Хондрома – потенційно доброякісна пухлина, що складається із зрілої хрящової тканини. Зустрічається переважно серед дітей та людей молодого віку, подекуди спостерігаються випадки вроджених хондром. Уражаються зазвичай пальці кистей і стоп, рідше — кістки стегна, плеча, а також ребра. Істинні причини розвитку хондром наразі невідомі, як фактори ризику називають попередні травми та запальні процеси.
Xондроми ростуть здебільшого дуже повільно, іноді вони досягають гігантських розмірів (до 15 кг вагою та більше), дають нові вогнища в колі основної пухлини (дисемінація) або у віддалені органи (метастази). Розповсюдження у віддалені органи відбувається внаслідок проростання хрящових клітин у кровоносні чи лімфатичні судини. Зважаючи на здатність хондром суттєво розростатися і давати метастази у життєво важливі органи (легені, мозок), кожна виявлена хрящова пухлина повинна бути видалена оперативним шляхом.
Якщо у вашої дитини діагностовано хондрому, то дуже важливо знайти спеціаліста з досвідом ведення пацієнтів з такими пухлинами, адже від обраної тактики залежить здоров’я, а інколи і життя дитини. Спеціалісти відділення дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Маймонідес мають високу кваліфікацію та багатий практичний досвід у веденні пацієнтів з різноманітними доброякісними пухлинами кісток, в тому числі і хондромами. Наш заклад працює по зразку сучасної ізраїльської медицини, як однієї з найкращих у світі, а також у тісній та плідній співпраці з найкращими ізраїльськими онкологічними дитячими центрами. Таким чином, не виїжджаючи за кордон, можна отримати всі переваги сучасної ізраїльської медицини в умовах України.
МЦ Маймонідес працює під патронажем благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”, тому всі діти з важкими захворюваннями мають змогу отримати допомогу на лікування.
У повсякденній практиці наші лікарі керуються лише сучасними клінічними рекомендаціями та світовими протоколами лікування, тому всі наші пацієнти можуть бути впевненими у якості надання медичних послуг. Разом з цим підхід до кожного клінічного випадку – індивідуальний. Фахівець при складанні плану обстеження та схеми лікування враховує всі нюанси – вік дитини, стан її здоров’я, наявність тяжких супутніх захворювань, тип пухлини, її розмір та локалізацію, наявні ускладнення, побажання самого маленького пацієнта та його батьків щодо процесу лікування. Завдяки такому пацієнтоорієнтованому підходу вдається досягти успіхів навіть у найскладніших випадках.
Важливою перевагою лікування в нашому медичному центрі є мультидисциплінарний підхід. Допомогу одній дитині надає ціла команда вузьких фахівців. Всю необхідну допомогу можна отримати в Україні, при цьому не виїжджаючи за кордон. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
Причини та види хондром
На хондроми припадає близько 10-12% випадків усіх пухлин скелета. При цьому найчастіше вони виявляються у дітей, підлітків та молодих людей до 30 років. Пік захворюваності спостерігається у віці 11-16 років. При цьому жінки та чоловіки, дівчатка та хлопчики хворіють з однаковою частотою.
Незважаючи на високу поширеність, причини появи хондром ще достеменно не вивчені. Помічено, що променеве навантаження, проживання у несприятливих екологічних умовах не впливають на ймовірність їх утворення. Підвищують ризик їхньої появи:
- наявність генетичної схильності (найчастіше спостерігаються у людей, чиї близькі родичі мали аналогічні новоутворення чи онкологічні захворювання);
- травми та часті переломи кісток;
- запальні процеси та інфекційні захворювання, що зачіпають кісткові структури.
Відомо, що основою для формування хондроми може виступати нормальний хрящ епіфізарної пластинки або гіаліновий хрящ, що покриває суглобові поверхні кісток. Також основою для новоутворення можуть ставати хрящі, що знаходяться в нехарактерних для них місцях (у легенях, підшкірно-жировій клітковині, вушних раковинах тощо).
Улюбленою локалізацією хондром є кістки фаланг пальців. Також часто виявляється хондрома п’яткової кістки, метатарзальних кісток стопи. Пухлини такої локалізації практично ніколи не перероджуються в злоякісні та мають сприятливий прогноз.
