках.
Медичний центр Маймонідес працює під патронажем благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”, тому всі наші пацієнти, а особливо онкохворі діти, мають можливість отримати фінансову допомогу на лікування. Завдяки цьому більше дітей зможуть побороти важке захворювання та отримати шанс на здорове майбутнє.
Спеціалісти МЦ Маймонідес мають не лише гарну теоретичну підготовку, а й багатий практичний досвід ведення маленьких пацієнтів з пухлинами головного мозку. Більшість з лікарів неодноразово проходили стажування на базі найкращих дитячих онкологічних центрів світу, де здобули чудовий практичний досвід та отримали професійні навички спілкування з онкохворими дітьми. У своїй практиці фахівці нашої клініки керуються лише сучасними клінічними рекомендаціями та світовими протоколами лікування, тому у якості надання медичних послуг та у їх відповідності до чинних стандартів можна не сумніватися.
Важливою перевагою лікування в МЦ Маймонідес є практика індивідуального підходу до кожного пацієнта. Тобто при складанні плану обстеження та схеми лікування лікуючий лікар не користується одним шаблоном для всіх, а враховує всі особливості як дитини, так і її хвороби, модифікуючи при цьому стандартні схеми лікування так, щоб отримати найкращі результати для свого пацієнта в довгостроковій перспективі.
Також важливою особливістю лікування пухлин ЦНС в МЦ Маймонідес є мультидисциплінарний підхід. Допомогу одній дитині з пухлиною головного мозку надає одразу ціла команда вузьких спеціалістів – онкологи, неврологи, нейрохірурги, променеві терапевти, хіміотерапевти, реабілітологи, психологи та інші фахівці у разі необхідності. Таким чином в одному закладі можна отримати всі необхідні медичні процедури, починаючи з етапу діагностики, завершуючи комплексним лікуванням та необхідним обсягом реабілітаційних заходів. Більшість необхідних маніпуляцій можна отримати в межах України. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
Причини та симптоми медуллоепітеліоми
Пухлина зустрічається дуже рідко, переважно у дітей перших десяти років життя. Щорічно реєструється лише кілька випадків хвороби, тому патологія маловивчена, досі не з’ясовані причини її виникнення. Імовірно, на розвиток пухлини ЦНС впливає генетична схильність, певні віруси та іонізуюче випромінювання.
Повільний ріст новоутворення часто не дозволяє виявити захворювання на початковій стадії, що погіршує прогноз в подальшому. Не завжди діти, особливо раннього віку, можуть озвучити батькам скарги, що ще більш утруднює ранню діагностику.
Найчастіші симптоми пухлини мозку, в тому числі і медуллоепітеліоми:
- Внутрішньочерепна гіпертензія, що супроводжується постійним інтенсивним розпираючим головним болем, запамороченням, нудотою, блюванням. Немовлята через це стають неспокійними та примхливими, постійно плачуть, відмовляються від їжі, у них може вибухати тім’ячко, збільшуватись голова в розмірах.
- Відставання у психо-моторному та фізичному розвитку.
- Виражена атаксія – розлад координації довільних рухів, що може проявлятися порушеннями ходи, рухів рук і очей, змінами мовлення.
- Кульгавість.
- Погіршення зорової функції, аж до повної сліпоти.
- Млявість, сонливість, апатія.
- Підвищення температури тіла.
У разі будь-яких змін у стані здоров’я дитини – не зволікайте! Звертайтесь по професійну допомогу, а кваліфіковані фахівці МЦ Маймонідес допоможуть швидко та якісно розібратись в будь-якій ситуації.
Методи діагностики медуллоепітеліоми
У клініці Маймонідес використовується лише сучасна діагностична апаратура експертного класу, завдяки чому процес діагностики стає напрочуд комфортним та точним.
Діагностика даного захворювання є важким завданням, з яким (через невелику поширеність пухлини) справитися можуть далеко не у всіх клініках. Клінічні ознаки не патогномонічні, а характерні для багатьох пухлин нервової тканини, що становить складність у верифікації медуллоепітеліоми клінічно. На даному етапі потрібно зробити правильний вибір на користь спеціалізованої клініки, розташованої в країні, де рівень медицини на порядок вищий ніж будь-де. В ізраїльських клініках-партерах МЦ Маймонідес дитячі життя рятують грамотні фахівці, за плечима яких величезний стаж діагностики та лікування утворень ЦНС, зокрема медуллоепітеліоми. Дитині з підозрою на пухлину мозку буде призначено комплексне обстеження із застосуванням високоінформативних методів.
На первинному етапі діагностики буде проведено огляд, включаючи ретельне неврологічне та офтальмологічне обстеження, збирання скарг та анамнезу життя та хвороби, на підставі яких лікар складе план уточнюючої діагностики з використанням лабораторних та інструментальних методів.
МРТ та КТ дозволяють візуалізувати уражену ділянку мозку, визначити точне розташування пухлинного вогнища, його розміри, ступінь поширення, стан оточуючих тканин.
Заключним етапом діагностики є біопсія, мета якої полягає у підтвердженні діагнозу, отримання відомостей про особливості пухлини. Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Ізраїль, США, Німеччина), де їх переглядає кваліфікований спеціаліст. Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій вибраній лікувальній тактиці. Також після біопсії проводять інноваційні молекулярно-генетичні тести, щоб виявити особливості пухлинних клітин, що дозволяє підібрати найефективнішу схему лікування.
