Головний та спинний мозок утворюють центральну нервову систему (ЦНС). Пухлини ЦНС можуть бути як доброякісними, так і злоякісними. Важливо розуміти, що навіть доброякісні новоутворення ЦНС створюють серйозну загрозу для здоров’я дитини та можуть стати причиною смерті.
Пухлини, які первинно ростуть з клітин головного чи спинного мозку, називаються первинними. Також ЦНС може вражатись вторинними (метастатичними) пухлинами при розповсюдженні пухлинного процесу з інших органів. У дітей зустрічаються в основному первинні пухлини ЦНС, метастатичні – вкрай рідко. Згідно статистичних даних, пухлини ЦНС – поширена форма онкології дитячого віку і займає 20-25% від усіх діагностованих пухлин у дітей. Ця локалізація новоутворень знаходиться на другому місці серед дітей після онкогематологічних злоякісних хвороб.
Якщо у вашої дитини є підозра на пухлину ЦНС або вже встановлене таке захворювання, і ви не знаєте з чого розпочати порятунок юного життя – сміливо звертайтеся до спеціалістів відділення дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Maimonides. Наш підрозділ функціонує у тісній співпраці з найкращими дитячими онкоцентрами Ізраїлю.
Проектом по дитячій онкології керує спеціаліст Др. Сергій Постовський з Ізраїлю. Разом з нашим завідуючим відділення доктором Юрієм Тимощуком, він приймає участь у веденні кожного окремого клінічного випадку безпосередньо з Ізраїлю. Також супроводжують проект по дитячій онкології нашого медичного центру в області новоутворень центральної нервової системи такі ізраїльські спеціалісти, як професор Константіні та доктор Ріна Двір. Таким чином, не виїжджаючи за межі України, можна отримати доступ до всіх переваг сучасної та ефективної ізраїльської медицини.
Всі ми знаємо, що лікування онкологічних захворювань, а тим паче сучасне та ефективне лікування, коштує доволі дорого і не всі сім’ї можуть собі дозволити необхідну терапію. Саме тому МЦ Меймонідес працює під патронажем благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”, який може повністю або частково оплатити необхідне лікування для дітей з важкими хворобами.
Усі лікарі нашої клініки відрізняються високою кваліфікацією в питаннях онкології ЦНС та багатим практичним досвідом. Більшість з них неодноразово стажувались на базі провідних онкологічних центрів світу. В своїй роботі вони керуються лише сучасними протоколами та рекомендаціями по лікуванню пухлин ЦНС. Разом з тим у відділенні практикується індивідуальний та пацієнтоорієнтований підхід. Тобто план обстежень та схема лікування аж ніяк не є шаблонною для всіх дітей, лікар враховує всі особливості маленького пацієнта – його вік, стан здоров’я, тип пухлини, її локалізацію, стадію хвороби, наявність супутньої патології, побажання самої дитини та її батьків.
Пухлини ЦНС – це дуже складні захворювання, адже внаслідок їх росту можуть страждати будь-які функції організму – зір, мова, слух, чутливість, рухливість, робота всіх внутрішніх органів, тощо. Тому допомогу дітям з новоутвореннями головного і спинного мозку надає ціла мультидисциплінарна команда. У відділенні дитячої онкології працюють онкологи, неврологи, нейрохірурги, загальні хірурги, офтальмологи, променеві терапевти, хіміотерапевти, реабілітологи, фізичні терапевти, логопеди, психологи та інші спеціалісти.
Які симптоми пухлин ЦНС у дітей?
Часто пухлини ЦНС діагностуються уже на пізніх стадіях, коли наявні виражені симптоми дисфункції тієї чи іншої частини головного та спинного мозку. Дуже важливо помітити проблему на ранній стадії, так як від цього повністю залежить успіх лікування.