Довгі трубчасті кістки (стегнова, великогомілкова і малогомілкова, плечова) і плоскі (грудина, ребра, лопатки, тазові кістки, тощо) уражаються рідше. При цьому такі хондроми мають більш високий ризик малігнізації та трансформації в злоякісну хондросаркому.
Новоутворення довгих трубчастих кісток більшою мірою схильні до трансформації в злоякісні. Тому хондрома плечової кістки, великогомілкової, стегнової кістки вимагає обов’язкового видалення в плановому порядку.
Рідкісною, але особливо небезпечною локалізацією хондроми є основа черепа. При такому розташуванні пухлина здатна здавлювати мозкові структури, що загрожує серйозними наслідками та ускладненнями.
Крім кісток, хондрома може формуватися на хрящових утвореннях, розташованих у м’яких тканинах, наприклад, на вушній раковині або навколоносових пазухах. У поодиноких випадках діагностуються пухлини хрящів трахеї.
Хондроми навіть після хірургічного видалення схильні до повторного росту, тобто рецидиву. Така ситуація спостерігається в 15-55% випадків і в основному обумовлено недостатньою радикальністю операції. При цьому рецидив пухлини сприймається як тривожна ознака і вимагає повторного хірургічного втручання, оскільки повторні пухлини мають більшу схильність до малігнізації.
Пухлини такого типу можуть бути солітарними, тобто одиночними та множинними. Але в переважній більшості випадків виявляється лише поодинока хондрома кістки. Множинні хондроми найчастіше супроводжують хворобу Ольє та синдром Маффуччі. Вони за своєю будовою майже ідентичні одиночним хондромам, але відрізняються значно більшою впорядкованістю структури. Множинні хондроми можуть спостерігатися тільки в одній кінцівці або лише з одного боку тіла і тільки в поодиноких випадках вони присутні в кістках обох половин тіла.
Також хондроми ділять на 2 основних види на підставі особливостей їх розташування в кістці:
- енхондроми;
- екхондроми.
Енхондрома – це доброякісна внутрішньокісткова, тобто центрально розташована, пухлина, утворена з гіалінового хряща, що призводить до нерівномірного витончення кіркового шару кістки. У структурі всіх незлоякісних новоутворень скелета на її частку припадає 20%, що робить її другою за поширеністю. Найчастіше енхондрома є одиничною.
Пухлина може дуже довго не проявлятися і в ряді випадків є випадковою знахідкою при виконанні обстеження з іншого приводу. Але оскільки в процесі росту вона деформує кістку, розпираючи її зсередини, згодом можуть виникати болі, особливо при енхондромі фаланг пальців, проксимального (верхнього) кінця плечової та стегнової кістки. Крім того, руйнування кістки зсередини призводить до зниження її міцності, що різко збільшує ризик патологічного перелому.
Екхондрома – хондрома цього різновиду утворюється на поверхні кістки і росте у бік навколишніх м’яких тканин. Це дозволяє виявити новоутворення при пальпації, особливо якщо воно розташоване на кістці, оточеній незначною кількістю м’яких тканин. Найчастіше діагностується екхондрома трубчастих кісток кисті, навколоносових пазух та основи черепа.
Симптоми хондроми
Симптоми хондроми безпосередньо залежать від її локалізації. Найчастіше на початкових стадіях розвитку будь-які симптоми повністю відсутні. При цьому пухлина росте дуже повільно, тому з моменту її утворення до появи перших симптомів може пройти багато часу – від декількох років до десятиліть. Проте можливі винятки з цього правила. При формуванні новоутворення з хрящової тканини трахеї, носових пазух або в області основи черепа можлива поява ознак вже при незначних розмірах хондроми. Це зумовлено її механічним тиском на навколишні анатомічні структури, перекриттям просвіту дихальних шляхів, що призводить до появи відповідних симптомів.
Але продовжуючи рости, пухлина, особливо енхондрома, здатна проростати значну частину діаметра кістки. Це супроводжується заміною міцної кісткової тканини більш схильною до травм хрящовою. Такий розвиток хвороби провокує деформацію кістки, а також негативно позначається на здатність ураженої кістки протистояти навантаженням, отже, підвищує ризик отримання патологічного перелому. У таких випадках удар, падіння, які не призвели б до порушення цілісності кістки в нормальних умовах, стають причиною її пошкодження.
