Внутрішньоочною (інтраокулярною) лімфомою у дитини називають пухлинне ураження лімфоїдної тканини орбіти. Уражатись патологічним процесом можуть різноманітні структури органу зору. Захворювання відноситься до неходжкінських лімфом екстранодального типу (позавузлового). Ураження судинної оболонки очей (хоріоідеї) переважно є метастатичним, вторинним процесом. Найчастіше при лімфомі ушкоджується саме хоріоідея, через особливості своєї будови.
Патологічний процес при лімфомі починається поза межами очного яблука. Це рідкісне захворювання, що повільно прогресує. У ході тривалого перебігу хвороби може відмічатися ураження обох очей дитини. Фахівці виділяють два типи прогресування патології:
- Ураження повік, очної орбіти, слізного апарату, центральної нервової системи.
- Розвиток дисемінованої лімфоми, яка вражає тканину очної орбіти.
Для точної діагностики внутрішньоочної лімфоми проводиться гістологічний аналіз біологічного матеріалу. Для забору зразка тканини проводиться біопсія.
Згідно статистичних даних, пухлини орбіти становлять 25% серед усіх новоутворень очей. У 80% вони доброякісні, у 20% випадків цей процес є злоякісним. Внутрішньоочні лімфоми становлять лише 1% від усіх злоякісних новоутворень очей, відповідно, відносяться до класу рідкісних патологій.
Найбільш поширеною первинною інтраокулярною лімфомою вважається ретинальний тип пухлини. Найчастіше вона супроводжує первинну злоякісну лімфому центральної нервової системи. Залежно від локалізації ураження виділяють:
- 52% становлять лімфоми кон’юнктиви,
- 36% – лімфоми орбіти,
- 12% – пухлини повік.
Якщо вашій дитині встановлено діагноз інтраокулярної лімфоми або виникла підозра на дане захворювання – не зволікайте, якнайшвидше звертайтеся по допомогу до спеціалістів, які мають досвід ведення таких пацієнтів. Саме такі лікарі працюють у дитячому онкологічному відділенні багатопрофільного медичного центру Маймонідес. Наша клініка функціонує в тісній та плідній співпраці з найкращими ізраїльськими центрами дитячої онкології. Допомогу одній дитині з меланомою ока надає лікуючий лікар, завідуючий відділенням та відповідальний спеціаліст онкоофтальмолог безпосередньо з Ізраїлю. Завдяки злагодженій роботі такої високопрофесійної команди нам вдається досягти успіхів навіть у найскладніших випадках.
Медичний центр Маймонідес працює під патронажем благодійного фонду “КЕРЕН ОР ДЛЯ НАШОЇ ДИТИНИ”, тому всі наші маленькі пацієнта мають змогу отримати фінансову допомогу на весь спектр необхідних діагностичних та лікувальних процедур.
Спеціалісти МЦ Маймонідес мають не лише гарну теоретичну підготовку, а й багатий практичний досвід ведення маленьких пацієнтів з лімфомами та пухлинами органу зору. Більшість з лікарів неодноразово проходили стажування на базі найкращих дитячих онкологічних центрів світу, де здобули чудовий практичний досвід та отримали професійні навики спілкування з онкохворими дітьми. У своїй практиці фахівці нашої клініки керуються лише сучасними клінічними рекомендаціями та світовими протоколами лікування, тому у якості надання медичних послуг та у їх відповідності до чинних стандартів можна не сумніватися.
Беззаперечною перевагою лікування дітей в МЦ Маймонідес є індивідуальний підхід до кожного окремого клінічного випадку. Лікар при складанні плану обстеження та лікування не використовує один шаблон для всіх, а коригує стандарти лікування, в залежності від індивідуальних особливостей пацієнта та його пухлини. Це дозволяє створити найефективнішу персоналізовану схему лікування для кожної окремої дитини, що в подальшому лише позитивно відображається на довгостроковому прогнозі.
Також важливою особливістю лікування пухлин ЦНС в МЦ Маймонідес є мультидисциплінарний підхід. Допомогу одній дитині з лімфомами ока надає одразу ціла команда вузьких спеціалістів – онкологи, неврологи, нейрохірурги, офтальмологи, променеві терапевти, хіміотерапевти, реабілітологи, психологи та інші фахівці у разі необхідності. Таким чином в одному закладі можна отримати всі необхідні медичні процедури, починаючи з етапу діагностики, завершуючи комплексним лікуванням та необхідним обсягом реабілітаційних заходів. Більшість необхідних маніпуляцій можна отримати в межах України. Якщо певне рідкісне діагностичне обладнання або вузький спеціаліст відсутні – пацієнт за згодою батьків скеровується в дочірні медичні центри або ізраїльські клініки-партнери, де гарантовано будуть надані всі необхідні медичні послуги.