Батьки повинні бути насторожені стосовно симптомів новоутворень ЦНС і знати при них:
- регулярний головний біль, особливо вранці та вночі;
- часта нудота та блювання без причини;
- хронічний біль в спині;
- немотивована втрата ваги, в’ялість, підвищена сонливість, загальне нездужання;
- відсутність апетиту;
- затримка розумового або фізичного розвитку;
- порушення чутливості в певній ділянці тіла або моторної функції (м’язова слабкість, монопарез, парапарез, тетрапарез);
- судоми;
- порушення координації, процесу ковтання, слуху, зору, мови, тощо;
- різноманітні психічні розлади, наприклад, галюцинації;
- у дітей раннього віку вибухання тім’ячка, збільшення окружності голови;
- порушення функції тазових органів – нетримання сечі або затримка сечі, нетримання калу, порушення чутливості в області промежини;
- синдром кінського хвоста;
- атрофія певних груп м’язів.
Якщо ви помітили один або кілька симптомів із вище перерахованих – не гайте часу, звертайтеся на консультацію до лікаря дитячого невролога, який проведе детальне обстеження і вже у разі необхідності скерує до нейрохірурга чи дитячого онколога.
Різновиди пухлин ЦНС у дітей
Всі пухлини ЦНС можна розділити на доброякісні та злоякісні. Хоча межа цього поділу досить умовна, так як навіть доброякісні новоутворення ЦНС (повільний ріст, не метастазують) несуть суттєву загрозу для здоров’я та життя дитини. По-перше, вони можуть стискати життєво важливі центри в головному та спинному мозку, по-друге, можуть руйнувати тендітні нервові структури при збільшенні в розмірах, хай і повільному. Тому будь-яке новоутворення ЦНС потребує активного лікування у випадку виявлення.
У дітей можуть зустрічатися наступні види пухлин ЦНС:
- Астроцитоми (або гліоми) займають майже половину усіх випадків онкозахворювань ЦНС у дітей. Найчастіше доводиться діагностувати такі підтипи астроцитом – гігантоклітинну, дифузну, пілоцитарну. Пухлина росте з клітин ЦНС, що звуться астроцитами. Може вражати як спинний, так і головний мозок. Якщо пухлина росте в товщі спинного мозку, то найчастіше страждає шийний його відділ з розвитком відповідної неврологічної симптоматики.
- Епендимоми – це відносно доброякісні пухлини, які ростуть з клітин, що в нормі вистилають порожнини спинного та головного мозку (шлуночки, спинномозковий канал). При ураженні спинного мозку пухлина здебільшого локалізується в крижовому та поперековому відділі з розвитком відповідної симптоматики та синдрому кінського хвоста. Метастазують такі пухлини дуже рідко і в основному з током ліквору (спинномозкової рідини).
- Медулобластома – це злоякісне та агресивне новоутворення головного мозку, яке часто вражає дітей. Відноситься до ембріональних пухлин головного мозку та росте з недиференційованих ембріональних клітин. Локалізується така пухлина в задній черепній ямці в області мозочка. Не дивлячись на несприятливий прогноз, медулобластому можна повністю вилікувати, основне – це вчасна діагностика та комплексний підхід до терапії.
- Краніофарингіома – це рідкісна пухлина для дитячого віку, зустрічається у дітей від 5 до 14 років та в основному у дорослих. Це відносно доброякісне утворення, яке локалізується в ділянці гіпофіза. Небезпека в тому, що при рості пухлини відбувається здавлювання тканини гіпофіза та відповідні ендокринні розлади, тому таку пухлину потрібно видаляти обов’язково хірургічним шляхом.
- Гліобластоми – це злоякісні новоутворення з клітин глії. Глія – це допоміжні клітини речовини головного мозку, вони забезпечують каркас, живлення, захист та відповідні обмінні процеси для нейронів (основних клітин). Такі пухлини агресивні, швидко ростуть, мають інвазивний тип поширення. У дітей зустрічаються рідко, вражають переважно дорослих пацієнтів.
- Невриноми – доброякісні пухлини зі шванівських клітин (шванноми), які продукують мієлін – захисний шар нервових волокон. Невриноми можуть вражати слуховий, зоровий нерв в області головного мозку або спинномозкові нервові корінці в ділянці спинного мозку. У дітей зустрічається порівняно рідко, в основному шванноми ростуть у дорослих. Дуже часто ці пухлини не викликають жодних симптомів, тому часто і не потребують лікування. Але при інтенсивному рості вони можуть здавлювати черепно-мозкові чи спинномозкові нерви та супроводжуватись відповідною неврологічною симптоматикою. У таких випадках невриноми видаляють хірургічним шляхом.
