Пухлини спинного мозку у дітей відносяться до важких захворювань з серйозним прогнозом. Спинний мозок є частиною центральної нервової системи та виконує велику кількість важливих функцій в організмі – контролює діяльність багатьох внутрішніх органів, чутливість та рухливість нашого тіла, є провідником нервових сигналів від периферії до головного мозку та в зворотному напрямку.
Відповідно, при пошкодженні спинного мозку пухлиною, навіть доброякісною, виникають тяжкі розлади, що призводять до стійкої інвалідності, а часом і до смерті.
Якщо у вашої дитини є підозра на пухлину спинного мозку або вже встановлений такий діагноз і ви не знаєте, що робити далі – звертайтесь по професійну допомогу до спеціалістів відділення дитячої онкології багатопрофільного медичного центру Maimonides. Наше відділення веде тісну та плідну співпрацю з найкращими клініками дитячої онкології Ізраїлю. Проектом по дитячій онкології МЦ Меймонідес керує доктор Сергій Постовський з Ізраїлю. Разом з завідуючим відділення дитячої онкології доктором Юрієм Тимощуком, він приймає участь у веденні кожного окремого клінічного випадку безпосередньо з Ізраїлю. Також супроводжують проект по дитячій онкології нашого медичного центру в області новоутворень центральної нервової системи такі ізраїльські спеціалісти, як професор Константіні та доктор Ріна Двір. Таким чином, в реаліях України можна отримати доступ до переваг сучасної та ефективної ізраїльської медицини.
Особливістю відділення дитячої онкології МЦ Меймонідес є можливість отримати фінансову допомогу на лікування дитини з важкими захворюваннями, в тому числі з пухлинами спинного мозку, адже клініка працює під патронажем благодійної організації “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”.
Всі лікарі дитячі онкологи мають відповідну кваліфікацію та пройшли стажування на базі найкращих світових онкологічних центрів. У своїй роботі вони керуються принципами доказової медицини, тобто працюють за світовими протоколами, при цьому активно практикують індивідуальний підхід до кожної дитини та її клінічної ситуації. Всі діагностичні процедури та лікувальні схеми підбираються для кожної дитини окремо, а не використовуються шаблонні схеми лікування. Лікар враховує основний діагноз дитини, загальний стан її здоров’я, вік, стадію хвороби, побажання батьків щодо лікувального процесу.
На базі нашого відділення дитячої онкології працюють не лише онкологи, а ціла мультидисциплінарна команда спеціалістів: педіатри, гематологи, нейрохірурги, вертебрологи, реабілітологи, психологи та багато інших. Таким чином в умовах одного закладу ми можемо забезпечити пацієнту всю необхідну медичну допомогу, починаючи з початкових етапів діагностики, завершуючи реабілітацією після комплексного лікування новоутворень спинного мозку.
Якщо конкретний вузький спеціаліст або певне рідкісне діагностичне обладнання відсутні, то пацієнт разом з батьками чи опікунами скеровується в дочірні клініки Меймонідес або ізраїльські медичні центри-партнери, де він точно отримає весь спектр необхідних медичних послуг.
Найпоширеніші види пухлин спинного мозку у дітей
Пухлини центральної нервової системи у дітей досить поширені та займають друге місце серед усіх онкологічних захворювань після злоякісних уражень системи крові. Новоутворення спинного мозку розділяють на:
- Інтрамедулярні – локалізуються в паренхімі (речовині) спинного мозку. Найбільш поширені види інтрамедулярних новоутворень є гліоми, епендимоми, астроцитоми низького ступеня злоякісності. Ці пухлини розповсюджуються всередині спинного мозку, руйнують його, призводять до формування порожнин всередині органу, заповнених ліквором.
- Екстрамедулярні – локалізуються поза паренхімою спинного мозку. Вони можуть бути інтрадуральними – розташовуються всередині твердої оболонки спинного мозку, але на поверхні паренхіми і не проникають в неї, та екстрадуральними – розташовані поза межами твердої оболонки спинного мозку. Перші пухлини, як правило, доброякісні (частіше всього – менінгіоми, нейрофіброми), другі – злоякісні та метастатичні. Група екстрамедулярних пухлин не руйнує речовину спинного мозку, а здавлює її разом з нервовими спинномозковими корінцями, чим і зумовлена картина враження спинного мозку при цих пухлинах.
Найчастіше серед пухлин спинного мозку у дітей зустрічаються:
- Гліома. Це інтрамедулярне новоутворення, відносно доброякісне, яке росте повільно, але призводить до деструкції паренхіми спинного мозку і появи симптомів, пов’язаних зі стійким неврологічним дефіцитом.