Причини та симптоми внутрішньоочної лімфоми
Лімфоми орбіти ока найчастіше вражають жінок, зокрема у віці між 50 та 70 роками. Даний тип пухлини найчастіше вражає ослаблених пацієнтів з порушеним імунітетом, наприклад: людей похилого віку, людей, які страждають від захворювань, що знижують імунітет, наприклад, СНІД. Крім раніше згаданих факторів ризику, не виявлено жодних точних причин виникнення лімфоми орбіти ока. Розвиток цих пухлин, як показують дослідження, асоціюється з хронічною інфекцією Chlamydophila Psittaci – бактерією, що викликає пситтакоз – легеневу інфекцію, що передається людині від тварин (переважно, від птахів).
Серед загальних симптомів, що сигналізують про розвиток патологічного процесу в органі зору дитини, виділяють:
- напади сильного головного болю;
- загальне нездужання;
- випираюче очне яблуко (екзофтальм);
- поява почервоніння очей;
- болі, різі в очах;
- погіршення зорової функції.
Особливості симптоматики, залежать від локалізації пухлинного процесу:
- Кон’юнктива. З’являється невелике м’яке утворення, яке не викликає больових відчуттів. Воно має розвинену судинну сітку.
- Повіки. Місцем росту безболісного ущільнення є товща повіки. Відсутні чіткі межі новоутворення.
- Орбіта. Захворювання прогресує повільно, супроводжується птозом, екзофтальмом, обмеженням рухів ока.
- Очне яблуко. Знижується якість зорової функції, дитина страждає від хронічних увеїтів (запалення судинної оболонки ока і райдужки). Сітківка, склоподібне тіло ушкоджується інфільтратами великого розміру.
Методи діагностики інтраокулярної лімфоми
Для правильної діагностики лімфоми ока необхідно, передусім, пройти консультацію та обстеження у офтальмолога. Після повного огляду ока – як зовнішнього вигляду, так і внутрішніх структур, фахівець може перейти до встановлення діагнозу або подальших уточнюючих обстежень.
Огляд офтальмолога включає:
- Зовнішній огляд ока.
- Офтальмоскопія – огляд очних структур та очного дна за допомогою спеціальної оптичної системи офтальмоскопа під збільшенням.
- Біомікроскопія – огляд структур ока під спеціальним мікроскопом. Дозволяє вивчити змінені тканини під збільшенням. Процедура неінвазивна, безболісна і проводиться без анестезії після певної підготовки пацієнта – розширення зіниці спеціальними краплями.
- Ангіографія – дослідження кровоносних судин. Дозволяє досліджувати особливості кровопостачання пухлини та особливості судин навколо неї. Візуалізація здійснюється за допомогою флуоресцентного барвника, який вводиться внутрішньовенно через ліктьову вену. Після того, як барвник досягне ока, роблять серію знімків з інтервалом за кілька секунд за допомогою спеціальної камери.
- Діафаноскопія – просвічування структур ока джерелом світла, що проходить в умовах розширеної зіниці. Дозволяє візуалізувати внутрішньоочні пухлини.
- УЗД ока дозволяє вивчити особливості поширення пухлини на 3-4 стадії, коли вона вже вийшла за межі первинної локалізації.
- Оптична когерентна томографія (Optical Coherence Tomography (OCT)). При OCT отримують зображення тонких шарів сітківки та інших структур ока, що дозволяє виявити найменші зміни та діагностувати пухлини на початкових стадіях.
- Фотофіксація змін на очному дні з допомогою спеціальної камери RetСam. Ці фото разом з малюнками лікаря служать відправною точкою для відслідковування динаміки змін в подальшому.
- Вимірювання внутрішньоочного тиску.
- Електроретинографія, що дозволяє оцінити електричну активність сітківки та виявити порушення її функції.
Рентгенографія кісток черепа проводиться при підозрі на залучення в процес орбіти, синусів, тканин очниці та ін. КТ, МРТ, УЗД внутрішніх органів та тканин, остеосцинтиграфія, ПЕТ-КТ, ПЕТ-МРТ – ці методи дозволяють виявити віддалені метастази. Дослідження застосовується для уточнення стадії захворювання по показах.