- Атипова тератоїдно-рабдоїдна пухлина – це пухлина, яка також походить з ембріональних тканин, як і медулобластома, має дуже злоякісний та агресивний перебіг, вражає спинний мозок, а також головний мозок в області мозочка, стовбура головного мозку. Це досить рідкісна патологія, якою хворіють переважно діти до 3 років. Лікування пухлини комплексне з застосуванням нейрохірургічної операції, хіміотерапії, таргетної терапії, імунотерапії, променевої терапії, трансплантації кісткового мозку та інших передових методик.
- Менінгіома – це новоутворення головного або спинного мозку, яке доволі повільно росте та починає проявлятися неврологічною симптоматикою по мірі компресії головного, спинного мозку чи його корінців. У дітей зустрічається доволі часто, має сприятливий прогноз при вчасно розпочатому лікуванні.
Методи діагностики пухлин ЦНС у дітей
Загальновідомо, що чим раніше встановлено діагноз онкологічного захворювання, тим краще прогноз. Спеціалісти медичного центру Меймонідес володіють всіма необхідними сучасними методиками діагностики при пухлинах ЦНС, а нове діагностичне обладнання експертного класу дозволить зробити процес обстеження не тільки ефективним, а й безпечним та комфортним.
Якщо певна діагностична процедура супроводжується болем чи страхом, то у дітей її проводять тільки під загальною анестезією, щоб не викликати зі сторони малюка жодного психологічного дискомфорту.
Після детального первинного огляду, збору скарг та анамнезу хвороби і життя лікар складе індивідуальний план дообстеження, щоб точно встановити вид пухлини, її локалізацію, поширення, стадію хвороби.
Для цього використовують цілий комплекс діагностичних тестів:
- Загальноклінічні, біохімічні, гормональні аналізи крові та сечі.
- Спинномозкова пункція до різноманітні дослідження ліквору.
- УЗД головного мозку у дітей раннього віку, судин голови та шиї, внутрішніх органів.
- Ангіографія судин голови та шиї.
- Сучасні методики нейровізуалізації спинного та головного мозку – КТ, МРТ з контрастом та без, ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ, рентгенографія черепа та хребта, мієлографія спинного мозку. З допомогою цих обстежень можна отримати детальне зображення новоутворення та оточуючих його тканин, оцінити розмір пухлини, межі її поширення, зробити висновки, які частини головного чи спинного мозку уражені, спланувати об’єм майбутнього оперативного втручання і навіть отримати 3D чи 4D модель пухлини для детального вивчення.
- Нейрофізіологічні методики дослідження функції головного та спинного мозку, наприклад, електроміографія (ЕМГ), електроенцефалографія (ЕЕГ).
- Біопсія пухлини з подальшим патоморфологічним дослідженням для верифікації різновиду пухлини, вивчення її індивідуальних характеристик.
Біопсія – це надзвичайно важливий етап уточнюючої діагностики. Адже тільки шляхом патоморфологічного дослідження отриманого шматочка пухлини можна точно встановити її підтип, а з допомогою різноманітних імуногістохімічних, молекулярно-генетичних тестів можна визначити певні види мутацій в пухлинних клітинах, певні рецептори на їх поверхні, які в подальшому можуть бути використані як мішень для сучасних ліків (таргетні препарати, препарати імунобіологічної дії). Однією з таких тест-систем для молекулярно-генетичних перевірок є панель Foundation One та Caris Molecular Testing.
Всі матеріали після біопсії наших пацієнтів відправляються для ревізії за кордон в найкращі патоморфологічні клініки Німеччини, США, Ізраїлю. Завдяки таким «молекулярним перевіркам» ми точно впевнені в правильності діагнозу та в подальшій адекватній та ефективній лікувальній тактиці.
Лікування пухлин ЦНС у дітей
Пухлини ЦНС – це важкі захворювання, і чим раніше розпочато специфічне лікування, тим більше шансів на повне одужання та подальше здорове життя. Враховуючи всі можливі ускладнення з боку різних органів та систем при пухлинах головного та спинного мозку, схему лікування планує не лише онколог, а ціла мультидисциплінарна команда спеціалістів з залученням неврологів, нейрохірургів, вертебрологів, променевих терапевтів, хіміотерапевтів, тощо, а всім процесом в загальному керує спеціаліст безпосередньо з Ізраїлю. Тільки спільними зусиллями обирається єдина вірна тактика для кожної окремої дитини та її клінічного випадку.