- Невринома. Це екстрамедулярне доброякісне утворення зі шванівських клітин, яке може вражати будь-які спинномозкові нервові корінці. Симптоми розвиваються повільно і пов’язані в основному з компресією тих чи інших спинномозкових корінців (корінцевий синдром).
- Вторинний (метастатичний) рак спинного мозку. На спинний мозок та спинномозковий канал злоякісні новоутворення можуть поширюватись або гематогенним шляхом або внаслідок проростання з сусідніх анатомічних структур. Більшість таких пухлин є екстрамедулярними екстрадуральними (розташовані поза межами твердої мозкової оболонки). Метастатичне ураження спинного мозку найчастіше відбувається у разі первинної злоякісної пухлини нирок, щитовидної залози, легень, лімфом у дітей.
- Астроцитома. Це інтрамедулярна пухлина, яка призводить до руйнування речовини спинного мозку. Найчастіше вражається шийний відділ органу з розвитком відповідної неврологічної симптоматики.
- Епендимома. Також відноситься до групи інтрамедулярних пухлин. Доволі часто діагностується в дитячому віці. Вражає в основному поперековий та крижовий сегмент спинного мозку, що клінічно проявляється симптомами синдрому кінського хвоста.
- Менінгіома. Це екстрамедулярне інтрадуральне новоутворення, яке доволі повільно росте та проявляється по мірі компресії спинного мозку чи його корінців. Найчастіше страждає грудний відділ органу. У дітей зустрічається доволі часто.
- Атипова тератоїд-рабдоїдна пухлина (АТРО). Це дуже агресивна інвазивна злоякісна пухлина з ембріональних тканин. Зустрічається рідко – не більше 2% усіх пухлин ЦНС у дітей. Страждають, як правило, діти до 3 років. Пухлина вражає в основному мозочок, стовбур головного мозку з переходом на верхні відділи спинного мозку.
- Тератома. Цей вид пухлини відноситься до герміногенних, тобто джерелом розвитку є ембріональні низькодиференційовані тканини. Зустрічається рідко, може бути як доброякісною, так і злоякісною.
Симптоми пухлин спинного мозку у дітей
Існує доволі багато видів пухлин спинного мозку і їх симптоми можуть суттєво відрізнятися. В першу чергу, прояви хвороби залежать від розташування новоутворення, його розміру, швидкості росту, стадії процесу. В переважній більшості випадків пухлини спинного мозку ростуть повільно, симптоми з’являються поступово, можуть на деякий час зникати, потім з’являтись знову.
Найчастіші прояви новоутворень спинного мозку:
- Біль в спині, який прогресує, не залежить від фізичного навантаження, посилюється в положенні лежачи.
- Різноманітні неврологічні порушення – порушення чутливості, моторної функції в певних частинах тіла (залежно від локалізації ураження).
- Порушення функції тазових органів – нетримання сечі або затримка сечі, нетримання калу, порушення чутливості в області промежини.
- Синдром кінського хвоста.
- Монопарез, парапарез та інші порушення моторної функції.
- М’язова слабкість, атрофія м’язів.
Якщо ви помітили хоч один симптом із перерахованих вище – зверніться на консультацію до лікаря невролога, який проведе детальне обстеження і вже у разі необхідності – направить до нейрохірурга чи онколога дитячого.
Сучасні методи діагностики
Як відомо, для успішного подолання будь-якої хвороби, а тим паче онкологічної, потрібна якісна, швидка та точна діагностика. Спеціалісти відділення дитячої онкології медичного центру Меймонідес володіють всіма сучасними діагностичними обстеженнями, у своїй практиці використовують лише сучасні технології та новітню апаратуру експертного класу.
Після первинного огляду, детального неврологічного обстеження, збору анамнезу, лікар складе індивідуальний план обстежень для кожної дитини з підозрою на пухлину спинного мозку. Цей план може включати:
- Загальноклінічні аналізи крові та сечі.
- Спинномозкова пункція та цитологічне дослідження ліквору.
- УЗД методики обстеження судин голови та шиї.
- Різноманітні сучасні методики медичної візуалізації – КТ та МРТ з контрастом чи без, МСКТ, ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ, мієлографія. З їх допомогою можна отримати детальне зображення пухлини та оточуючих тканин, є можливість зрозуміти, який розмір має новоутворення, межі його поширення, зробити висновки, які частини органу уражені, спланувати об’єм майбутньої операції і навіть отримати 3D чи 4D модель новоутворення.