1. Хондрома пальців кистей і стоп
Оскільки обсяг м’яких тканин навколо дрібних трубчастих кісток кистей та стоп (пальці, п’ясткові, плюсневі кістки) невеликий, хондрому ще на ранніх етапах розвитку можна виявити навіть при пальпації. При цьому вона відчувається як невелике, але болюче утворення.
Як правило, пухлина малих розмірів не завдає суттєвого дискомфорту, але оскільки її ріст не зупиняється, хоч і відбувається повільними темпами, надалі біль може виникати вже і в стані спокою, а не тільки при пальпації новоутворення. Це зумовлено тим, що хондрома здавлює нервові стовбури, що проходять поблизу неї, та інші анатомічні структури (кровоносні, лімфатичні судини, тощо). Нервові пучки знаходяться на бічних поверхнях пальців, а їхнє подразнення зростаючою пухлиною провокує появу відчуття оніміння, бігання мурашок, поколювання або навіть болю по типу удару електричним струмом.
2. Хондрома довгих трубчастих кісток
Хондрома може формуватися як у мета-епіфізарних областях довгих трубчастих кісток, тобто в ділянці переходу шийки кістки в її голівку, так і в мета-діафізарних частинах (ближче до тіла кістки). При невеликих розмірах хондроми протікають безсимптомно. Але в подальшому можливе виникнення больового синдрому, особливо якщо пухлина сформувалася поблизу суглобової поверхні кістки. Ознак запалення у подібних ситуаціях не виникає.
Великі новоутворення здатні травмувати навколишні тканини. Найчастіше страждає синовіальна оболонка, що покриває суглобову сумку зсередини. Це може стати причиною розвитку синовіту, тобто запалення суглобу. Оскільки синовіальна оболонка відповідає за продукцію рідини, що живить і змащує гіалінові хрящі суглобових поверхонь, її запалення призводить не тільки до гострого болю у суглобі, але і порушення живлення його хрящових структур, що негативно позначається на їх стані і при тривалому існуванні проблеми створює передумови для розвитку дегенеративно-дистрофічних змін.
Найчастіше виявляється енхондрома колінного суглоба. У таких випадках йдеться про ураження дистального епіфіза стегнової кістки або про хондрому великогомілкової кістки, розташовану в ділянці її проксимального епіфіза.
Енхондрома плечової кістки викликає аналогічні зміни у плечовому або ліктьовому суглобі, що визначається її розташуванням. Іноді ураження плечового суглоба провокує утворення хондроми ключиці.
3. Хондрома кісток грудної клітки та інших плоских кісток
Серед усіх доброякісних пухлин плоских кісток, до яких належать тазові кістки, грудина, ребра та лопатки, хондрома займає 4-е місце за частотою виявлення. Пухлини такого роду можуть виявлятися як у грудині, так і в ребрах. Але ребра уражаються у 9 разів частіше. Як правило, новоутворення формується у місці переходу кісткової частини ребра в хрящову. При цьому переважно страждають ІІ, ІІІ та ІV ребро. При ураженні грудини хондрома зазвичай локалізується в її тілі та згодом проростає у грудну порожнину.
Спочатку патологія протікає безсимптомно. По мірі збільшення пухлини у розмірах пацієнти можуть звертати увагу на появу щільної гулі або ущільнення під шкірою. Якщо на цьому етапі не звернутися до лікаря, пухлина продовжуватиме ріст і рано чи пізно призведе до появи больового синдрому.
Симптоми хондроми ребер та грудини можуть імітувати захворювання серцево-судинної системи, що суттєво ускладнює діагностику та призводить до призначення неефективного та не потрібного лікування.
Хондрому ребер і грудини не можна ігнорувати, оскільки, незважаючи на те, що вона є доброякісною, вона схильна проростати внутрішній шар окістя і плеври (два тонкі листки, що покривають легені та внутрішню стінку грудної порожнини). Це супроводжується появою болю в грудній клітці, який схильний посилюватися під час дихання. При цьому хондрома також має здатність до трансформації в злоякісну хондросаркому.
Хондроми лопатки тривалий час не проявлятися жодними симптомами. Першим проявом хвороби, як правило, стають болі, які поступово посилюються, особливо при відведенні руки вбік або виконанні інших рухів із залученням плечового суглоба.