Остаточний діагноз виставляється лише після патоморфологічного дослідження. Зазвичай, при злоякісних пухлинах проводять біопсію – вилучення шматочка тканини з подальшим вивченням. Всі матеріали після біопсії ми відправляємо для ревізії в найкращі патогістологічні лабораторії світу (Ізраїль, США, Німеччина), де їх переглядає кваліфікований спеціаліст. Завдяки таким подвійним перевіркам ми точно впевнені в правильності діагнозу та подальшій вибраній лікувальній тактиці. Також після біопсії проводять інноваційні молекулярно-генетичні тести, щоб виявити особливості пухлинних клітин, що дозволяє підібрати найефективнішу схему лікування.
Одним із таких тестів є комплексне геномне профілювання пухлини Foundation One. Це лінійка генетичних тестів для індивідуального підбору таргетного лікування онкологічного захворювання. Це єдині тести, схвалені до застосування FDA (Управління США з контролю якості харчових продуктів та лікарських засобів). Дослідження Foundation One ґрунтується на глибокому аналізі геному пухлини, що дозволяє виявити клінічно значущі мутації та потенційно розширити терапевтичні опції для кожного пацієнта.
Прогноз при внутрішньоочній лімфомі
Внутрішньоочна лімфома відноситься до великої гетерогенної категорії лімфоїдних новоутворень. Формування прогнозу залежить від морфологічних, генетичних, клінічних, особливостей пухлини. Повільнозростаюча лімфома на початковій стадії прогресування виліковується у 70% випадків, агресивні форми патології піддаються радикальному лікуванню лише у 30%.
Підвищити шанси на успіх дозволяє застосування сучасних протоколів лікування, інноваційного обладнання. За даними світової статистики, саме в Ізраїлі найбільший відсоток пацієнтів, які повністю відновилися після внутрішньоочної лімфоми. У клініках використовуються передові методи лікування, найновіша апаратура та сучасні інструменти, що дозволяють провести операцію з філігранною точністю. Понад 90% дітей назавжди перемагають внутрішньоочну лімфому, зберігши при цьому зір.
Сучасне лікування внутрішньоочної лімфоми
Лікування лімфоми орбіти ока передбачає багатопрофільний та комплексний підхід, проте вибір тієї чи іншої терапії залежить від виду пухлини, її розташування (тільки орбіта або також інші частини тіла) та загального стану здоров’я пацієнта. Лікування може проводитись за допомогою хіміотерапії, радіотерапії (променевої терапії) або з використанням їхнього поєднання. Якщо лімфома поширилася на головний або спинний мозок, хіміотерапевтичні препарати можуть вводитися безпосередньо в спинномозкову рідину.
Променева терапія. При внутрішньоочній лімфомі проводять курси радіотерапії очей, а часто також і головного мозку при лімфомі ЦНС або з метою її попередження. У багатьох випадках променеву терапію поєднують із системною або інтратекальною (що вводиться в спинномозкову рідину) хіміотерапією.
Системна хіміотерапія проводиться за допомогою інфузії. У клініці Маймонідес використовують препарати, що довели свою ефективність, так і експериментальні ліки, розроблені найбільшими фармацевтичними концернами світу. Лікарі прикладають безліч зусиль, щоб запобігти виникненню побічних ефектів або знизити їхню інтенсивність.
Хіміотерапія, що вводиться у склоподібне тіло. Пряме введення препаратів для хіміотерапії, в склоподібне тіло ока при лікуванні лімфоми показало чудові результати: багато пацієнтів повністю одужали, серед тих, хто одужав протягом наступних років не спостерігалося рецидивів захворювання.
Енуклеація. Повне видалення очного яблука було в минулому одним із частих засобів лікування інтраокулярної лімфоми, сьогодні воно застосовується дуже рідко при неефективності інших методів та масштабному ураженні органу зору.
Для системного лікування лімфоми ока застосовується також імунотерапію. Її завдання – знищити злоякісні клітини та активувати протипухлинний імунітет, демаскувати новоутворення, щоб воно стало розпізнаваним для імунної системи. У відділеннях офтальмології провідних медичних центрів Ізраїлю активно відбуваються клінічні фази досліджень нових препаратів імунотерапії, таргетної дії. Для деяких пацієнтів, у кого виявились всі стандартні методи лікування неефективними, це єдиний шанс на порятунок та подальше здорове життя.
У кожному окремому випадку рішення про комбінацію тих чи інших методик лікування приймається спільно командою спеціалістів. Завдяки такому підходу нам вдається досягти високого рівня виживання пацієнтів, навіть у найскладніших випадках. Для лікування епендимоми залучаються вузькопрофільні експерти, які тісно взаємодіють між собою. Постійна комунікація дозволяє швидко та ефективно приймати рішення щодо коригування схеми лікування, якщо в цьому виникає термінова необхідність, відстежувати результати операції та стан здоров’я маленького пацієнта.