- Ангіографія судин голови, шиї, хребта.
- Нейрофізіологічні методики дослідження функції спинного мозку, наприклад, електроміографія (ЕМГ).
- Біопсія новоутворення з подальшим гістологічним дослідженням для отримання точного діагнозу з верифікацією типу пухлини, її індивідуальних характеристик.
Біопсія – надзвичайно важливий етап сучасної діагностики не тільки в плані постановки точного діагнозу, але і в плані підбору індивідуальної терапії. Весь матеріал, який ми отримуємо після біопсії, відправляється в найкращі патогістологічні лабораторії США, Німеччини, Ізраїлю для ревізії. Завдяки таким подвійним перевіркам, ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшому підборі адекватної схеми лікування.
Всі процедури біопсії виконуються дітям під седацією або загальною анестезією, щоб у малюків не виникало ні найменшого відчуття болю, страху чи іншого психологічного дискомфорту.
Також матеріал після біопсії відправляється за кордон для «молекулярних перевірок». З допомогою інноваційних молекулярно-генетичних тестів вивчають особливості злоякісних клітин – мутації, які в них наявні та рецептори, які знаходяться на поверхні цих змінених клітин. Завдяки такому поглибленому аналізу є можливість створення препаратів індивідуальної дії (персоналізована онкологія). Таким чином виготовляють таргетні препарати та інші ліки для імунобіологічної терапії, що цілеспрямовано знищують лише злоякісні клітини в організмі, не впливаючи на здорові оточуючі клітинні елементи. Однією з таких тест-систем для молекулярно-генетичних перевірок є панель Foundation One та Caris Molecular Testing. Всі пацієнти клініки Меймонідес мають доступ до таких сучасних діагностичних тестів, що лише позитивно відобразиться на їх подальшому лікуванні.
Інновації в лікуванні пухлин спинного мозку у дітей
Пухлини спинного мозку – це важкі захворювання, і чим раніше почати специфічне та комплексне лікування, тим кращий прогноз. Враховуючи все різноманіття неврологічних уражень при захворюваннях спинного мозку, схему лікування планує не тільки онколог, а велика мультидисциплінарна команда лікарів з залученням неврологів дитячих, променевих терапевтів, хіміотерапевтів, нейрохірургів, педіатрів та інших спеціалістів у разі необхідності. Тільки спільними зусиллями обирається вірна тактика для кожної окремої дитини та її захворювання і все це відбувається під контролем зі сторони найкращих лікарів дитячих онкологів Ізраїлю, які курують проект по дитячій онкології МЦ Меймонідес.
Основним методом лікування є оперативне втручання. При його плануванні нейрохірурги намагаються знайти найоптимальніший доступ до патологічного вогнища, щоб його видалити та не пошкодити оточуючі тканини. Всі оперативні втручання виконуються з допомогою сучасного обладнання, більшість процедур є малоінвазивними та органозберігаючими.
В комплексному лікуванні також використовують променеву терапію. Вона може бути призначена до операції, щоб зменшити розмір патологічного вогнища для його більш ефективного видалення, може бути призначена після операції, щоб зменшити ризик рецидиву хвороби в майбутньому. Інколи може використовуватись сучасна процедура інтраопераційної променевої терапії, коли опромінюють ложе після видалення пухлини. Це дозволяє повністю знищити всі до одної злоякісні клітини, які могли залишитись після видалення пухлини.
Лікування обов’язково доповнюють сучасними схемами хіміотерапії, таргетної терапії та іншими препаратами імунобіологічної дії. Ми використовуємо лише сучасні та безпечні хіміопрепарати провідних світових виробників. Таким чином, ми впевнені в їх ефективності та мінімальних побічних діях.
Таргетні препарати активно застосовуються у лікуванні пацієнтів зі злоякісними пухлинами спинного мозку. Вони цілеспрямовано діють лише на пухлинні клітини, при цьому не завдають шкоди оточуючим здоровим тканинам, і в цьому їх основна відмінність від класичних хіміопрепаратів
На базі провідних ізраїльських центрів дитячої онкології постійно ведуться клінічні дослідження експериментальних ліків, діагностичних та лікувальних процедур. Всі наші пацієнти можуть стати учасниками таких досліджень абсолютно безкоштовно, а для декого з хворих діток – це єдиний шанс на повне одужання, особливо для тих, у кого стандартні схеми лікування виявились неефективними.