4. Хондрома хребта
Хребет так само може стати місцем утворення хондроми. У таких ситуаціях вона частіше росте у бік грудної клітки або черевної порожнини, тому викликає симптоми вже тоді, коли досягне великих розмірів. Більш небезпечні пухлини, що ростуть всередині хребтового каналу. В таких випадках вже при невеликих розмірах новоутворення спостерігається розвиток характерної симптоматики, дуже схожої на проявів міжхребцевих кил. Клінічна картина обумовлена компресією пухлиною спинномозкових корінців або самого спинного мозку.
5. Хондрома вушної раковини, носа та кісток черепа
При утворенні пухлини в ділянці приносових пазух спостерігається постійне утруднення носового дихання. Пацієнти нерідко сприймають це як прояв хронічного риніту, синуситу і не звертаються по медичну допомогу. Також у подібних ситуаціях може спостерігатися болючість у носі та хронічний головний біль. Згодом, по мірі росту пухлини, ситуація погіршується, що змушує хворих таки звертатися до отоларинголога на консультацію.
Якщо новоутворення сформувалося у вушній раковині, його нерідко можна пропальпувати, також при досягненні пухлиною великих розмірів виникає помітний естетичний дефект. Рідше, при появі хондроми всередині слухового проходу, спостерігається порушення слуху (однобічне).
Утворення, що росте з основи черепа або всередині його порожнини, навіть при незначних розмірах здатне здавлювати певні структури головного мозку. Це може супроводжуватися різноманітною неврологічною симптоматикою:
- запамороченнями;
- головними болями;
- порушенням координації рухів;
- парезами (зниженням сили м’язів) та паралічами різних частин тіла, тощо.
Важливо запам’ятати, що характер симптомів повністю визначається розташуванням хондроми та її розмірами. Якщо ви помітили один чи кілька симптомів у своєї дитини – не гайте часу! Звертайтесь по сучасну та кваліфіковану допомогу до спеціалістів відділення дитячої онкології медичного центру Маймонідес.
Методи діагностики хондроми
Чим раніше встановлено діагноз, тим більше шансів на повне одужання без негативних наслідків для здоров’я. У клініці Маймонідес використовується лише сучасна діагностична апаратура експертного класу, завдяки чому процес діагностики стає напрочуд комфортним та точним.
Діагностика хондроми – завдання для травматолога-ортопеда чи онколога. Тому за появи ознак, описаних вище, варто звернутися саме до лікарів цих спеціальностей. Під час першої консультації лікар проводить загальний огляд, пальпацію та неврологічне обстеження.
Основним методом діагностики хондроми є рентгенологічне дослідження. Нерідко новоутворення виявляється випадково при виконанні обстеження з іншого приводу або коли пацієнт звертається до травмпункту з ознаками перелому, наприклад.
Для уточнюючої діагностики застосовуються більш інформативні методи візуалізації – КТ та МРТ. Вони обов’язково використовуються для виявлення новоутворень кісток черепа і придаткових пазух носа. Результати КТ та МРТ дозволяють максимально точно визначити положення пухлини, її форму, розміри та оцінити ступінь її впливу на прилеглі анатомічні структури. Це дає важливі дані як для оцінки ризиків, так й для планування операції. Результати МРТ дозволяють точно визначити положення нервових стовбурів, великих кровоносних судин та підібрати оптимальний вид доступу для видалення пухлини та мінімізації ризиків розвитку ускладнень хірургічного втручання.
Для точного визначення природи пухлин проводиться біопсія. Вона особливо важлива за швидкого росту новоутворення чи наростання больового синдрому за відсутності ознак патологічного перелому. Зразки обов’язково беруть із кількох ділянок новоутвору. Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Ізраїль, США, Німеччина). Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій вибраній лікувальній тактиці.
Сучасне лікування хондроми
Лікування хондроми в клініці Маймонідес здійснюється згідно з уніфікованими клінічними протоколами. При цьому лікарі підбирають для кожного пацієнта найбільш оптимальну стратегію лікування з урахуванням таких факторів, як локалізація пухлини, розмір та її поширеність, вік та загальний стан здоров’я пацієнта.
За відсутності симптомів та невеликого розміру хондроми пацієнтам може призначатися динамічне спостереження з регулярним проведенням лікарських оглядів та виконанням контрольних знімків. Але оскільки існує ризик злоякісного переродження хондром, особливо розташованих у стегні, гомілці, плечі, основним методом лікування є операція. У переважній більшості випадків її проведення не вимагає терміновості, а тому хірургічне втручання здійснюється у плановому порядку з ретельною підготовкою для мінімізації можливих ускладнень.