В лікуванні пухлин ЦНС використовується комплексний підхід. Тобто в план лікування включають не тільки операцію, а й променеву терапію, хіміотерапію та інші методики лікування, залежно від потреб кожної окремої дитини. Схема лікування підбирається для пацієнта індивідуально, тобто ми не використовуємо шаблонний протокол для всіх, а формуємо його для кожної дитини, виходячи з конкретної клінічної ситуації.
Це можливо, в першу чергу, завдяки праці цілої мультидисциплінарної команди – в штаті відділення дитячої онкології працюють всі необхідні вузькі спеціалісти, які консилярно приймають рішення про необхідність тих чи інших процедур.
Основним етапом в комплексному лікування пухлин ЦНС є хірургія. Оперують дітей з пухлинами головного та спинного мозку тільки найкваліфікованіші нейрохірурги. Всі операції мають малоінвазивний та органозберігаючий характер, тобто видаляється лише пухлина, при цьому здорові оточуючі нервові тканини залишаються неушкодженими. Щоб цього досягти хірурги використовують різноманітну сучасну апаратуру та техніки (транссфеноїдальний доступ, стереотаксичні нейрохірургічні установки, гамма-ніж, ікс-ніж, роботизовані хірургічні установки Да-Вінчі, кріохірургію, тощо).
В комплексному лікуванні активно використовують променеву терапію. Опромінення може бути доопераційним, щоб зменшити розмір первинної пухлини та ризик під час операції. Також променева терапія може бути призначена після операції, щоб знищити всі злоякісні клітини до одної, що могли залишитись після оперативного лікування.
Також в лікуванні пухлин ЦНС використовують сучасну процедуру інтраопераційного опромінення, коли під час операції безпосередньо до ложа пухлини підводять джерело радіоактивного випромінювання. Така процедура суттєво покращує прогноз та майже ніколи не зустрічається рецидивів хвороби.
Хіміотерапія також широко застосовується в комплексному лікуванні пацієнтів з пухлинами ЦНС. При призначенні курсів хіміотерапії ми враховуємо різновид пухлини та її чутливість до певних препаратів, все лікування відбувається згідно сучасних світових протоколів. Пацієнтам призначаються лише перевірені ліки світових виробників. Так ми впевнені в їх ефективності та безпечності.
Поряд з класичною хіміотерапією нашим пацієнтам призначають сучасні методики медикаментозного лікування пухлин – таргетна терапія, імунобіологічна терапія. Вони цілеспрямовано діють лише на пухлинні клітини, при цьому не завдають шкоди оточуючим нервовим здоровим тканинам, і в цьому їх основна відмінність від добре відомих хіміопрепаратів.
Також останнім часом в Ізраїлі використовують в комплексному лікуванні пухлин ЦНС аутологічну трансплантацію кісткового мозку після отриманих інтенсивних курсів хіміотерапії. Зокрема, така процедура входить в протокол лікування атипової тератоїдно-рабдоїдної пухлини (АТРО). Це дуже агресивна пухлина, яка може вражати головний або спинний мозок. Щоб її знищити стандартної хіміотерапії недостатньо.
Для цього використовують високодозну хіміотерапію, яка, нажаль, знищує і здорові клітини в організмі пацієнта – кістковий мозок. Щоб мати можливість проведення такої інтенсивної хіміотерапії і обійти відповідні ускладнення з боку системи кровотворення, перед курсом хіміотерапевтивного лікування у пацієнта проводять забір його кісткового мозку. Далі він отримує весь необхідний спектр хіміопрепаратів, щоб знищити пухлину. Наступним етапом йому пересаджують його ж кістковий мозок, який легко приживається та починає нормально функціонувати. Це унікальна програма лікування, до якої мають доступ пацієнти МЦ Меймонідес.
Всі пацієнти клініки Maimonides мають змогу стати учасниками клінічних досліджень експериментальних ліків чи хірургічних процедур абсолютно безоплатно. Для декого з них – це єдиний шанс на одужання, особливо для тих діток, у яких стандартні методи лікування виявились малоефективними.