Одним із таких тестів є комплексне геномне профілювання пухлини Foundation One. Це лінійка генетичних тестів для індивідуального підбору таргетного лікування онкологічного захворювання. Це єдині тести, схвалені до застосування FDA (Управління США з контролю якості харчових продуктів та лікарських засобів). Дослідження Foundation One ґрунтується на глибокому аналізі геному пухлини, що дозволяє виявити клінічно значущі мутації та потенційно розширити терапевтичні опції для кожного пацієнта.
Дітей із пухлинами головного мозку повинні лікувати лише фахівці з клінік, де є спеціалізоване відділення дитячої онкології та нейрохірургії. Саме таким медичним закладом і є МЦ Маймонідес, у нас працюють висококваліфіковані фахівці, які володіють сучасними програмами комплексного лікування. Мета будь-якої програми терапії – вилікувати дитину в максимально щадному режимі та одночасно максимально (наскільки можливо) знизити ризики можливих побічних ускладнень під час лікування та віддалених наслідків після його завершення.
Прогноз при медуллоепітеліомі
Прогноз захворювання несприятливий, що зумовлено насамперед рідкістю цієї пухлини. Іншими факторами, що впливають на прогноз, є вік дитини, стадію патологічного процесу, розмір новоутворення, ступінь його поширення та підібрана схема комплексного лікування. Тому багато батьків, не бажаючи ризикувати, приїжджають до Ізраїлю у разі встановлення такого діагнозу у дитини, де показники тривалого виживання після лікування медуллоепітеліоми, у рази вищі, ніж в інших клініках.
Підвищенню показників виживання в ізраїльських клініках сприяє особливий підхід – кожен випадок розглядається колегіально, і також розробляється індивідуальний протокол лікування, етапи якого йдуть послідовно один за одним в межах одного лікувального закладу. Ще одним вдалим моментом можна вважати постійну взаємодію експертів суміжних областей, які розташовані в одному корпусі. Тобто немає потреби транспортувати дитину, щоб пройти процедуру або отримати консультацію вузького фахівця. Тому швидко приймаються рішення, якщо потрібно скоригувати лікування, зробити його ефективнішим. Всі лікарі, задіяні в лікуванні медуллоепітеліоми, мають колосальний досвід, злагоджено і самовіддано борються за кожне дитяче життя. Результати операції регулярно відстежуються, щоб не упустити можливих ускладнень та вчасно запобігти порушенню функцій головного мозку та рецидиву.
Сучасне лікування медуллоепітеліоми
Лікування медуллоепітеліоми є комплексним, тобто включає хірургічну операцію видалення пухлини, променеву терапію та/або хіміотерапію. На підставі всіх отриманих результатів у процесі діагностики підбирається персоналізована програма лікування.
Хірургічна резекція новоутворення у межах здорової тканини – це основа радикального лікування медуллоепітеліоми. Видалення пухлини має бути максимально повним, щоб уникнути рецидивів. Не завжди вдається здійснити якісну операцію, не ушкодивши при цьому життєво важливі анатомічні структури головного мозку. Такі операції повинні виконувати лише професіонали, які мають досвід виконання подібних втручань.
Сьогодні під час таких операцій в сучасних клініках застосовується інноваційна апаратура медичної візуалізації. За її допомогою хірург відтворює точну карту розташування зон кори головного мозку. Це забезпечує ювелірно точне видалення пухлинних тканин і 100% збереження функціонально важливих ділянок мозку, що відповідають за мовлення, координацію, моторику тощо. Деякі втручання можуть проводитися в awake-режимі, коли пацієнту не проводять загальний наркоз і він залишається при свідомості. Такий підхід дозволяє в режимі реального часу контролювати збереження важливих функцій головного мозку. Після операції пацієнту призначається коригуюча та підтримуюча медикаментозна терапія, щоб запобігти виникненню ускладнень на кшталт інфікування або набряку головного мозку. Також за потребою виконується установка шунта для відтоку спинномозкової рідини.
Хіміотерапія є невід’ємною частиною комбінованого лікування, оскільки зменшує перед операцією розмір пухлинної тканини, або після хірургічного видалення знищує всі злоякісні клітини, що залишились після резекції. Препарати в клініці Маймонідес лише оригінальні та сертифіковані, та підбираються лікуючим лікарем з урахуванням віку та стану юного пацієнта, щоб зменшити ймовірність побічних ефектів.
Променева терапія також входить в схеми лікування дітей з медуллоепітеліомою. Метод та доза опромінення залежать від розміру пухлини, її розташування та поширення на інші області. Вік дитини є важливим фактором, який необхідно враховувати для зменшення ризику віддалених наслідків у разі застосування променевої терапії для лікування раку мозку у дітей.
У кожному окремому випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Завдяки такому підходу нам вдається досягти високого рівня виживання пацієнтів, навіть у найскладніших випадках. Для лікування епендимоми залучаються вузькопрофільні експерти, які тісно взаємодіють між собою. Постійна комунікація дозволяє швидко та ефективно приймати рішення щодо коригування схеми лікування, якщо в цьому виникає термінова необхідність, відстежувати результати операції та стан здоров’я маленького пацієнта.