У кожній ситуації індивідуально приймається рішення про обсяг та характер резекції пухлини. При цьому тактика лікування енхондроми кістки обов’язково розробляється з урахуванням розташування новоутворення та особливостей його впливу на сусідні анатомічні структури. Пацієнти в обов’язковому порядку проходять передопераційне обстеження, що полягає у здачі низки аналізів, виконанні ЕКГ, за необхідності МРТ та інших досліджень, що підбираються залежно від наявних супутніх захворювань та віку. Якщо після обстеження протипоказань до хірургічного втручання не виявлено, вибирається дата операції.
Хондроми коротких трубчастих кісток стоп та кисті видаляють у межах здорових тканин. Це може супроводжуватися утворенням досить великого дефекту кістки. У подібних ситуаціях проводиться її пластика із застосуванням власної тканини хворого або штучного матеріалу (біоцементу).
Енхондрома стегнової кістки, як і інших довгих трубчастих кісток, а також ребер, грудини, лопатки та тазу, потребує більш радикального втручання. У таких випадках хірург керується принципами лікування хворих на злоякісні пухлини. Тому утворення такої локалізації видаляються із захопленням здорових тканин, що зазвичай передбачає виконання сегментарної резекції кістки. Необхідність у радикалізмі операції обумовлена високим ризиком малігнізації хондром з таким розташуванням. При необхідності видалити значну частину епіфіза ураженої довгої трубчастої кістки, пацієнтам може пропонуватись ендопротезування – операція, що дозволяє зберегти функціональність суглоба у повному обсязі. При локалізації пухлини ближче до тіла кістки для стимуляції остеосинтезу та фіксації уламків можуть використовуватися спеціалізовані металоконструкції.
Хондроми основи черепа вимагають особливо відповідального підходу до видалення. У таких ситуаціях хірург зобов’язаний врахувати безліч факторів та правильно оцінити потенційний ризик оперативного втручання. Тому в одних випадках пацієнтам показано традиційну операцію, в інших малоінвазивне ендоскопічне втручання, а в третіх – застосування технологій сучасної радіохірургії.
Ендоскопічна операція менш травматична і забезпечує швидше відновлення. Вона може виконуватися через ендоназальний доступ , тобто шляхом введення ендоскопічного обладнання порожнину черепа через носові ходи. Це виключає можливість утворення видимих рубців і обумовленого цим косметичного дефекту в подальшому.
У всіх випадках після видалення пухлини проводиться обробка зони резекції специфічними препаратами, електрокоагуляцією або холодноплазмовою коагуляцією для знищення всіх клітин новоутворення на лінії зрізу. Це важливо, оскільки клітини хондроми відрізняються високою схильністю до розповсюдження та подальшого рецидиву пухлини.
У ряді випадків оперативне лікування хондроми кісток черепа неможливе. Тоді пацієнтам призначається променева терапія (опромінення). Її проведення сприяє зменшенню розмірів пухлини, зупинці її прогресування та покращенню самопочуття хворого. Також променева терапія може застосовуватися і при хондромах іншої локалізації як підготовчий етап перед майбутньою операцією або після її проведення. У першому випадку вона спрямована на зменшення розмірів новоутворення, що полегшує його резекцію, а в другому – повне знищення патологічних клітин, що сприяє зниженню ймовірності рецидиву. Тривалість курсу, доза та методика променевої терапії для кожного пацієнта розробляється індивідуально.
В окремих випадках за наявності ознак злоякісності перед операцією також проводиться також хіміотерапія.
Таким чином, хондроми кісток є поширеними і в більшості випадків доброякісними пухлинами. Але існування ризику злоякісної трансформації, патологічних переломів та ушкодження навколишніх тканин та органів змушує онкологів та ортопедів рекомендувати їх хірургічне видалення. За своєчасної та в міру радикальної резекції новоутворення прогноз сприятливий. Рецидиви – рідкісне явище і є наслідком недостатнього обсягу проведеного втручання.
Більшість необхідних лікувальних заходів можна пройти в Україні, не виїжджаючи за кордон, а спеціалісти клініки Маймонідес допоможуть скласти грамотний план лікування, щоб результати були якнайкращі в довготривалій перспективі.